Akromegalie

Akromegalie ist eine schwere neuroendokrine Erkrankung, die sich infolge einer chronischen Überproduktion von Wachstumshormon entwickelt. Die häufigste Ursache für Akromegalie ist ein somatotropes Hypophysenadenom. Es können jedoch auch Tumoren der Bauchspeicheldrüse, der Lunge, des Mediastinums und anderer Lokalisationen sowie erbliche Syndrome auftreten.

Akromegalie. Symptome.

Diese Krankheit ist durch ein pathologisch unverhältnismäßiges Wachstum von Knochen, Knorpel, Weichteilen und inneren Organen gekennzeichnet und entwickelt sich bei Erwachsenen mit vollständigem physiologischem Wachstum. In der Kindheit und Jugend mit unvollendetem physiologischem Wachstum führt eine erhöhte Produktion von Wachstumshormon zur Entwicklung von Gigantismus. Dies ist wiederum durch ein proportionales Wachstum der Skelettknochen in der Länge gekennzeichnet, was zu einer signifikanten Zunahme des Wachstums des Subjekts führt. Wenn ein solcher Patient nicht geheilt werden kann, entwickelt er nach Ablauf der Pubertät alle typischen Symptome der Akromegalie.

Eine ähnliche Wirkung auf den Körper führt zur Entwicklung verschiedener Komplikationen. Dies führt wiederum zu einer erhöhten Behinderung, einer verringerten Lebenserwartung und einer erhöhten Sterblichkeit, deren Häufigkeit ohne angemessene Behandlung um ein Vielfaches zunimmt.

Aussehen eines Patienten mit Akromegalie

Patienten entwickeln eine Läsion des osteoartikulären Systems. Die Größe des Oberkiefers nimmt zu, die Interdentalräume (Diastema) nehmen zu, die Stirnknochen verdicken sich. Arthrose, dorsale Kyphose, Osteoporose, eine Zunahme der Extremitätengröße treten auf.

Bei Exposition gegenüber dem zentralen und peripheren Nervensystem entwickeln sich Radikulopathie, Karpaltunnelsyndrom, proximale Myopathie usw. Dies äußert sich in einer Verletzung der Empfindlichkeit, dem Auftreten von Kribbeln in den Fingerspitzen, Muskelschwäche usw..

Hautmanifestationen sind in Form von rauen Hautfalten, Aspe (Pusteln), Hirsutismus (erhöhtes Haarwachstum), Seborrhoe, Warzen, Hydradenitis und starkem Schwitzen sichtbar.

Eine Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems äußert sich in Bluthochdruck, Kardiomyopathie mit zunehmender Herzgröße, gestörter Gehirndurchblutung und koronarer Herzkrankheit.

Störungen des endokrinen Systems und des Stoffwechsels manifestieren sich in Form von:

  • Menstruationsunregelmäßigkeiten;
  • verminderte Libido (Sexualtrieb) und Potenz;
  • Isolierung von Kolostrum aus den Brustdrüsen oder ohne Hyperprolaktinämie;
  • das Auftreten von Schilddrüsenknoten;
  • beeinträchtigte Glukosetoleranz und Diabetes,
  • sowie andere Stoffwechselstörungen.

Störungen in den Atemwegen manifestieren sich in der Entwicklung einer nächtlichen Apnoe (Atem anhalten in einem Traum), die Stimme ist unhöflich.

Darüber hinaus steigt die Wahrscheinlichkeit, Polypen und Darmkrebs zu entwickeln..

Akromegal Bürstenwechsel
Hände des Patienten

Eine frühzeitige und rechtzeitige Diagnose einer Akromegalie und eine angemessene Behandlung können die Sterblichkeitsrate um das 2-5-fache senken und die Lebensqualität der Patienten erheblich verbessern.

Die ersten Manifestationen einer Akromegalie können Galaktorrhoe (Kolostrum aus den Brustdrüsen) und sexuelle Dysfunktion sein. Wie der Name der Krankheit andeutet, ist die auffälligste klinische Manifestation der Akromegalie jedoch eine Veränderung des Aussehens. Wenn der Patient charakteristische Beschwerden hat, ist die Diagnose häufig nicht zweifelhaft.

Bei Verdacht auf akromegalische Veränderungen des Erscheinungsbildes, des Auftretens der anderen oben beschriebenen Beschwerden, ist eine vollständige Labor- und Instrumentenuntersuchung erforderlich, die es ermöglicht, eine genaue Diagnose zu stellen und jeweils die optimale Behandlungsmethode zu bestimmen.

Akromegalie. Diagnose.

Die Labordiagnose der Akromegalie umfasst die Untersuchung der Sekretion von Wachstumshormon (GH) und Insulin-ähnlichem Faktor 1 (IRF-1), die Messung der GH-Spiegel während diagnostischer Tests (mit Einführung von Tyroliberin und dem oralen Glukosetoleranztest - OGTT)..

Neben der Durchführung diagnostischer Tests sind die wichtigsten Methoden der topischen Diagnose die laterale Radiographie des Schädels. Aufdeckung nicht nur offensichtlicher oder indirekter Anzeichen eines Hypophysenadenoms, sondern auch anderer radiologischer Anzeichen dieser Krankheit. Computergestützte (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) bestimmen die Größe, die Art der Ausbreitung des Tumors und den Grad der Beteiligung der umgebenden Gefäß- und Nervenformationen an dem Prozess. Gleichzeitig ist die MRT die optimale Methode zur Visualisierung von Adenomen, insbesondere bei ihrer geringen Größe.

Akromegalie. Behandlung.

Derzeit gibt es drei Hauptbehandlungsmethoden für Akromegalie: chirurgische, Bestrahlungs- und Arzneimittel.

Die Hauptfaktoren, die die Wahl der Behandlungsmethode bestimmen, sind das Sehvermögen, die Größe und die Art des Adenomwachstums des Patienten, der Wachstumshormonspiegel, das Alter des Patienten, das Vorhandensein schwerer begleitender somatischer Störungen und das Verlangen des Patienten.

In fast allen Fällen der Krankheit wird eine chirurgische Behandlung bevorzugt. Der Hauptvorteil davon ist die Geschwindigkeit, mit der der Effekt einsetzt: In der frühen postoperativen Phase wird eine Normalisierung der Wachstumshormonsekretion festgestellt.

Abhängig von der Größe und Richtung des Tumorwachstums wird entweder eine transnasale (in den allermeisten Fällen) oder eine transkranielle Adenomentfernung durchgeführt.

Die Strahlentherapie wird entweder durchgeführt in Form von:
- Fern-Gammatherapie (die Bestrahlung erfolgt täglich (mit einer zweitägigen Pause alle 5 Tage) für 30-45 Tage). Die Remission der Krankheit erfolgt im Zeitraum von 5 bis 10 Jahren.
- Protonotherapie - Die Bestrahlung wird einmal durchgeführt, wobei der Zeitpunkt des Beginns der Remission zwischen 1 und 5 Jahren liegt.

Als Arzneimitteltherapie werden zwei Klassen von Arzneimitteln verwendet - Somatostatinanaloga (Sandostatin-Sandostatin) und Dopaminagonisten (Bromocriptin (Bromocriptin), Abergin, Norprolak usw.).

Die medikamentöse Therapie wird hauptsächlich als Ergänzung zur chirurgischen oder Bestrahlung eingesetzt. Es wird für eine lange Zeit durchgeführt, oft für das Leben.

Akromegalie, Symptome und Behandlung

In der Klinik des Alpha Health Center kann die Krankheit während einer Untersuchung durch einen Endokrinologen diagnostiziert werden. Bei charakteristischen Symptomen wird dies manchmal im Verlauf des umfassenden Programms „Leben ohne Kopfschmerzen“ festgestellt: Schmerzen mit Akromegalie sind keine Seltenheit.

Ursachen

Diese schwere neuroendokrine Erkrankung wird durch Überproduktion von Wachstumshormon oder Wachstumshormon verursacht. Oft ist die Hauptursache des pathologischen Prozesses ein gutartiges Neoplasma, das isoliert somatotropes Hormon produziert. Regelmäßige Kopfverletzungen, chronische Sinusitis und ein hypothalamischer Tumor können das Auftreten eines Tumors hervorrufen. Fälle von genetischer Vererbung der Krankheit sind bekannt. Bei Akromegalie erhöht ein Tumor häufig nicht nur die Produktion von Wachstumshormon, sondern auch von Prolaktin.

Die überwiegende Mehrheit der bekannten Krankheitsfälle ist mit Hypophysenadenomen oder der Sekretion von Wachstumshormon verbunden. Es wurden aber auch Daten zur Entwicklung der Akromegalie unter dem Einfluss der ektopischen Sekretion des Hormons aufgezeichnet, das Wachstumshormon freisetzt, und er ist bereits für die Hypophysenhyperplasie verantwortlich.

Symptome

Die Prävalenz der Akromegalie in europäischen Ländern wird auf ungefähr einen Fall von 100 bis 250 Tausend geschätzt. Laut medizinischer Berichterstattung wird die häufigste Diagnose für Patienten der mittleren Altersgruppe gestellt. Bei Frauen und Männern über 40 ist die Prävalenz der Akromegalie ungefähr gleich. Aufgrund der Tatsache, dass es sich allmählich entwickelt und langsam fortschreitet, wird die Krankheit am häufigsten im 4. bis 10. Jahr nach Beginn der Entwicklung entdeckt.

Die aktive Produktion von Wachstumshormon führt zu einer erhöhten Produktion von Somatomedinen: den sogenannten Wachstumsfaktoren, unter denen Somatomedin C oder der Insulinwachstumsfaktor die wichtigste Rolle spielt. Es wird in der Leber produziert. Darüber hinaus geht die Akromegalie mit der Produktion von Wachstumsfaktoren verschiedener Organe einher - Knorpel, Knochen und andere. Wenn die Krankheit im Teenageralter begann, ist manchmal eine Knochenverlängerung des Skeletts möglich. Dieses klinische Syndrom mit Akromegalie wird Gigantismus genannt..

Eine grobe Veränderung des Aussehens ist charakteristisch für Patienten mit Akromegalie. Sie sind vergrößert:

Es wird eine pathologische Faltung und Verdickung der Haut beobachtet. Es entsteht ein Diastema - der Spalt zwischen den Zähnen vergrößert sich. Prognathismus ist keine Seltenheit - eine der Arten der Gesichtsprofilierung, bei der der Unterkiefer nach vorne vorsteht. Hände und Füße nehmen an Größe zu.

Die Stimme mit Akromegalie ist gröber. Dies ist auf die Verdickung der Stimmbänder zurückzuführen. Eine weitere Ursache für Stimmveränderungen ist die Erweiterung der Paranasalhöhlen.

Bei Patienten mit Akromegalie können Beschwerden über Schmerzen in der Wirbelsäule und den Gelenken auftreten. Sie können durch die Entwicklung von Arthropathie und deren Destabilisierung verursacht werden. Im Bereich der natürlichen Falten wird eine Hyperpigmentierung der Haut, ein fusseliges Wachstum beobachtet, und bei Frauen ist je nach männlichem Typ ein erhöhtes Haarwachstum am Körper möglich - ein Syndrom, das auch Hirsutismus genannt wird.

Akromegalie geht häufig mit einer Zunahme der Schilddrüse und dem Auftreten knotiger Formationen einher. Der Patient kann auch andere Erkrankungen des endokrinen Systems entwickeln - beispielsweise insulinresistenten Diabetes mellitus. Durch Akromegalie verursachte kardiovaskuläre Pathologien stellen eine große Gefahr dar - Bluthochdruck, Kardiomegalie, Mikrokardiodystrophie. Letzteres zeichnet sich dadurch aus, dass es zu Herzinsuffizienz und damit zum Tod führen kann.

Eine Schädigung der Atemwege durch Akromegalie äußert sich in einer obstruktiven nächtlichen Apnoe. Das Syndrom ist mit einer pathologischen Vergrößerung der Epiglottis und der Zunge verbunden. Auch bei einem Patienten mit Akromegalie steigt die Häufigkeit restriktiver Lungenerkrankungen, die mit Veränderungen der Wirbelsäule (Kyphoskoliose) verbunden sind. Möglicherweise verminderte Empfindlichkeit der Finger. Das Symptom ist auf eine Kompression des Nervs aufgrund von Veränderungen der Weichteile im Handgelenk zurückzuführen. Symptome von allgemeinem Unwohlsein sind auch charakteristisch für Akromegalie - verminderte Arbeitsfähigkeit, ursachenlose Schwäche und Müdigkeit.

Wenn der Tumor größer wird, übt er Druck auf gesunde Hypophysenzellen aus. Die Folge davon ist eine Verletzung der normalen Funktionsweise des Körpers. In diesem Fall ist Akromegalie die Ursache für reproduktive und sexuelle Dysfunktion, die sich manifestiert:

  • Menstruationsstörungen und weibliche Unfruchtbarkeit;
  • verminderte Potenz und Libido bei Männern;
  • verschiedene neurologische Symptome;
  • das Auftreten von Kopfschmerzen, manchmal schwach gestoppt durch Analgetika - gleichzeitig mit dem Auftreten von Photophobie und Tränenfluss.

Komplikationen

Eine fortschreitende Akromegalie kann zu hohem Blutdruck und zur Entwicklung von Bluthochdruck führen. Komplikationen der Krankheit treten häufig in Form von Kardiomyopathie (Zunahme des Herzmuskels) und anderen Störungen des Herz-Kreislauf-Systems auf. Bei Patienten mit Akromegalie sind Diabetes, Arthrose und Schilddrüsenerkrankungen häufig.

Andere mögliche Komplikationen sind:

  • Dickdarmpolypen;
  • Verlust oder Beeinträchtigung des Sehvermögens;
  • Kompression des Rückenmarks;
  • Hypopituitarismus - verminderte Sekretion von Hypophysenhormonen.

Patienten mit Akromegalie entwickeln häufig ein Schlafapnoe-Syndrom - ein Zustand, bei dem die Atmung während des Schlafes für kurze Zeit unterbrochen wird. Bei Frauen ist das Risiko, einen gutartigen Uterustumor, das Fibromyom, zu entwickeln, erhöht. Mit einer frühen Behandlung der Akromegalie wird die Schwere oder Wahrscheinlichkeit all dieser Komplikationen verringert.

Krankheitsgefahr

Wenn die Akromegalie nicht rechtzeitig behandelt wird, kommt es zu schweren Komplikationen und zum Tod. Etwa die Hälfte der Patienten stirbt vor dem 50. Lebensjahr. Darüber hinaus ist die überwiegende Mehrheit der Todesfälle mit Akromegalie (60%) mit kardiovaskulären Komplikationen verbunden. Ein weiteres Viertel sind Lungen-Atem-Komplikationen und 15% sind die Entwicklung onkologischer Prozesse, meistens des Verdauungssystems.

Die Gefahr der Akromegalie besteht auch darin, dass sie häufig nicht erkannt wird. Die Seltenheit dieser Krankheit sowie die allmähliche Entwicklung von Veränderungen des Aussehens über einen langen Zeitraum lassen beim Patienten keinen Verdacht aufkommen. Eine überfällige Diagnose und Behandlung der Akromegalie erhöht das Risiko von Komplikationen. Im Gegensatz dazu ist es bei einem rechtzeitigen Arztbesuch möglich, die äußeren Manifestationen von Pathologie und Nebenwirkungen signifikant zu reduzieren.

Stufen

Es gibt 4 Stadien der Akromegalie:

  • Präkromegalie;
  • hypertrophe;
  • Tumor;
  • kachektisch.

Das erste Stadium wird aufgrund der schwachen Schwere der für Akromegalie charakteristischen Symptome äußerst selten diagnostiziert.

Im hypertrophen Stadium kann Akromegalie durch eine Zunahme einzelner Organe, eine Veränderung der Gesichtsform und einen Vorsprung des Unterkiefers erkannt werden. Charakteristisch in diesem Stadium sind Vergröberung der Stimme, Wachstum des Körpergewichts, Sehbehinderung. Es gibt häufige Fälle von übermäßigem Schwitzen aufgrund der Tatsache, dass auch die Schweißdrüsen an Größe zunehmen. Allgemeine Schwäche und Kopfschmerzen sind ebenfalls Teil des Krankheitsbildes der hypertrophen Akromegalie.

Im Tumorstadium entwickelt der Patient einen erhöhten Hirndruck. Das Ergebnis kann bereits Kopfschmerzen, vermindertes Hören und Sehen sein. Das Tumorstadium der Akromegalie geht häufig mit Muskelatrophie und -schwäche einher..

Der Ausgang der Krankheit wird als kachektisches Stadium angesehen. Dies ist eine vollständige Erschöpfung, die sich ohne Therapie entwickelt.

Diagnose

Zur Diagnose einer Akromegalie wird dem Patienten ein oraler Glukosetoleranztest verschrieben. Die Diagnose wird durch eine biochemisch erhöhte Konzentration von Wachstumshormon im Blutserum bestätigt. Der Arzt berücksichtigt bei der Diagnose der Akromegalie auch den Gehalt an insulinähnlichem Wachstumsfaktor.

Bildgebende Untersuchungen reichen normalerweise aus, um das Volumen und das Ausmaß der Tumorausbreitung zu bewerten. Die klinischen Folgen der Akromegalie werden durch Echokardiographie und Analyse von Schlafapnoe-Anfällen bestimmt..

Behandlung

Die Behandlung der Akromegalie umfasst Operationen, Strahlentherapie und die Unterdrückung der Wachstumshormonsekretion durch Arzneimittel.

In den meisten Fällen ist eine ablative Therapie angezeigt. Der Ansatz variiert in Abhängigkeit von den individuellen Merkmalen des Patienten, aber die transsphenoidale Resektion wird aufgrund eines minimalen Traumas am häufigsten angewendet. Es wird verschrieben, wenn der Spiegel der Hypophysenhormone, der nach der Glukosebelastung festgelegt wird, normale Werte erreicht.

Die Tumorbestrahlung erfolgt mit einem Ultrahochspannungsstrom. In einigen Fällen werden Strahlentherapie und Operation kombiniert.

Eine medikamentöse Therapie wird durchgeführt, wenn eine Operation und eine Strahlentherapie kontraindiziert sind. Der Arzt verschreibt Medikamente, die die Sekretion von Wachstumshormon wirksam unterdrücken. Am häufigsten werden Somatostatinanaloga oder Bromocriptinmesylat verwendet.

Die überwiegende Mehrheit der Patienten nach einer Therapie zeigt eine Besserung. Die Akromegalie kann unter Kontrolle gebracht werden, wodurch die Lebenserwartung des Patienten den Bevölkerungsdurchschnitt erreicht. Trotz eines hohen Maßes an hormoneller Kontrolle und rechtzeitiger Behandlung bleiben einige negative Folgen der Krankheit, einschließlich Veränderungen der Lebensqualität, regelmäßig auftretender Gelenkschmerzen, bestehen.

Diagnose und Behandlung von Akromegalie

Das Alpha Health Center empfiehlt dringend, einen Endokrinologen aufzusuchen, wenn Symptome der Krankheit festgestellt werden. Ohne Labortests ist eine genaue Diagnose nicht möglich. Unsere Klinik verfügt über alles Notwendige, um umgehend eine Untersuchung durchzuführen und mit der Behandlung zu beginnen. Kontaktieren Sie uns, immer gerne helfen!

Diagnose und Behandlung von Akromegalie und Gigantismus

RCHR (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan)
Version: Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan - 2013

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Akromegalie ist eine neuroendokrine Erkrankung, die durch chronisch übermäßige Sekretion von Wachstumshormon (STH) bei Personen mit vollständigem physiologischen Wachstum verursacht wird und durch pathologisch unverhältnismäßiges periostales Wachstum von Knochen, Knorpel, Weichteilen, inneren Organen sowie eine Verletzung des Funktionszustands des Herz-Kreislauf-, Lungen- und peripheren endokrinen Systems gekennzeichnet ist Drüsen, verschiedene Arten des Stoffwechsels) [1].

Gigantismus ist eine neuroendokrine Erkrankung, die durch eine chronisch übermäßige Sekretion von Wachstumshormon verursacht wird und bei Kindern und Jugendlichen mit unvollständigem physiologischen Wachstum auftritt, das durch ein proportionales Knochenwachstum der Skelettlänge gekennzeichnet ist und zu einer signifikanten Zunahme des Probandenwachstums führt [1]..

I. EINLEITUNG

Protokollname: Diagnose und Behandlung von Akromegalie und Gigantismus
Protokollcode:

ICD-10-Code: E-22

Im Protokoll verwendete Abkürzungen:
STH - Wachstumshormon
IGF-1 - Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor
MRT - Magnetresonanztomographie
CT - Computertomographie
OGTT - oraler Glukosetoleranztest

Protokollentwicklungsdatum: April 2013.

Patientenkategorie: Patienten mit Akromegalie und Gigantismus

Protokollbenutzer: Endokrinologen von Polikliniken und Krankenhäusern, Neurochirurgen, Hausärzte, Neuropathologen, Augenärzte, Ärzte anderer Fachrichtungen, die zum ersten Mal Akromegalie zeigten.

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Einstufung

Einstufung

Ätiologisches Prinzip
Sporadischer Hypophysentumor (Somatotropinom)

Ektopische Sekretion von Wachstumshormon:
- endokranial (Tumor des Rachenrings und der Keilbeinhöhle)
- extrakraniell (Tumoren der Bauchspeicheldrüse, Lunge und des Mediastinums)

Ektopische Sekretion von Somatoliberin:
- endokranial (Hamartrom, Gangliozytom)
- extrakraniell (Karzinoid der Bauchspeicheldrüse, Bronchien, Magen-Darm-Trakt)

Genetische Störungen Syndrom:
- McCune-Albright-Syndrom
- MEN-1-Syndrom (Vermer-Syndrom)
- Karni-Komplex
- isolierte Kleinwuchsform

Somatotropin-Klassifizierung nach morphofunktionellen Eigenschaften
Monogormonaler Hypophysentumor (Somatotropinom):
- dicht granuliert
- selten granuliert

Pitrigormonaler Hypophysentumor:
- Produktion von STH und Prolaktin (Somatoprolaktinom)
- Produktion von STH und anderen Hormonen der Adenohypophyse (gemischte Hypophysentumoren) (1)

Messen
- Mikroadenome (weniger als 10 mm) und Makroadenome (mehr als 10 mm).

Von Natur aus Wachstum
- endosellar,
- Extrasellar mit para- oder suprasellarem Wachstum (ohne Sehbehinderung oder mit Sehbehinderung),
- infracellar,
- Riese.

In der Klinik für Akromegalie unterscheiden sie: das aktive Stadium und das Stadium der Remission, den progressiven und den torpiden Verlauf [1,2,3].

Diagnose

II. METHODEN, ANSÄTZE UND DIAGNOSEBEHANDLUNGSVERFAHREN

Die Liste der grundlegenden und zusätzlichen diagnostischen Maßnahmen

Grundlegende diagnostische Maßnahmen
Ambulant:
- Bestimmung der GH-Spiegel im Basalserum 2-3 mal
- Bestimmung des Prolaktinspiegels im Blut.
- Bestimmung des IRF-1-Spiegels (Somatomedin-C) im Blut
- Computer- oder Magnetresonanztomographie der türkischen Sattelregion mit Kontrast.
- Beurteilung des Funduszustands, des Bereichs der Sehnervenkreuzung, Goldman-Perimetrie.

Im Krankenhaus:
- OGTT mit 75 g Glucose mit Bestimmung von GH für 0, 30, 60, 90, 120 min (nur bei Patienten ohne Diabetes durchgeführt!).
- MRT oder CT von Brust und Bauch zur Erkennung eines ektopischen Tumors (falls angezeigt)

Zusätzliche diagnostische Maßnahmen
Ambulant:
- Bestimmung des TSH-Spiegels im Blut, St. T.4
- Nüchternglykämie
- Koagulogramm
- Blutgerinnungszeit
- Blut für HIV
- Blut für Hepatitis "B", "C"
- Blut auf RW
- Blutfettspektrum (Cholesterin, Triglyceride, LDL, HDL)
- Blutkreatinin
- ALT, Blut AST
- Ultraschall des Bauches und des Beckens
- Brust Röntgen
- Bestimmung der Dicke der Weichteile des Fußes im Calcaneus. Die Norm bei Männern beträgt bis zu 21 mm, bei Frauen bis zu 20 mm.
- EKG

Im Krankenhaus
- Bestimmung der Blutspiegel von ACTH, Cortisol, FSH, LH
- OGTT
- ECHO Kardiographie
- Koloskopie (falls angegeben)

Diagnosekriterien

Beschwerden und Anamnese:
- Vergrößerung von Gesichtszügen, Händen und Füßen,
- anhaltende Kopfschmerzen,
- Schlafapnoe.
Die Anamnese ist normalerweise lang. Ab dem Moment, in dem die ersten Symptome der Krankheit bei der Diagnose einer Akromegalie auftreten, dauert es 5 bis 15 Jahre. [1,2].

Körperliche Untersuchung:
Die wichtigsten klinischen Manifestationen [1,2,3]:
- Veränderung des Aussehens (Vergrößerung von Nase, Lippen, Zunge, Verdickung der Haut, Vergrößerung der Oberbögen), Vergrößerung des Ober- und Unterkiefers, Prognose, Erweiterung der Interdentalräume - Diastema, Vergrößerung der Gliedmaßen.
- Vergrößerte innere Organe - Splanchnomegalie
- Seborrhoe, Hyperhidrose, Akne
- Anzeichen einer volumetrischen Bildung der Chiasmosellarregion: Kopfschmerzen, Gesichtsfeldstörungen, Parese des Hirnnervs, Hyperpituitarismus, Hyperprolaktinämie
- Parästhesien, Arthralgien, Radikular- und Tunnelsyndrome
- Arterielle Hypertonie, Kardiomegalie
- Menstruationsstörungen, Galaktorrhoe, verminderte Libido, Potenz
- Glukosetoleranzstörung, Diabetes
- Hypercholesterinämie, Hypertriglyceridämie
- Neigung zu Neoplasmen (Magen-Darm-Polypen, knotiger Kropf, Uterusmyome)

Laborforschungsmethoden [1,2,3]:
- Eine Erhöhung des Grundspiegels von STH im Serum um das 2-3-fache oder mehr
- Nach 2 Stunden vor dem Hintergrund von OGTT mit 75 g Glucose beträgt der GH-Spiegel> 1 ng / ml (nur bei Patienten ohne Diabetes durchgeführt!)
- Ein Anstieg des IRF-1-Spiegels (Somatomedin-C) im Blut
- Ein Anstieg der Serumprolaktinspiegel bei Somatomatomathropinomen

Instrumentelle Forschungsmethoden:
- Das Vorhandensein eines Hypophysenadenoms während der berechneten oder Magnetresonanztomographie mit Kontrast.
- Das Vorhandensein eines ektopischen Tumors, der STH oder Somatoliberin sekretiert
- Eine Zunahme der Dicke der Weichteile des Fußes im Calcaneus. Die Norm bei Männern beträgt bis zu 21 mm, bei Frauen bis zu 20 mm.
- Veränderungen des Fundus und der Hemianopsie, die durch Beurteilung des Funduszustands, des Bereichs der Sehnervenkreuzung und der Goldman-Perimetrie festgestellt wurden.

Indikationen für fachkundige Beratung:
- Optiker - Beurteilung von Fundus, Gesichtsfeldern, Sehnerven
- Konsultation eines Neurochirurgen zur Lösung des Problems der chirurgischen Behandlung
- Onkologische Beratung zum Ausschluss kolorektaler Neoplasien

Differenzialdiagnose

Differentialdiagnose der Akromegalie [1,2]

KrankheitenKlinische Manifestationen von Akromegalie oder GigantismusSekretion
STG und IGF 1 ↑
HypophysenadenomSekretion anderer Hormone
Hypophysen-Akromegalie+++_
Hypophysen-Akromegalie++__
Akromegaloidismus+_EIN.-EIN.
Hypothyreose+___TTG ↑ T4 ↓
DickhäuterperiostoseVeränderungen in Haut, Gelenken___
Paget-KrankheitKnochen- und Gelenkveränderungen___
McCune-Albright-Syndrom
Knochenfaserige Dysplasie, lokale Dermatopathie, Veränderungen im AussehenUm 20% erhöhtAdenome selten_

Behandlung

Die Ziele der Behandlung:
- Beseitigung (oder Blockierung) der Quelle der STH-Hypersekretion
- Normalisierung oder Reduktion auf ein sicheres Sekretionsniveau von STH und IGF-1
- Beseitigung der klinischen Symptome der Krankheit
- Verbesserung der Lebensqualität der Patienten

Behandlungstaktik
Gegenwärtig werden chirurgische, medizinische und seltener Bestrahlungsmethoden zur Behandlung der Akromegalie verwendet..

Die Hauptfaktoren für die Wahl der Behandlungsmethode:
- Sehzustand
- Dimensionen und Art des Adenomwachstums
- Der Grad der funktionellen Aktivität des Adenoms
- Alter des Patienten
- Das Vorhandensein schwerer begleitender somatischer Störungen
- Patientenwunsch [2,3,4,5]
Bei großen Hypophysenadenomen wird eine komplexe mehrstufige Behandlung angewendet.

Nicht medikamentöse Therapie:
Tabelle 9.
Modus sanfte, kontraindizierte harte Arbeit und Sonneneinstrahlung.

Drogen Therapie
Als Arzneimitteltherapie werden zwei Wirkstoffklassen eingesetzt - Somatostatinanaloga und Dopaminagonisten.

First-Line-Medikamente - langwirksame Somatostatin-Analoga
Langwirksames Lanreotid 60 - 120 mg einmal alle 28 Tage, s / c (6.7.8)
Langwirksames Octreotid 10-30 mg einmal alle 28 Tage IM (9.10)
Ein Analogon von kurz wirkendem Somatostatinoctreotid in einer Dosis von 100 µg 3-mal täglich s / c wird selten verwendet (zur Kurzzeitbehandlung)..

Indikationen zur Therapie mit langwirksamen Somatostatinanaloga (1,4,5,7)
1. Mit der Unwirksamkeit einer chirurgischen Behandlung
2. Nach chirurgischer Behandlung und (oder) Strahlentherapie, bis die Wirkung der Strahlung realisiert ist
3. Als Monotherapie bei Vorliegen von Kontraindikationen oder Verweigerung der chirurgischen Behandlung durch den Patienten
4. Zur präoperativen Vorbereitung, um den Zustand des Patienten zu verbessern und die Größe des Tumors für 6 Monate oder länger zu verringern

Langwirksame Somatostatinanaloga normalisieren STH und IGF-1 bei 60–70% der Patienten [2, 4,5,6]. Die Wirksamkeit von Arzneimitteln nimmt mit zunehmender Anwendungsdauer zu.
Nebenwirkungen: Rötungen und Schmerzen an der Injektionsstelle, wiederholte lose Stühle in den ersten 2-3 Tagen nach Verabreichung des Arzneimittels, sind selten und vergehen mit zunehmender Therapiedauer. Einige Patienten haben eine Stagnation der Galle und Steinbildung.

2-reihige Medikamente - Dopaminagonisten
Dopaminagonisten sind für eine relativ geringe Krankheitsaktivität indiziert und müssen bei gleichzeitiger Hypersekretion von Prolaktin verschrieben werden [2,3,4,5].

In Kasachstan werden Dopaminagonisten verwendet:
Bromocriptin von 10 bis 20 mg / Tag in 2-4 Dosen reduziert effektiv die Sekretion von STH nur 10% der Patienten.
Cabergolin in einer Dosis von 0,5 mg 3-mal pro Woche bis 0,5 mg täglich normalisiert die Sekretion von STH nur in 30% [4,5]

Eine konservative Therapie wird häufig als Ergänzung zur chirurgischen und (oder) Bestrahlung eingesetzt. Es wird für eine lange Zeit durchgeführt, oft für das Leben.

Andere Behandlungen

Strahlentherapie
In den letzten Jahren haben sich die Indikationen für die Strahlentherapie verengt, sie wird nur mit der unbefriedigenden Wirkung einer chirurgischen und medizinischen Behandlung angewendet [2,3,4,5]

Fern-Gammatherapie [4,5]
Die hypothalamisch-gyiophysiale Region wird mit der Mehrfeld-Konvergenzmethode in einer Dosis von 180-200 rad (1,8-2Gy) täglich mit einer zweitägigen Pause von 30-45 Tagen in einer Gesamtdosis von 4500-5000 rad (45-50 grau) bestrahlt. 2 Monate vor der Strahlentherapie wird die medikamentöse Behandlung abgebrochen. Der Belichtungsverlauf wird einmal durchgeführt. Die Remission der Krankheit tritt in 20-50% der Fälle in einem Zeitraum von 5 bis 10 Jahren auf.

Stereotoxische Gammatherapie - Gammamesser, * gleichzeitige Bestrahlung in einer Dosis von bis zu 90 Grau.

Protonotherapie * - gleichzeitige Bestrahlung der Hypophysenregion mit einem Strom schwerer Protonenteilchen in einer Dosis von 50-70 Grau, die bei Tumoren von nicht mehr als 1,5 cm angewendet wird und bei 39-46% der Patienten innerhalb von 1 bis 5 Jahren eine Remission der Krankheit ermöglicht.

Bei Wachstum des Hypophysenadenoms ist eine wiederholte Bestrahlung möglich (nicht früher als nach 1 Jahr).

Komplikationen der Strahlentherapie: Hypopituitarismus, Enzephalopathie nach Bestrahlung, neurologische Störungen, Nekrose nach Bestrahlung, verminderte Lebensqualität [2,3,4,5]

Die Wirkung der Strahlentherapie tritt nach 5-10 Jahren bei 60-70% der Patienten auf [3,4].

Chirurgische Behandlung - die erste Wahl in der Akromegalietherapie.
Der Vorteil dieser Methode ist die Geschwindigkeit, mit der der Effekt einsetzt: Bereits in der frühen postoperativen Phase wird bei vollständiger Entfernung des Adenoms eine Normalisierung der Wachstumshormonsekretion festgestellt.
In den allermeisten Fällen wird eine transsphenoide Adenomektomie unter Kontrolle der Neuronavigation durchgeführt. Transkranieller Zugang ist selten.
Die Wahl der Methode wird durch die Größe des Adenoms und den Grad der extrasellaren Ausbreitung bestimmt. Bei Bedarf werden beide Methoden nacheinander angewendet. Die chirurgische Methode ermöglicht eine Remission der Krankheit in 30-50% der Fälle der Entfernung des Makroadenoms und in 70-80% der Fälle der Entfernung des Hypophysen-Mikroadenoms [1,2,3]..

ACROMEGALIA-BEHANDLUNGSALGORITHMUS


Präventivmaßnahmen:
Methoden zur Primärprävention der Akromegalie sind unbekannt.

Weitere Wartung:
Nach der chirurgischen Behandlung und Strahlentherapie wird der Patient beobachtet und erhält gegebenenfalls Medikamente vom Endokrinologen in der Gemeinde.
Die Wirksamkeit des chirurgischen Eingriffs wird durch die Bestimmung von IRF-1 oder OGTT mit der Bestimmung von STH in der frühen postoperativen Phase - an 5-8 Tagen und nach 3, 6 und 12 Monaten - kontrolliert.
Einmal im Jahr die Bestimmung von TSH, svT4, Cortisol, Sexualhormonen.
Die Wirksamkeit der Strahlentherapie bei der Untersuchung von IRF-1 oder OGTT mit der Bestimmung von STH wird frühestens nach 6 Monaten bewertet.
Die Wirksamkeit der Behandlung mit Somatostatinanaloga sollte alle 3-4 Monate überwacht werden (IGF-1 oder OGTT mit der Bestimmung von GH)..
Bei Patienten mit Arzneimittelremission ist es zur Bestimmung der verbleibenden Hypophysenfunktion 1-2 Jahre nach Therapiebeginn erforderlich, die Behandlung mit der Kontrolle von IGF-1 für 1 bis 2 Monate zu unterbrechen. Unter Beibehaltung eines normalen IGF-1-Spiegels wird die Behandlung abgebrochen.
Beobachtung eines Neurochirurgen, CT-Scan und MRT nach 6-12 Monaten. Augenarztuntersuchung einmal im Jahr.

Kriterien für die Remission der Akromegalie [1,2,, 4,5]
Komplette Remission
- Keine klinischen Anzeichen von Aktivität
- STH basal 0,4 ng / ml
- Der Mindestgehalt an GH vor dem Hintergrund von OGTT> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l).
- Erhöhter IRF-1-Spiegel je nach Geschlecht und Alter.

Mangel an Remission
- Es gibt klinische Anzeichen von Aktivität.
- Der Mindestgehalt an GH vor dem Hintergrund von OGTT> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l).
- Erhöhter IRF-1.

Indikatoren für die Wirksamkeit und Sicherheit der Behandlung der im Protokoll beschriebenen Diagnose- und Behandlungsmethoden
- Ein Anstieg des Prozentsatzes der Patienten, die in den frühen Stadien der Akromegalie identifiziert wurden
- Eine Zunahme der Anzahl von Patienten, die eine Remission und eine unvollständige Remission erreicht haben.
- Reduzierung der Anzahl der Patienten mit Komplikationen nach der chirurgischen Behandlung

Bei der Behandlung verwendete Arzneimittel (Wirkstoffe)
Bromocriptin (Bromocriptin)
Cabergolin (Cabergolin)
Lanreotid (Lanreotid)
Octreotid (Octreotid)

Krankenhausaufenthalt

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt, die die Art des Krankenhausaufenthaltes angeben
1. Die Notwendigkeit, die Diagnose einer Akromegalie zu überprüfen und die Managementtaktik festzulegen - geplante Krankenhauseinweisung in der regionalen spezialisierten Endokrinologieabteilung (7-14 Tage) *
2. Chirurgische Behandlung im Rahmen der Verabreichung von VSMP, transnasale Adenomektomie unter Kontrolle der Neuronavigation - geplante Krankenhauseinweisung in spezialisierten neurochirurgischen Abteilungen. Dauer des Krankenhausaufenthaltes von 14 bis 21 Tagen.
3. Dynamische Überwachung und Behandlung von Komplikationen der Akromegalie - geplanter Krankenhausaufenthalt in der regionalen spezialisierten Abteilung für Endokrinologie (5-14 Tage) *
4. Durchführung eines Gammatherapiekurses für einen Patienten - geplanter Krankenhausaufenthalt in einer spezialisierten radiologischen Abteilung des Forschungsinstituts für Onkologie oder in regionalen Onkologiezentren (6-7 Wochen)

* Für Patienten, die in regionalen Zentren leben, in denen medizinische Diagnosezentren vorhanden sind, ist eine ambulante Untersuchung und Behandlung möglich.

Information

Quellen und Literatur

  1. Sitzungsprotokoll der Expertenkommission für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan, 2013
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Information

III. ORGANISATORISCHE ASPEKTE DER PROTOKOLLIMPLEMENTIERUNG

Liste der Protokollentwickler
1. Bazarbekova RB - Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor, Leiter. Abteilung für Endokrinologie RGKP "Almaty State Institute of Advanced Medical Doctors"
2. Kosenko T.F. - Kandidat der medizinischen Wissenschaften, außerordentlicher Professor der Abteilung für Endokrinologie, RSE „Almaty State Institute of Advanced Medical Studies“
3. Dosanova A.K. - Kandidat der medizinischen Wissenschaften, Assistent der Abteilung für Endokrinologie der Republikanischen Staatlichen Pädagogischen Universität "Almaty State Institute of Advanced Medical Studies"

Gutachter: MD, Professor, Abteilung für Endokrinologie, KazNMU, benannt nach S.D. Asfendiyarova Nurbekova A.A..

Hinweis auf keinen Interessenkonflikt - keinen

Angabe der Bedingungen für die Überarbeitung des Protokolls: Dieses Protokoll muss alle drei Jahre überarbeitet werden oder wenn neue nachgewiesene Daten zur Durchführung des Rehabilitationsverfahrens vorliegen.

Akromegalie

Beschreibung

Akromegalie ist ein pathologischer Prozess, bei dem die Funktionalität der Hypophyse anterior beeinträchtigt wird. Die Akromegalie-Krankheit manifestiert sich nach dem Wachstum und geht mit einer Ausdehnung der Gesichtsteile von Schädel, Füßen und Händen einher.

Der Provokateur der Akromegalie ist eine Erhöhung der Konzentration des Wachstumshormons. Die Entwicklung der Krankheit im Jugendalter wird als Gigantismus bezeichnet..

Die Ursachen und Stadien der Akromegalie

Die Hypophyse produziert das somatotrope Hormon (STH), das im Kindesalter für die Bildung des Bewegungsapparates verantwortlich ist, und überwacht bei Erwachsenen den Wasser-Salz-Stoffwechsel.

Bei Patienten mit Akromegalie liegt eine Verletzung der Produktion dieses Hormons und eine Erhöhung seiner Konzentration im Blut vor. Hypophysenadenom mit Akromegalie tritt mit dem Wachstum von Hypophysenzellen auf.

Experten zufolge ist die häufigste Ursache für Akromegalie genau das Hypophysenadenom, das sich bei Vorhandensein von hypothalamischen Tumoren, Kopfverletzungen und chronischer Sinusitis bilden kann. Ein wichtiger Faktor bei der Entwicklung der Akromegalie ist der erbliche Faktor..

Die Akromegalie ist durch einen langfristigen Verlauf gekennzeichnet. Ihre Erscheinungsformen hängen vom Entwicklungsstadium ab:

Die Präkromegalie ist durch einen leichten Anstieg des GH-Spiegels gekennzeichnet, wodurch praktisch keine Anzeichen für eine Manifestation der Pathologie vorliegen.

Hypertrophe Stadien - ausgeprägte Symptome der Krankheit werden beobachtet;

Für das Tumorstadium sind ein Anstieg des Hirndrucks und Funktionsstörungen des Seh- und Nervensystems charakteristisch;

Kachexie - Patientenabrieb wird beobachtet.

Aufgrund der langen Entwicklung im ersten Stadium der Akromegalie werden keine äußeren Anzeichen beobachtet.

Klinische Manifestationen

Zu den Symptomen einer Akromegalie bei Kindern und Erwachsenen gehören:

Schmerzen in der Wirbelsäule und den Gelenken aufgrund ihrer Destabilisierung und der Entwicklung einer Arthropathie;

Übermäßige männliche Haarigkeit bei Frauen;

Die Ausdehnung der Zwischenräume zwischen den Zähnen, die Vergrößerung verschiedener Teile des Gesichts, die Verdickung der Haut;

Das Auftreten von Zotten-Warzen-Wucherungen;

Vergrößerung der Schilddrüse;

Reduzierte Arbeitsfähigkeit, Müdigkeit;

Die Entwicklung von kardiovaskulären Pathologien, die zum Tod führen können;

Entwicklung von Diabetes;

Verletzung der Pigmentierung der Haut;

Beeinträchtigtes Atmungssystem.

Bei Hypophysen-Akromegalie kommt es zu einer Kompression gesunder Zellen, was Folgendes hervorruft:

Verminderte Potenz und Libido bei Männern;

Unfruchtbarkeit, Menstruation bei Frauen;

Häufige medikamentenresistente Migräne.

Diagnose

Die Diagnose von Akromegalie und Gigantismus ist anhand von Daten möglich: Gehirn-MRT, Symptome, Radiographie des Fußes, biochemische Parameter.

Unter den Laborstudien wird die Bestimmung der Konzentration von STH und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor 1 unterschieden. Normalerweise beträgt der STH-Spiegel nicht mehr als 0,4 μg / l, und IRF-1 entspricht Standardindikatoren je nach Geschlecht und Alter des Probanden. Bei Abweichungen kann das Vorliegen der Krankheit nicht ausgeschlossen werden.

Eine Radiographie des Fußes wird durchgeführt, um die Dicke seiner Weichteile zu bestimmen. Referenzwerte bei Männern bis 21 mm, bei Frauen bis 20 mm.

Wenn die Diagnose bereits gestellt wurde, eine Studie zur Pathogenese der Akromegalie und zur Bestimmung von Abweichungen in der Hypophyse und im Hypothalamus.

Die Computertomographie der Beckenorgane, des Brustkorbs, des Retroperitoneums und der Mediastinalorgane wird durchgeführt, wenn keine Hypophysenpathologien vorliegen und biochemische und klinische Manifestationen der Krankheitsakromegalie vorliegen.

Therapeutische Maßnahmen gegen Akromegalie

Das Hauptziel therapeutischer Maßnahmen in dieser Pathologie besteht darin, die Produktion von Wachstumshormon zu normalisieren, dh es in einen Remissionszustand zu bringen.

Hierzu werden folgende Methoden verwendet:

Die chirurgische Therapie wird in zwei Formen angewendet: transkraniell und transgen. Die Wahl wird von einem Neurochirurgen getroffen. Eine Operation wird durchgeführt, um Mikroadenome oder eine teilweise Resektion von Makroadenomen zu entfernen..

Strahlenexposition wird in Abwesenheit von Wirkung nach chirurgischer Therapie durchgeführt, für diese Gammamesser kann ein Protonenstrahl, ein Linearbeschleuniger verwendet werden.

In der Arzneimitteltherapie werden die folgenden Gruppen von Arzneimitteln verwendet: somatotrope Hormonantagonisten, Somatostatinanaloga, dopaminerge Arzneimittel.

Die kombinierte Behandlungsmethode wird gemäß den Empfehlungen des Arztes angewendet..

Die Auswahl der therapeutischen Maßnahmen sollte in Zusammenarbeit mit einem Spezialisten erfolgen, der die Pathogenese der Akromegalie, die Symptome und die Ergebnisse biochemischer Studien des Patienten untersucht hat.

Laut Statistik wird die Operation als die effektivste angesehen, etwa 30% der operierten Patienten erholen sich vollständig, und der Rest weist eine anhaltende Remissionsperiode auf.

Zur Vorbeugung wird empfohlen:

Rechtzeitige Behandlung von Erkrankungen des Nasopharynx;

Kopfverletzungen vermeiden.

Wenn zweifelhafte Anzeichen auftreten, wenden Sie sich an einen Endokrinologen. Es ist nicht notwendig, unabhängig zu diagnostizieren und noch mehr zu behandeln.

Symptome

Die klinischen Manifestationen der Akromegalie beruhen auf einer erhöhten Produktion von Wachstumshormon - einem spezifischen Wachstumshormon, das von der Hypophyse synthetisiert wird, oder auf Krankheiten, die die Entwicklung von Tumorbildungen verursachen (Hypophysenadenome, Hirntumoren, Metastasen aus entfernten Organen)..

Die Ursachen für die Entwicklung der Krankheit liegen in der Überproduktion des somatotropen Hormons, das hauptsächlich Hypophyse ist oder hypothalamischen Ursprungs ist.

Es ist allgemein anerkannt, dass der pathologische Prozess, der sich in einem frühen Alter entwickelt, ein Vorteil in der Teenagerzeit, als Gigantismus bezeichnet wird. Ein charakteristisches Merkmal des Gigantismus bei Kindern ist das schnelle und proportionale Wachstum von Organen, Geweben, Skelettknochen und hormonellen Veränderungen. Ein ähnlicher Prozess, der sich nach Beendigung des Körperwachstums im Erwachsenenalter entwickelt, wird als Akromegalie bezeichnet. Die charakteristischen Symptome der Akromegalie werden als unverhältnismäßige Zunahme von Organen, Geweben und Knochen des Körpers sowie als Entwicklung von Begleiterkrankungen angesehen.

Anzeichen von Gigantismus bei Kindern

Frühe Anzeichen einer Akromegalie (Gigantismus) bei Kindern können einige Zeit nach Beginn ihrer Entwicklung festgestellt werden. Äußerlich manifestieren sie sich in einem verstärkten Wachstum der Gliedmaßen, die sich unnatürlich verdicken und lockern. Gleichzeitig können Sie feststellen, dass die Jochbeinknochen und Augenbrauen zunehmen und eine Hypertrophie der Nase, der Stirn, der Zunge und der Lippen auftritt, wodurch sich die Gesichtszüge ändern und rauer werden.

Interne Störungen sind durch Ödeme in den Strukturen des Rachens und der Nebenhöhlen gekennzeichnet, die eine Veränderung des Timbres der Stimme verursachen und diese senken. Einige Patienten klagen über Schnarchen. Auf dem Foto manifestiert sich die Akromegalie bei Kindern und Jugendlichen in starkem Wachstum, unnatürlich vergrößerten Körperteilen und verlängerten Gliedmaßen aufgrund unkontrollierter Ausdehnung der Knochen. Die Entwicklung der Krankheit geht auch mit hormonellen Veränderungen einher, deren Symptome sind:

Hypersekretion der Talgdrüsen;

erhöhter Blutzucker;

hohes Kalzium im Urin;

die Wahrscheinlichkeit, eine Cholelithiasis zu entwickeln;

Schilddrüsenödem und Funktionsstörungen.

Oft wird in jungen Jahren eine charakteristische Proliferation des Bindegewebes beobachtet, die das Auftreten von Tumorbildungen und eine Veränderung der inneren Organe verursacht: Herz, Leber, Lunge, Darm. Sehr oft sieht man auf dem Foto Neugeborene mit Halsakromegalie, deren charakteristisches Merkmal die Verlängerung des M. sternocleidomastoideus ist.

Symptome der Akromegalie bei Erwachsenen

Die Überproduktion von Wachstumshormon führt zu pathologischen Störungen im Körper eines Erwachsenen, die zu einer Veränderung seines Aussehens führen, die auf seinem Foto oder persönlich deutlich zu sehen ist. Dies äußert sich in der Regel in einem überproportionalen Wachstum bestimmter Körperteile, einschließlich der oberen und unteren Gliedmaßen, Hände, Füße und des Schädels. Wie bei Kindern verändern sich bei erwachsenen Patienten Stirn, Nase, Lippenform, Augenbrauen, Jochbeinknochen und Unterkiefer, wodurch sich die Interdentalräume vergrößern. Bei den meisten Patienten wird eine Makroglossie beobachtet - eine pathologische Zunahme der Zunge.

Zu den Symptomen einer Akromegalie, die in den meisten Fällen durch Hypophysenadenome bei Erwachsenen verursacht werden, gehören eine Skelettdeformität, insbesondere eine Krümmung der Wirbelsäule, eine Vergrößerung der Brust, gefolgt von einer Erweiterung der Interkostalräume und pathologische Gelenkveränderungen. Die Hypertrophie von Knorpel und Bindegewebe führt zu einer Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke, was zu Arthralgie führt.

Oft klagen Patienten über häufige Kopfschmerzen, Müdigkeit, Muskelschwäche und Leistungsminderung. Dies ist auf eine Zunahme der Muskelgröße mit anschließender Degeneration der Muskelfasern zurückzuführen. Gleichzeitig ist das Auftreten einer Myokardhypertrophie möglich, die in eine Myokarddystrophie übergeht und die Entwicklung einer Herzinsuffizienz verursacht.

Patienten mit fortschreitenden Akromegaliesymptomen zeigen häufig charakteristische Veränderungen in ihrem Aussehen, die sie ähnlich machen. Aber auch innere Organe und Systeme verändern sich. So wird bei Frauen der Menstruationszyklus verletzt, Unfruchtbarkeit entwickelt sich, Galaktorrhoe - die Freisetzung von Milch aus den Brustwarzen ohne Schwangerschaft. Bei vielen Patienten, unabhängig von Geschlecht und Alter, wird ein Schlafapnoe-Syndrom diagnostiziert, bei dem starkes Schnarchen auftritt..

Unbehandelt bleibt die Prognose in der Regel enttäuschend. Das Fortschreiten pathologischer Störungen führt zu einer vollständigen Behinderung und erhöht auch das Risiko eines vorzeitigen Todes infolge einer Herzerkrankung. Die Lebenserwartung von Patienten mit der Krankheit Akromegalie ist signifikant reduziert und erreicht nicht 60 Jahre.

Diagnose

Die Diagnose der Akromegalie ist insbesondere in späteren Stadien recht einfach, da ihre äußeren Erscheinungsformen spezifisch sind. Es gibt jedoch eine bestimmte Kategorie von Krankheiten, deren Symptome den Anzeichen einer Akromegalie weitgehend ähnlich sind. Um eine Differentialdiagnose durchzuführen und das Vorhandensein einer Akromegalie zu bestätigen (oder auszuschließen), werden die Konsultation eines Endokrinologen sowie visuelle, labortechnische und instrumentelle Methoden zur Diagnose der Akromegalie vorgeschrieben.

Visuelle Untersuchung des Patienten

Vor der Verschreibung der erforderlichen diagnostischen Verfahren und der richtigen Behandlung sammelt der Arzt eine Anamnese, bestimmt die erbliche Veranlagung für die Entwicklung dieser Krankheit und führt auch eine objektive Untersuchung durch - Palpation, Perkussion, Auskultation. Basierend auf den Ergebnissen der Erstuntersuchung werden die notwendigen diagnostischen Verfahren vorgeschrieben.

Labordiagnosemethoden

Zur Diagnose der Akromegalie werden traditionelle Labortests verwendet: Blut- und Urintests. Am aussagekräftigsten und daher häufig verwendeten wird jedoch die Definition von Akromegaliehormonen im Blut angesehen: STH - Wachstumshormon und insulinähnlicher Wachstumsfaktor - IGF-1.

Bestimmung des STH-Spiegels

Bestätigung der Entwicklung von Gigantismus oder Akromegalie ist der erhöhte Gehalt an Somatotropin im Blutwachstumshormon, das von der Hypophyse anterior produziert wird. Ein charakteristisches Merkmal der Herstellung von STH ist die zyklische Natur. Um einen Test zur Bestimmung seines Niveaus durchzuführen, wird eine mehrfache Blutentnahme durchgeführt:

im ersten Fall wird eine dreimalige Probenahme mit einem Intervall von 20 Minuten durchgeführt, wonach das Serum gemischt und der durchschnittliche STH-Spiegel bestimmt wird;

im zweiten Fall wird eine fünffache Blutentnahme mit einem Intervall von 2,5 Stunden durchgeführt, aber der Spiegel wird nach jedem Erhalt einer Portion Blut bestimmt. Der endgültige Indikator wird durch Mitteln aller Werte erhalten.

Eine Bestätigung der Diagnose einer Akromegalie ist möglich, wenn der Hormonspiegel 10 ng / ml überschreitet. Die Krankheit kann ausgeschlossen werden, wenn der Durchschnittswert 2,5 ng / ml nicht überschreitet.

Bestimmung des IGF-1-Spiegels

Ein weiterer informativer Screening-Test ist die Bestimmung des Spiegels des Hormons IGF-1. Es hat eine hohe Empfindlichkeit und Spezifität, da es nicht von täglichen Schwankungen wie Wachstumshormon abhängt. Wenn der IGF-1-Spiegel im Blut die Norm überschreitet, kann der Arzt eine Akromegalie diagnostizieren. Dieser Test sollte jedoch in Verbindung mit anderen Studien durchgeführt werden, da der Wert von IGF-1 unter dem Einfluss einiger Faktoren variieren kann:

reduziert werden bei eingeschränkter Leberfunktion, Hypothyreose, überschüssigem Östrogen, Hunger;

durch eine Hormonersatztherapie sowie durch einen Anstieg des Insulinspiegels im Blut erhöht werden.

Glucose Toleranz Test

Bei zweifelhaften Ergebnissen wird ein Test zur Bestimmung der STH unter Verwendung von Glucose durchgeführt, um die Diagnose zu klären. Für sein Verhalten wird der Grundspiegel des Wachstumshormons gemessen, wonach der Patient aufgefordert wird, eine Glucoselösung einzunehmen. In Abwesenheit von Akromegalie zeigt ein Glukosetest eine Abnahme der STH-Sekretion und im Gegenteil eine Zunahme der Krankheitsentwicklung.

Instrumentelle Diagnosemethoden

Um die Diagnose der Akromegalie zu klären und die Art ihrer Entstehung zu bestimmen, greift der Arzt häufig auf instrumentelle Diagnosemethoden zurück.

CT oder MRT

Die wichtigste und aussagekräftigste Diagnosemethode ist die CT oder MRT, mit der Sie das Hypophysenadenom sowie dessen Ausbreitungsgrad auf regionale Organe und Gewebe identifizieren können. Das Verfahren wird unter Verwendung eines Kontrastmittels durchgeführt, das sich in den veränderten Geweben ansammelt, was das Untersuchungsverfahren vereinfacht und es Ihnen ermöglicht, die charakteristischen Veränderungen in der Hypophyse oder im Hypothalamus zu bestimmen.

Bei der Durchführung diagnostischer Maßnahmen sind viele Patienten daran interessiert, wie oft eine MRT mit Akromegalie durchgeführt werden soll. Dieses Verfahren wird normalerweise im Stadium der Hypertrophie einzelner Körperteile, im entwickelten klinischen Erscheinungsbild und später im Tumorstadium durchgeführt, wenn der Patient über erhöhte Müdigkeit, Kopfschmerzen, Muskel- und Gelenkschmerzen sowie andere damit verbundene Manifestationen klagt.

Röntgen des Schädels

Dieses Verfahren wird durchgeführt, um die charakteristischen radiologischen Manifestationen der Akromegalie sowie Anzeichen der Entwicklung des Hypophysenadenoms zu identifizieren:

Zunahme der Größe des türkischen Sattels;

erhöhte Pneumatisierung der Nebenhöhlen;

Bei der Radiographie in den frühen Stadien der Krankheit können diese Anzeichen fehlen, daher werden andere, häufig zusätzliche diagnostische Methoden verschrieben:

Radiographie der Füße, mit der Sie die Dicke der Weichteile in diesem Bereich bestimmen können;

Untersuchung durch einen Augenarzt zur Erkennung von Ödemen, Stauungen und Optikusatrophien, die häufig zur Erblindung führen.

Falls erforderlich, wird dem Patienten eine Untersuchung verschrieben, um Komplikationen zu identifizieren: Diabetes, Darmpolypose, Kropfknoten, Nebennierenhyperplasie usw..

Behandlung

Akromegalie bezieht sich auf Krankheiten, deren Behandlung erst später verschoben werden kann. Eine übermäßige Produktion von Wachstumshormon kann zu einer frühen Behinderung führen und die Chancen auf ein langes Leben verringern. Wenn Sie die ersten Symptome haben, sollten Sie einen Arzt konsultieren. Nur ein Arzt kann nach allen Untersuchungen die Krankheit diagnostizieren und die richtige Behandlung verschreiben.

Ziele und Methoden

Die Hauptziele der Akromegaliebehandlung sind:

verminderte Sekretion von Wachstumshormon (Wachstumshormon);

verminderte Produktion von Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor IGF-1;

Reduktion des Hypophysenadenoms;

Die Behandlung erfolgt auf folgende Weise:

Nach klinischen Studien wählt der Arzt die am besten geeignete Methode unter Berücksichtigung des Krankheitsverlaufs und der individuellen Merkmale des Patienten. Oft wird eine Akromegalie, deren Behandlung einen gründlichen Ansatz erfordert, umfassend durchgeführt, wobei verschiedene Techniken kombiniert werden.

Operativer Eingriff

Die wirksamste Behandlung für Akromegalie wird als Operation zur Entfernung von Hypophysenadenomen angesehen. Ärzte empfehlen eine Operation sowohl bei Mikroadenomen als auch bei Makroadenomen. Wenn ein schnelles Tumorwachstum festgestellt wird, ist eine Operation die einzige Chance für eine Genesung.

Die Operation wird auf zwei Arten durchgeführt:

Minimalinvasive Methode. Der Tumor wird sofort ohne Schnitte im Kopf und Kraniotomie entfernt. Alle chirurgischen Eingriffe werden mit endoskopischen Geräten durch die Nasenöffnung durchgeführt..

Die transkranielle Methode. Diese Operationsmethode wird nur angewendet, wenn der Tumor eine große Größe erreicht hat und eine Entfernung des Adenoms durch die Nase nicht möglich ist. Sowohl die Operation als auch die Rehabilitationsphase sind schwierig, da eine Kraniotomie durchgeführt wird.

Manchmal kehrt die Akromegalie nach der Operation zurück. Je kleiner der Tumor ist, desto wahrscheinlicher ist es, dass die Remissionsdauer lang ist. Um die Risiken zu verringern, muss rechtzeitig eine ärztliche Untersuchung durchgeführt werden.

Drogen Therapie

Ärzte verschreiben Medikamente zur komplexen Behandlung der Krankheit. In Form einer Monotherapie werden Arzneimittel äußerst selten verschrieben, da sie die Produktion von Wachstumshormon reduzieren, die Krankheit jedoch nicht vollständig heilen können.

In solchen Fällen werden meistens Medikamente verschrieben:

wenn die Operation keine Ergebnisse erbracht hat;

wenn der Patient einen chirurgischen Eingriff ablehnt;

wenn es Kontraindikationen für die Operation gibt.

Die Einnahme von Medikamenten hilft, die Größe des Tumors zu verringern. Daher werden manchmal Medikamente vor der Operation verschrieben.

Zur Behandlung der Akromegalie werden Arzneimittel der folgenden Gruppen verwendet:

Somatostatinanaloga (Octreodit, Lantreoditis);

Wachstumshormonrezeptorblocker (Pegvisomant).

Die Einnahme von Medikamenten erfolgt nur nach Anweisung eines Arztes. Selbstmedikation sowie Volksheilmittel können den Krankheitsverlauf verschlimmern..

Strahlentherapie

Strahlentherapie wird selten bei der Behandlung von Akromegalie eingesetzt, da sie häufig kompliziert ist - die Entwicklung von Hypopituitarismus. Komplikationen können einige Jahre nach der Therapie auftreten. Darüber hinaus tritt das Ergebnis in den meisten Fällen bei Verwendung dieser Methode nicht sofort auf.

Derzeit werden folgende Methoden der Strahlentherapie angewendet:

Die Anwendung der Strahlentherapie wird notwendigerweise von Medikamenten begleitet.

Medikament

Der Begriff "Akromegalie" bedeutet, dass es sich um eine Krankheit handelt, die bei einer Person auftritt, die die Wachstumshormonproduktion beeinträchtigt hat, nämlich Manifestationen einer verbesserten Fortpflanzungsfunktion des Wachstumshormons nach einer Reifungsperiode. Infolgedessen wird die Proportionalität des Wachstums des gesamten Skeletts, der inneren Organe und der Weichteile des Körpers verletzt (dies ist auf die Stickstoffretention im Körper zurückzuführen). Besonders ausgeprägt ist die Akromegalie an den Gliedmaßen des Körpers, des Gesichts und des gesamten Kopfes.

Diese Krankheit tritt sowohl bei Frauen als auch bei Männern nach Abschluss der Wachstumsphase auf. Die Prävalenz der Krankheit liegt zwischen 45 und 70 Menschen pro eine Million Menschen. Der Körper eines Kindes ist selten von dieser Krankheit betroffen. In seltenen Fällen führt dieser Überschuss an Wachstumshormon bei heranwachsenden Kindern zu einer Erkrankung, die als Gigantismus bezeichnet wird. Eine solche Veränderung ist definitiv aufgrund einer übermäßigen Gewichtszunahme und eines übermäßigen Knochenwachstums charakteristisch.

Da Akromegalie nicht sehr häufig ist und die Krankheit allmählich verschwindet, ist es nicht einfach, diese Krankheit im Frühstadium zu erkennen.

All dies ist nicht nur auf eine Verletzung des Wachstumshormons zurückzuführen, sondern auch auf eine Veränderung anderer Funktionen der Drüsengesundheit:

Dysfunktion der Nebennierenrinde.

Aufgrund der Akromegalie ist der Stoffwechsel gestört, was in den meisten Fällen zu Diabetes mellitus führt und eine große Gefahr für das menschliche Leben darstellt. Aber seien Sie nicht verärgert, es gibt bestimmte medizinische Manipulationen, die die Symptome erheblich lindern und die weitere Entwicklung der Akromegalie verringern können.

Die Symptome der Akromegalie sind eine langsame und subtile Manifestation der klinischen Entwicklung der Krankheit. Diese Krankheit tritt aufgrund eines hormonellen Ungleichgewichts durch eine Veränderung des Aussehens sowie einer Verschlechterung des Wohlbefindens auf. Es gibt Patienten, die diese Diagnose erst nach 10 Jahren identifiziert haben. Die Hauptbeschwerden der Patienten sind eine Zunahme von Ohren, Nase, Armen und Beinen..

Bei der Entwicklung eines wirksamen Kampfes gegen die Krankheit gibt es zwei Hauptfolgen: bösartige Neubildungen und Pathologie des Herz-Kreislauf-Systems. Es gibt vier Hauptmethoden, um diese Krankheit loszuwerden:

Chirurgische Methode. Qualifizierte Ärzte entfernen die Tumoren vollständig. Mit dieser Methode können Sie schnell das Ergebnis erhalten. Es gibt einige Komplikationen nach der Operation.

Strahlentherapie oder Bestrahlung. Meistens wird diese Methode angewendet, wenn ein chirurgischer Eingriff nicht geholfen hat. Auch die Bestrahlung weist einige Untersuchungsfehler auf: Der Sehnerv ist betroffen, der sekundäre Hirntumor.

Die Medikationsmethode. Akromegalie wird mit den folgenden drei Arten von Medikamenten behandelt:

CST-Analoga (langfristig (Samatulin und Sandostatin LAR) und kurz wirkend - Sandostatin Octroedit).

Dopaminagonisten (Ergolin- und Nichtergolin-Medikamente).

Kombiniert. Dank dieser Methode wird das positivste Behandlungsergebnis erzielt..

Medikament

Die Erfahrung zeigt jedoch, dass Ärzte immer noch Medikamente einhalten. Diese Methode wirkt sich weniger negativ auf den menschlichen Körper aus..

Die Liste der Medikamente zur Bekämpfung der Auswirkungen der Akromegalie ist ausreichend:

Genfastat - ein homöopathisches Mittel.

Octrid - ein Mittel mukolytischer Natur.

Sandotatin - Beta - Adrenerger Blocker.

Samatulin ist ein Antiseptikum.

In den meisten dieser Medikamente ist der Wirkstoff Octreodit. Alle Dosierungen und Behandlungsschemata werden nur vom behandelnden Arzt verschrieben.

Hausmittel

Die Behandlung der Akromegalie mit Volksheilmitteln ist eine hervorragende vorbeugende Maßnahme, die zur Erzielung der maximalen Wirkung mit einem Spezialisten abgestimmt werden muss. In diesem Fall ist es ein Endokrinologe.

Woran sollte man denken, wenn man Volksheilmittel bei der Behandlung von Akromegalie einsetzt?

Nützlich zur Stärkung des Körpers und zur Beschleunigung des Heilungsprozesses sind Abkochungen und Tees aus Pflanzen und Kräutern wie:

die Wurzel von Lakritz und Ginseng;

Akromegalie, Volksheilmittel, deren Behandlung ausschließlich nach Absprache mit dem Arzt angewendet wird, ist leicht zu lindern. Es ist zu beachten, dass Aufgüsse und Tees aus Kräutern nicht über einen längeren Zeitraum gelagert werden sollten. Sie sollten innerhalb von 24 Stunden nach Infusion und Belastung verwendet werden..

Dies liegt an der Tatsache, dass sie bei längerem Stehen alle heilenden und wiederherstellenden Eigenschaften verlieren und, noch schlimmer, erheblichen Schaden anrichten können. Bei der Behandlung der Akromegalie mit Volksrezepten ist dies nicht akzeptabel, da jeder negative Effekt den Körper und die Aktivität der Schilddrüse beeinflusst, der in diesem Fall eine der Hauptrollen zugewiesen wird.

Ein obligatorischer Schritt, der auch mit einem Spezialisten abgestimmt werden muss, ist die Diät-Therapie. Es ermöglicht Ihnen, den Körper zu stärken, den Stoffwechsel zu beschleunigen und den Widerstand des Körpers zu erhöhen.

Die am häufigsten nachgefragten Rezepte

Wenn Sie Akromegalie haben, helfen Volksrezepte, einige der Symptome der Krankheit zu stoppen. Eines der beliebtesten Rezepte ist eine Mischung aus Kürbiskernen, Primelgras, geriebenem Wurzelteil von Ingwer, Sesam und 1 TL. Honig. Die vorgestellte Mischung muss für 1 TL verwendet werden. vier Mal am Tag. Wenn sich nach 14 bis 16 Tagen keine positiven Veränderungen im Behandlungsprozess ergeben, muss nach Rücksprache mit dem Endokrinologen die Zusammensetzung angepasst oder die Verwendung dieses Arzneimittels verweigert werden.

Die Wiederherstellung mit Akromegalie-Volksrezepten beinhaltet die Verwendung von Pflanzengebühren. Die vorgestellte medizinische Zusammensetzung enthält solche Inhaltsstoffe wie:

Mischpflanzen (mindestens 10 g) In 200 ml gebraut. kochendes Wasser. Zur Verwendung ist das vorgestellte Mittel für 40-50 ml erforderlich. vor dem Essen und mindestens 4 Mal in 24 Stunden.

Es sollte beachtet werden, dass die Verwendung von Volksheilmitteln und Rezepten bei der Behandlung von Akromegalie definitiv nützlich ist. Dies ist auf die positive Wirkung auf die endokrine Drüse zurückzuführen. Das Hauptaugenmerk bei der Behandlung der Akromegalie sollte jedoch nicht nur auf Verschreibungen, sondern auch auf der Verwendung von Arzneimitteln und chirurgischen Methoden zur Genesung liegen. Bei korrekter Kombination der vorgestellten Methoden ergibt sich ein Ergebnis von 100%.