Akromegalie

Akromegalie ist eine seit der Antike bekannte Krankheit, die durch eine pathologische Zunahme einzelner Körperteile gekennzeichnet ist, die mit einer erhöhten Produktion von Wachstumshormon, auch Wachstumshormon genannt, verbunden ist.

Die Krankheit tritt am häufigsten nach Abschluss des Körperwachstums in 20-40 Jahren bei Menschen beiderlei Geschlechts auf und äußert sich in einer Zunahme der Hände und Füße, einer hypertrophierten Zunahme der Gesichtszüge. Die Symptome einer Akromegalie äußern sich in ständigen Kopfschmerzen und Gelenkschmerzen sowie in einer Beeinträchtigung der Fortpflanzungsfunktion. Sehr oft trägt ein Anstieg des Wachstumshormonspiegels im Blut zum Auftreten schwerer Herz-Kreislauf-, Lungen- oder Krebserkrankungen und zur frühen Sterblichkeit bei.

Diese eher seltene Krankheit, die bei 40 von einer Million Menschen diagnostiziert wird, beginnt unbemerkt und setzt sich allmählich fort und macht sich etwa 7 Jahre nach dem Ausbruch bemerkbar.

Was ist das?

Akromegalie (aus dem Griechischen. Ἄκρος - Gliedmaßen und Griechisch. Μέγας - groß) - eine Krankheit, die mit einer Funktionsstörung der vorderen Hypophyse verbunden ist (Adenohypophyse); begleitet von einer Zunahme (Ausdehnung und Verdickung) der Hände, Füße, des Schädels, insbesondere seines vorderen Teils usw..

Akromegalie tritt normalerweise nach Abschluss des Körperwachstums auf; entwickelt sich allmählich, dauert viele Jahre. Es wird durch die Produktion einer übermäßigen Menge an Wachstumshormon verursacht. Eine ähnliche Verletzung der Hypophyse in einem frühen Alter verursacht Gigantismus (ohne Behandlung kann sich Gigantismus mit der Zeit mit Akromegalie verbinden)..

Bei Akromegalie werden Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwächung der geistigen Fähigkeiten, Sehbehinderung, häufig sexuelle Impotenz bei Männern und die Beendigung der Menstruation bei Frauen festgestellt. Behandlung - Hypophysenchirurgie, Strahlentherapie, Verwendung von Hormonen, die die Produktion von STH reduzieren (Bromocriptin, Lanreotid).

Berühmte Menschen mit Akromegalie

In chronologischer Reihenfolge

  • Rondo Hatton (1894-1946) - US-amerikanischer Soldat, Journalist und Filmschauspieler. Höchstwahrscheinlich (wenn auch nicht genau) wurde der Anstoß für die Krankheit durch eine Senfgasvergiftung während des Ersten Weltkriegs verursacht. Schauspieler werden, hässliche Bösewichte in Horrorfilmen spielen.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - französischer Wrestler, geboren im Ural in einer französischen Familie; Prototyp von Shrek.
  • Keel, Richard (1939–2014) - US-amerikanischer Schauspieler 2,18 m groß [4].
  • Andre Giant (1946-1993) - professioneller Wrestler und Schauspieler bulgarisch-polnischer Herkunft.
  • Streuken, Karel (* 1948) - ein 2,13 m großer niederländischer Charakterdarsteller.
  • Igor und Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; geb. 1949) - Französische Zwillinge russischer Herkunft, Fernsehmoderatoren - Popularisierer der Weltraumphysik [7].
  • Big Show (geb. 1972) - US-amerikanischer Wrestler und Schauspieler 2,13 m groß.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - US-amerikanischer Schauspieler mit einer Größe von 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergeyevich (* 1973) - russischer Profiboxer und Politiker.
  • The Great Kali (geb. 1972) - Indischer Wrestler, Schauspieler, Powerlifter, 2,16 m groß.
  • Antoniu Silva (* 1979) - brasilianischer Mixed Martial Artist.

Der Mechanismus der Entwicklung und Ursachen der Akromegalie

Die Sekretion des Wachstumshormons (Wachstumshormon, STH) erfolgt durch die Hypophyse. In der Kindheit steuert das Wachstumshormon die Bildung des Bewegungsapparates und das lineare Wachstum, während es bei Erwachsenen den Kohlenhydrat-, Fett- und Wasser-Salz-Stoffwechsel steuert. Die Sekretion von Wachstumshormon wird durch den Hypothalamus reguliert, der spezielle Neurosekrete produziert: Somatoliberin (stimuliert die Produktion von GH) und Somatostatin (hemmt die Produktion von GH).

Normalerweise schwankt der Somatotropingehalt im Blut tagsüber und erreicht in den Morgenstunden sein Maximum. Bei Patienten mit Akromegalie kommt es nicht nur zu einem Anstieg der STH-Konzentration im Blut, sondern auch zu einer Verletzung des normalen Sekretionsrhythmus. Aus verschiedenen Gründen gehorchen Zellen der vorderen Hypophyse nicht dem regulatorischen Einfluss des Hypothalamus und beginnen sich aktiv zu vermehren. Die Proliferation von Hypophysenzellen führt zum Auftreten eines gutartigen Drüsentumors - Hypophysenadenom, das intensiv Somatotropin produziert. Die Größe des Adenoms kann mehrere Zentimeter erreichen und die Größe der Drüse selbst überschreiten, wodurch normale Hypophysenzellen zusammengedrückt und zerstört werden.

Bei 45% der Patienten mit Akromegalie produzieren Hypophysentumoren nur Somatotropin, weitere 30% produzieren zusätzlich Prolaktin, bei den restlichen 25% werden zusätzlich luteinisierende, follikelstimulierende, Schilddrüsen-stimulierende Hormone, eine Untereinheit, ausgeschieden. In 99% ist es das Hypophysenadenom, das Akromegalie verursacht. Die Faktoren, die die Entwicklung des Hypophysenadenoms verursachen, sind traumatische Hirnverletzungen, hypothalamische Tumoren, chronische Sinusentzündungen (Sinusitis). Eine gewisse Rolle bei der Entwicklung der Akromegalie wird der Vererbung zugewiesen, da die Krankheit häufiger bei Verwandten beobachtet wird.

In der Kindheit und Jugend verursacht die chronische STH-Hypersekretion vor dem Hintergrund des anhaltenden Wachstums einen Gigantismus, der durch eine übermäßige, aber relativ proportionale Zunahme von Knochen, Organen und Weichteilen gekennzeichnet ist. Mit dem Abschluss des physiologischen Wachstums und der Ossifikation des Skeletts entwickeln sich Störungen der Art der Akromegalie - eine unverhältnismäßige Verdickung der Knochen, eine Zunahme der inneren Organe und charakteristische Stoffwechselstörungen. Mit Akromegalie, Hypertrophie des Parenchyms und Stroma der inneren Organe: Herz, Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber, Milz, Darm. Das Wachstum des Bindegewebes führt zu sklerotischen Veränderungen in diesen Organen, das Risiko, gutartige und bösartige Tumoren, einschließlich endokriner, zu entwickeln, steigt.

Symptome der Akromegalie

Ein übermäßiger Gehalt an Wachstumshormon im Blut führt beim Patienten zu folgenden Veränderungen:

  • Vergrößerte Ohrmuscheln, Nasenspitze, Lippen, Wangenknochen;
  • Aufrauende Gesichtszüge;
  • Veränderung der Okklusion infolge von Zahndiskrepanzen und dem Auftreten von Interdentalraum;
  • Vergrößerte Zunge (wenn man die Zunge eines Patienten mit Akromegalie untersucht, kann man Zahnabdrücke darauf sehen)
  • Hypertrophie des Kehlkopfes und der Bänder, wodurch sich die Stimme des Patienten ändert (heiser und leise);
  • Verdickung der Finger, eine Vergrößerung des Schädels.

All diese Veränderungen im Körper des Patienten treten allmählich und unmerklich auf, was ihn zwingt, Hüte, Handschuhe und Schuhe um mehrere Größen größer zu wechseln. Darüber hinaus hat der Patient eine signifikante Verformung des Skeletts: Krümmung der Wirbelsäule, eine Veränderung der Brust (wird tonnenförmig), wodurch die Zwischenräume zwischen den Rippen erweitert werden. Das Bindegewebe wächst an allen Organen, wodurch die Bewegungen des Patienten eingeschränkt und eingeschränkt werden. Aufgrund von Stoffwechselstörungen im Körper hat ein Patient mit Akromegalie auch eine erhöhte Talgsekretion und eine erhöhte Aktivität der Schweißdrüsen.

Aufgrund der Zunahme der Größe und des Volumens der inneren Organe nimmt die Muskeldystrophie des Patienten zu, was zu Schwäche, Müdigkeit und einer raschen Abnahme der Arbeitsfähigkeit führt. Die Hypertrophie des Herzmuskels und die Herzinsuffizienz schreiten schnell voran. Laut Statistik hat ein Drittel der Patienten mit Akromegalie einen hohen Blutdruck und eine Fehlfunktion des Atmungszentrums, wodurch häufig Apnoe-Anfälle (vorübergehender Atemstillstand) auftreten.

In den Organen des Fortpflanzungssystems werden deutliche Veränderungen beobachtet. Bei Frauen mit Akromegalie werden Menstruationsstörungen, Unfruchtbarkeit und die Freisetzung von Milch aus den Brustdrüsen beobachtet, die nicht mit einer Stillzeit verbunden ist. Etwa ein Drittel der Männer mit Akromegalie hat eine Abnahme des Sexualtriebs und der erektilen Dysfunktion.

Mit fortschreitender Krankheit und zunehmender Größe des Hypophysenadenoms verschlechtern sich die klinischen Symptome der Krankheit: Der Patient klagt über Doppelsehen, Angst vor Licht, Hörstörungen, Schwindel, Parästhesien und Taubheitsgefühl der Gliedmaßen.

Stufen

Die Krankheit verläuft in vier Stadien, von denen jedes durch bestimmte Prozesse gekennzeichnet ist..

  • Im ersten präakromegalischen Stadium sind die Symptome sehr schwach und werden selten erkannt. Die Diagnose ist nur anhand der Computertomographie des Gehirns und der Indikatoren für den Wachstumshormonspiegel im Blut möglich.
  • Im hypertrophen Stadium sind die Symptome der Akromegalie ausgeprägt.
  • Im Tumorstadium treten neben dem Tumor Kompressionssymptome des Gehirns auf. Der Hirndruck steigt an, es treten Nerven- und Augenerkrankungen auf.
  • Stadium Kachexie - die letzte Phase der Krankheit, gekennzeichnet durch Erschöpfung aufgrund von Akromegalie.

Diagnose

Der Arzt wird diese Pathologie aufgrund von Beschwerden des Patienten, der Krankheitsgeschichte (dem Fortschreiten der Symptome über mehrere Jahre) und den Ergebnissen einer objektiven Untersuchung des Patienten vermuten (während einer visuellen Untersuchung wird er auf die vergrößerten Körperteile achten und beim Abtasten pathologische Größen der inneren Organe finden). Um die Diagnose zu bestätigen, werden dem Patienten zusätzliche Diagnosemethoden zugewiesen:

  • Der Gehalt an somatotropem Hormon im Blut auf nüchternen Magen und nach Einnahme von Glukose (bei einer an Akromegalie leidenden Person wird der Spiegel an Wachstumshormon immer erhöht - auch auf leeren Magen; nach Einnahme von Glukose wird der Hormonspiegel nach 30 Minuten, 1,5 und 2 Stunden noch dreimal bestimmt. in einem gesunden Körper nach der Glukoseaufnahme nimmt der Gehalt an somatotropem Hormon im Blut ab und im Falle einer Akromegalie dagegen zu;
  • seltener werden seltener Tests mit Schilddrüse oder Somatoliberin durchgeführt, die die Produktion von Wachstumshormon stimulieren, oder mit Bromocriptin, das die Sekretion bei Personen mit Akromegalie unterdrückt;
  • Bestimmung eines insulinähnlichen Wachstumsfaktors - IGF-1 (die Konzentration dieser Substanz im Blutplasma spiegelt die Menge des pro Tag sezernierten Wachstumshormons wider; wenn IGF-1 erhöht ist - dies ist ein zuverlässiges Zeichen für Akromegalie).

Bei der Bestimmung des Wachstumshormonspiegels ist zu beachten, dass der Peak seiner Sekretion bei einem gesunden Menschen nachts auftritt und bei Akromegalie dieser Peak fehlt.

Die Diagnose einer Akromegalie wird durch die Ergebnisse einer instrumentellen Untersuchungsmethode bestätigt - Röntgen des Schädels: Ein vergrößerter türkischer Sattel wird im Bild sichtbar gemacht. Um das Hypophysenadenom direkt zu sehen, wird der Patient einer berechneten oder Magnetresonanztomographie unterzogen.

Bei Beschwerden des Patienten über Sehbehinderung wird ihm eine Augenarztberatung verschrieben. Letzterer erkennt bei der Untersuchung eine Verengung der für die Akromegalie charakteristischen Gesichtsfelder. Wenn sich der Patient über die Pathologie eines bestimmten inneren Organs beschwert, werden ihm individuell zusätzliche Forschungsmethoden zugewiesen.

Eine Differenzialdiagnose bei Verdacht auf Akromegalie sollte mit Hypothyreose und Morbus Paget durchgeführt werden..

Akromegalie (siehe Foto) ist ein eigenartiges Erscheinungsbild des Patienten. Die Hauptsymptome der Akromegalie sind eine Veränderung des Aussehens des Patienten und der Größe der verschiedenen Körperteile:

Auswirkungen

Die Gefahr der Akromegalie in ihren Komplikationen, die von fast allen inneren Organen beobachtet werden. Häufige Komplikationen:

  • nervöse Störungen;
  • Pathologie des endokrinen Systems;
  • Mastopathie
  • Uterusmyome;
  • PCO-Syndrom;
  • Darmpolypen
  • koronare Herzkrankheit;
  • Herzinsuffizienz;
  • arterieller Hypertonie.

Was die Haut betrifft, so treten solche Prozesse auf:

  • Aufrauen von Hautfalten;
  • Warzen;
  • Seborrhö;
  • starkes Schwitzen;
  • Hydradenitis.

Verletzungen der für diese Pathologie charakteristischen visuellen und auditorischen Funktionen können zu völliger Taubheit und Blindheit des Patienten führen. Darüber hinaus sind diese Änderungen irreversibel!

Akromegalie erhöht das Risiko des Auftretens von bösartigen Tumorneoplasmen sowie verschiedener Pathologien der inneren Organe erheblich. Eine weitere lebensbedrohliche Komplikation der Akromegalie ist das Atemstillstandssyndrom, das hauptsächlich im Schlafzustand auftritt.

Deshalb sollte ein Patient, der sein Leben retten möchte, wenn die ersten Anzeichen einer Akromegalie auftreten, professionelle Hilfe von einem qualifizierten Spezialisten - dem Endokrinologen - in Anspruch nehmen!

Akromegalie-Behandlung

Die Hauptmethoden zur Behandlung dieser Krankheit sind drei. Dies sind Medikamente für Akromegalie, Strahlentherapie und Chirurgie. Die Behandlung muss von einem qualifizierten Arzt durchgeführt werden.

Die medikamentöse Behandlung der Akromegalie wird von zwei Gruppen von Medikamenten durchgeführt, die die Synthese von STH hemmen.

Analoga von natürlichem Somatostatin

Somatostatin ist ein Hormon, das die Hypothalamus- und Delta-Zellen in der Bauchspeicheldrüse produziert. Es hemmt die Sekretion von Wachstumshormon freisetzendem Hormon im Hypothalamus sowie die Produktion von GH in der vorderen Hypophyse..

Die Arzneimittel dieser Gruppe umfassen Sandostatin (Octreotid), Sandostatin-LAR (Octreotid-LAR) und Somatulin (Lanreotid)..

Die Behandlung der Akromegalie mit Somatostatinanaloga trägt zu einer raschen Rückbildung der Krankheitssymptome und zu einer Verringerung des Wachstumshormonspiegels bei. Die Tumorgröße nimmt ab.

Arzneimittel dieser Gruppe mit Akromegalie werden in vier Fällen angewendet:

  • Als Erstbehandlung. Dies gilt insbesondere für ältere Menschen und diejenigen, die die Operation abgelehnt haben oder Kontraindikationen dafür haben.
  • Präoperative Therapie zur schnellen Beseitigung klinischer Symptome, zur Verringerung des Volumens eines vorhandenen Tumors und seiner anschließenden Entfernung;
  • Bei Patienten, die in Kombination mit dieser Strahlentherapie unterzogen wurden, um ein positives und wirksameres Ergebnis zu erzielen;
  • Mit der Unwirksamkeit eines chirurgischen Eingriffs.

Somatostatin ist ein Hormon, daher ist seine Wirkung systemisch, dh auf den gesamten Körper. Um das Risiko von Nebenwirkungen zu verringern, sollten diese Medikamente von einem Arzt individuell für jeden Patienten verschrieben werden.

Somatostatin-Analoga - die am häufigsten verwendete Gruppe von Arzneimitteln zur medizinischen Behandlung der beschriebenen Krankheit.

Dopaminagonisten

Obwohl diese Gruppe von Arzneimitteln den STH-Spiegel verringert, insbesondere wenn der Patient einen gemischten Tumor hat, ist es schwierig, eine angemessene Kontrolle der Krankheit nur mit ihnen zu erreichen.

Bei der Akromegalie werden Dopaminagonisten wie Bromocriptin, Abergin, Chinagolid und Cabergolin verwendet.

Gegenwärtig werden Dopaminagonisten zur Behandlung der beschriebenen Krankheit verwendet, wenn ein gemischter Tumor vorliegt, sowie bei mäßiger funktioneller Aktivität von Somatotropinomen oder unzureichender Wirksamkeit von Somatostatinanaloga.

Andere Behandlungsmethoden umfassen, wie bereits erwähnt, die chirurgische Entfernung des Tumors und die Strahlentherapie. Tumor-Kryodestruktion wird ebenfalls verwendet..

Eine symptomatische Therapie und Behandlung von sekundären Pathologien, die ein zweites Mal aufgetreten sind, sind ebenfalls erforderlich. Zum Beispiel werden Schmerzmittel verwendet, um Kopfschmerzen zu lindern, blutdrucksenkende Medikamente, um den Blutdruck zu senken, hypoglykämische Medikamente, wenn Symptome von Diabetes mellitus auftreten usw..

Die Behandlung mit Akromegalie sollte umfassend und unter strenger Aufsicht eines Arztes erfolgen.

Verhütung

Um die Entwicklung einer Akromegalie zu verhindern, empfehlen die Ärzte, die folgenden Empfehlungen einzuhalten.

  • Vermeiden Sie traumatische Kopfverletzungen.
  • rechtzeitige Behandlung infektiöser Krankheiten;
  • bei Stoffwechselstörungen einen Arzt konsultieren;
  • Krankheiten, die die Organe der Atemwege betreffen, sorgfältig behandeln;
  • Nehmen Sie regelmäßig Tests auf Wachstumshormonindikatoren für prophylaktische Zwecke vor.

Akromegalie ist eine seltene und gefährliche Krankheit, die mit einer Reihe von Komplikationen behaftet ist. Eine rechtzeitige Diagnose und eine kompetente, angemessene Behandlung können jedoch zu einer stabilen Remission führen und den Patienten zu einem vollen, vertrauten Leben zurückführen!

Prognose

Der Ausgang der Krankheit ist Erschöpfung (Kachexie). In Ermangelung einer angemessenen Behandlung mit einem ungünstigen Verlauf und frühem Beginn (in jungen Jahren) beträgt die Lebenserwartung der Patienten 3-4 Jahre. Bei langsamer Entwicklung und einem günstigen Verlauf kann eine Person 10 bis 30 Jahre alt werden.

Bei rechtzeitiger Behandlung ist die Lebensprognose günstig, eine Genesung ist möglich. Die Behinderung der Patienten ist begrenzt.

Was für eine Krankheit ist Akromegalie und warum ist sie gefährlich??

Am 22. Juni teilte der Abgeordnete der Staatsduma, Nikolai Valuev, TVC mit, dass er die postoperative Behandlung eines Gehirntumors fortsetze. Ihm zufolge unterzog er sich zwei Operationen und unterzieht sich nun einer monatlichen Therapie. Aufgrund eines Missverständnisses der Diagnose schrieben viele Medien, dass der ehemalige Boxer an Hirnkrebs leidet. Aber wie Valuev Komsomolskaya Pravda erklärte, hat er keine onkologischen Krankheiten. Ärzte diagnostizierten bei ihm Akromegalie. Diese Krankheit ist mit einer Funktionsstörung der vorderen Hypophyse verbunden. Wie der ehemalige Boxweltmeister feststellte, musste er krankheitsbedingt seine Karriere beenden.

Was ist Akromegalie und warum tritt diese Krankheit auf??

Akromegalie (aus dem Griechischen. Akros - "extrem" und Megas - "groß") ist eine schwere neuroendokrine Erkrankung. Es tritt aufgrund einer chronisch übermäßigen Sekretion des adrenocorticotropen Hormons auf. Laut dem angesehenen Arzt der Russischen Föderation, dem endokrinologischen Chirurgen Vladimir Bondarenko, verursacht Akromegalie in den meisten Fällen die Bildung eines Hypophysenadenoms - eines gutartigen Tumors, der dieses Hormon isoliert produziert.

„Akromegalie ist leider keine sehr gute Krankheit. Es ist mit der Tatsache verbunden, dass ein Tumor in der Hypophyse auftritt, während er entweder sehr klein oder groß sein kann und in verschiedenen Altersstufen auftritt. Das Problem ist, dass sich die Hypophyse mit einem Durchmesser von etwa 7 bis 8 mm in der Mitte des Gehirns befindet, von Knochen bedeckt ist und sich darin ein Tumor entwickelt. Adenom produziert adrenocorticotropes Hormon oder ACTH. Dieses Hormon wird in den Blutkreislauf freigesetzt und führt zu sehr schwerwiegenden Veränderungen im Körper “, sagt Bondarenko.

Was sind die Hauptzeichen der Akromegalie??

Bei der Akromegalie kommt es zu einem pathologisch überproportionalen Wachstum von Knochen, Knorpel, Weichteilen, inneren Organen sowie zu einer Verletzung des Funktionszustands des Herz-Kreislauf-Systems, des Lungensystems, der peripheren endokrinen Drüsen und des Stoffwechsels.

Die Hauptmerkmale der Akromegalie sind eine Aufrauung der Gesichtszüge (eine Zunahme der Oberbögen, Wangenknochen und ein Überwachsen der Weichteile) und eine unverhältnismäßige Zunahme der Größe der Hände und Füße. Bei der Krankheit werden auch übermäßiges Schwitzen, arterielle Hypertonie, deformierende Arthrose, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwächung der geistigen Fähigkeiten, Sehbehinderung, Impotenz bei Männern und Beendigung der Menstruation bei Frauen beobachtet.

„Das Aussehen verändert sich stark, Knochen wachsen, Patienten haben hohen Blutdruck und andere Tumoren wie Schilddrüsentumoren können sich bilden. Auch Menschen, die an dieser Krankheit leiden, haben sehr schmerzende Gelenke “, sagt Bondarenko.

Wie man Akromegalie behandelt?

Akromegalie-Behandlungsmethoden werden individuell ausgewählt. In den meisten Fällen ist die chirurgische Behandlungsmethode die Entfernung des Hypophysenadenoms. Es ermöglicht Ihnen, das Wachstumshormon schnell zu reduzieren und die Kompression des Tumors auf nahegelegenen Strukturen zu beseitigen. Strahlentherapie wird ebenfalls verwendet. Falls eine Operation oder Strahlentherapie nicht möglich ist, wird eine medikamentöse Unterdrückung der Sekretion oder Aktivität des Wachstumshormons durchgeführt.

„Leider muss ein Adenom, das einen Überschuss an adrenocorticotropem Hormon produziert, chirurgisch behandelt werden. Die Behandlung kann unterschiedlich sein - offene Operation oder „Ausbrennen“ durch die Bestrahlungsmethode. Aber nur chirurgische Eingriffe können das Leiden solcher Patienten lindern. Es versteht sich, dass eine späte Operation die Veränderungen, die bereits in den Knochen aufgetreten sind, nicht beseitigt. Sie hören einfach in ihrer Entwicklung auf “, sagt Bondarenko.

Der Arzt stellt fest, dass die Operation leider die Produktion anderer Hormone stört, die von der Hypophyse produziert werden, insbesondere Follikel-stimulierendes Hormon (FSH), Luteinisierendes Hormon (LH) und Schilddrüsen-stimulierendes Hormon (TSH). „Die gesamte Hypophyse wird entfernt. Es ist entweder "ausgebrannt" oder einfach sofort entfernt. Infolgedessen verliert ein Mensch das gesamte Spektrum sehr komplexer Hormone und muss diese durch eine Ersatztherapie ersetzen “, sagt Bondarenko.

Akromegalie: Symptome, Ursachen, Behandlung

Akromegalie: Symptome, Komplikationen, Ursachen, Behandlung

Akromegalie

Akromegalie wird durch überschüssiges Wachstumshormon verursacht. Lassen Sie uns über die Symptome, Ursachen und Behandlung von Akromagelien mit chirurgischen und nicht-chirurgischen Methoden sprechen.

Die offensichtlichsten Anzeichen einer Akromegalie treten aufgrund des Überwachsens der Knochen von Gesicht, Armen und Beinen auf, was zu einer Deformierung des Gesichts, der großen Arme und Beine führt. Änderungen sind jedoch so langsam, dass sie lange Zeit unbemerkt bleiben..

Akromegalie entwickelt sich, nachdem eine Person das Erwachsenenalter erreicht hat.

Bei Kindern verursacht der gleiche Zustand ein extrem hohes Wachstum (Gigantismus). Am häufigsten sind Menschen zwischen 30 und 50 Jahren betroffen..

Die häufigste Ursache ist kein krebsartiger (gutartiger) Tumor an der Hypophyse. Die im Gehirn befindliche Hypophyse produziert eine Reihe von Hormonen, einschließlich Wachstumshormon. Wachstumshormon fördert das Wachstum im Kindesalter und bei Erwachsenen und steuert den Stoffwechsel, die Muskel- und Knochenmasse.

Übermäßiges Wachstumshormon stimuliert das Wachstum aller Körpergewebe. Dieser Effekt wird durch einen Wachstumsfaktor namens IGF-I vermittelt, der in der Leber produziert wird..

Symptome der Akromegalie

Symptome und Anzeichen einer Akromegalie können sein:

  • Schwellung des Weichgewebes in Armen und Beinen (Anzeichen eines Einsetzens)
  • vergrößerte Knochen in Schädel, Gesicht, Kiefer, Armen und Beinen
  • Gelenkschmerzen
  • Kopfschmerzen
  • Zwischen den Zähnen bilden sich Zwischenräume, die einen „schlechten Biss“ verursachen können.
  • Fasskiste
  • vergrößertes Herz (Kardiomegalie)
  • dicke und fettige Haut und starker Körpergeruch
  • Hautmarkenwachstum
  • heisere Stimme
  • verlängerte Zunge und Lippen
  • Schnarchen oder Sabbern im Schlaf
  • starkes Schwitzen (Hyperhidrose)
  • Sehstörungen, wie z. B. Verlust des peripheren (lateralen) Sehvermögens.

Komplikationen der Akromegalie

Ohne Behandlung kann Akromegalie eine Reihe von Komplikationen verursachen, darunter:

  • Arthritis
  • Karpaltunnelsyndrom
  • Diabetes
  • Bluthochdruck (Hypertonie)
  • Herzkrankheit
  • vorzeitiger Tod.

Ursachen der Akromegalie

Ein Hypophysentumor (Adenom) ist die häufigste Ursache für Akromegalie. Das Adenom scheidet übermäßige Mengen an Wachstumshormon aus, das viele Körpergewebe, einschließlich Knochen und Haut, betrifft. Hormonelles Ungleichgewicht verursacht normalerweise Störungen in anderen Hormonsystemen. Zum Beispiel kann zu viel Wachstumshormon Diabetes verursachen, der bei einem Viertel der Betroffenen auftritt. Kranke Frauen können Menstruationsstörungen haben.

Das Adenom dehnt sich langsam aus und kann auf das umgebende Gewebe drücken, was Kopfschmerzen verursacht. Wenn Nerven an die Augen gedrückt werden, kann dies zu Sehstörungen führen..

Einige Tumoren in anderen Organen wie der Lunge oder der Bauchspeicheldrüse können sehr selten Akromegalie verursachen. Diese Tumoren bilden entweder Wachstumshormon oder eine Chemikalie namens hormonfreisetzendes Wachstumshormon (GHRH), die bewirkt, dass die Hypophyse Wachstumshormon produziert.

Das Fortschreiten der Erkrankung hängt von der Größe des Tumors ab (Akromegalie)

Das Fortschreiten der Akromegalie hängt von der Sekretionsaktivität und der Größe des Tumors ab. Im Allgemeinen verläuft die Akromegalie bei Menschen, die in einem frühen Alter im Erwachsenenalter einen Hypophysentumor entwickeln, schneller und aggressiver. Die Ursache von Hypophysentumoren ist unbekannt. Ohne bekannte Ursache ist es nicht möglich, Akromegalie vorherzusagen oder zu verhindern..

Diagnose der Akromegalie

Akromegalie ist im Frühstadium schwer zu diagnostizieren, da im Laufe der Jahre körperliche Veränderungen auftreten. Bei Verdacht auf Akromegalie aufgrund von Anamnese und körperlicher Untersuchung sind Blutuntersuchungen erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.

Die Messung von IGF-I (HGF) ist der zuverlässigste diagnostische Test..

Die Messung von Wachstumshormonen ist von begrenztem Wert, da ihre Konzentration im Blut schwankt..

Um die Größe und Lage des Adenoms zu bestimmen, wird die Hypophyse mittels CT- oder MRT-Scans sichtbar gemacht..

Akromegalie-Behandlung

Die Behandlung reduziert die Schwellung der Weichteile von Gesicht, Armen und Beinen, kann jedoch die Wirkung auf die Knochen nicht umkehren. Die Behandlung zielt darauf ab, den Hypophysentumor zu entfernen oder seine Aktivität zu verringern. Zu den Optionen können gehören:

  • Medikamente - Analoga von Somatostatin (Handelsnamen Sandostatin und Lanreotide) hemmen wirksam die Sekretion von Wachstumshormon aus dem Tumor und können auch die Größe des Tumors verringern. Sie können als erste Behandlungslinie oder zur Kontrolle von Resterkrankungen nach der Operation eingesetzt werden. Das neue Medikament namens Pegvisomant ist eine wertvolle Ergänzung - es blockiert die Wirkung des Wachstumshormons.
  • Chirurgie - gibt die einzige Chance, einen Tumor zu heilen. Der Erfolg hängt von der Größe, dem Ort des Tumors und den chirurgischen Fähigkeiten ab. Die Operation wird normalerweise durch die Nase einer Person durchgeführt..
  • Strahlentherapie - Es wird normalerweise vorgeschlagen, die Resterkrankung nach der Operation zu kontrollieren.

Akromegalie

Was ist Akromegalie??

Akromegalie ist eine seltene, langsam fortschreitende, erworbene Erkrankung, die Erwachsene betrifft. Es tritt auf, wenn die Hypophyse zu viel Wachstumshormon (GH oder auch Wachstumshormon Somatropin genannt) produziert. Die Hypophyse ist eine kleine Drüse an der Schädelbasis, die eine Reihe von Hormonen ansammelt und diese nach Bedarf des Körpers in den Blutkreislauf wirft. Diese Hormone regulieren viele verschiedene Körperfunktionen. In den meisten Fällen wird Akromegalie durch das Wachstum eines gutartigen Tumors (Adenoms) verursacht, der die Hypophyse betrifft..

Zu den Symptomen einer Akromegalie gehört eine abnormale Zunahme der Knochen von Händen, Füßen, Beinen und Kopf. Die Knochenvergrößerung im Kiefer und an der Vorderseite des Schädels ist normalerweise die offensichtlichste Knochenveränderung. Akromegalie kann auch zu einer Verdickung der Weichteile des Körpers führen, einschließlich des Herzens, der Lippen und der Zunge. Wenn die Krankheit Kinder vor der Pubertät betrifft, kann ein Überschuss an Wachstumshormon zu einem schnellen und hohen Wachstum führen, das als Gigantismus bekannt ist. Unbehandelt kann Akromegalie zu schweren Krankheiten und lebensbedrohlichen Komplikationen führen..

Anzeichen und Symptome

Die Symptome der Akromegalie treten normalerweise langsam auf und werden mit zunehmendem Alter der Betroffenen deutlicher. Die spezifischen Symptome, die sich entwickeln, können von Person zu Person sehr unterschiedlich sein. Akromegalie kann möglicherweise eine Vielzahl von Symptomen und körperlichen Symptomen verursachen..

Die Gesichtszüge werden aufgrund des übermäßigen Wachstums von Weichteilen und Knorpel allmählich rau. Die Gesichtsknochen machen sich allmählich bemerkbar, der Unterkiefer ragt hervor (Prognathie) und der Biss kann zu einer breiten Schichtung und Verschiebung zwischen den Zähnen führen (Malokklusion). Patienten können auch eine ungewöhnlich große Zunge und ungewöhnlich dicke, volle Lippen haben. Menschen mit Akromegalie entwickeln schließlich eine tiefe und heisere Stimme aufgrund der Verdickung der Stimmbänder und der Ausdehnung der Nebenhöhlen.

Akromegalie führt auch zu einer allmählichen Zunahme von Armen und Beinen. Betroffene Personen bemerken möglicherweise, dass die Ringe an ihren Zehen dichter zu sein scheinen oder nicht mehr passen oder dass die Größe und Breite ihrer Schuhe zugenommen haben. Überwachsen (Hypertrophie) des Knochens und eine Zunahme des Knorpels in den Gelenken können zu Entzündungen und allmählicher Degeneration der betroffenen Gelenke führen (Arthrose). Oft entwickeln sich Gelenk- und Muskelschmerzen (Arthralgie und Myalgie), die insbesondere große Gelenke wie Knie, Schultern, Arme, Handgelenke und Hüften betreffen.

Bei einigen Menschen mit Akromegalie kann sich die Wirbelsäule abnormal von einer Seite zur anderen und von vorne nach hinten beugen (Kyphoskoliose). Die Proliferation von Gewebe kann in die Nerven eindringen und zu Taubheit und Schwäche der Hände führen (Karpaltunnelsyndrom). Kann auch vorhanden sein:

  • abnorme Verdunkelung und Verdickung der Hautbereiche in bestimmten Bereichen des Körpers (schwarze Akanthose);
  • übermäßiges Körperhaar (Hirsutismus);
  • kleine abnormale Wucherungen überschüssiger Haut (Hautflecken).

In einigen Fällen kann Akromegalie eine abnormale Ausdehnung bestimmter Organe, einschließlich des Herzens, verursachen. Symptome können sein:

  • Atembeschwerden während des Trainings (Atemnot)
  • unregelmäßiger Herzschlag (Arrhythmie).

Die Beteiligung des Herzens an der Akromegalie kann letztendlich zu einer Herzinsuffizienz führen, bei der das Herz das Blut in der Lunge und im Rest des Körpers nicht richtig zirkulieren lässt, was zu einer Flüssigkeitsansammlung in der Lunge, im Herzen und in verschiedenen Körpergeweben führt.

Zusätzliche Symptome einer Akromegalie können sein:

  • abnorme Vergrößerung der Leber (Hepatomegalie);
  • vergrößerte Milz (Splenomegalie) und Darm und / oder Nieren.

Die Schilddrüse und / oder Nebennieren können ebenfalls an Größe zunehmen..

Ungefähr 25 Prozent der Menschen mit Akromegalie haben einen hohen Blutdruck (Hypertonie). Eine unsachgemäße Ausdehnung der Hypophyse an der Schädelbasis kann zu Kopfschmerzen, Sehstörungen und / oder Hormonmangel führen.

Bei etwa 50 Prozent der Menschen mit Akromegalie können übermäßige Mengen an Wachstumshormon (GH), die von der Hypophyse ausgeschüttet werden, die Produktion von Insulin beeinflussen, einem Hormon, das von der Bauchspeicheldrüse ausgeschüttet wird und den Blutzucker (Glukose) reguliert und die Bewegung von Glukose in die Zellen des Körpers stimuliert. Beeinträchtigtes Insulin kann einen hohen Blutzucker verursachen, und einige Menschen mit Akromegalie können eine Insulinresistenz oder Typ-2-Diabetes entwickeln.

Bei einigen Menschen mit Akromegalie kann es zu einem erhöhten Stoffwechsel, übermäßigem Schwitzen (Hyperhidrose) und / oder einer erhöhten Talgproduktion (Talg) durch die Talgdrüsen in der Haut kommen, was zu abnormal fettiger Haut führt.

Menschen mit Akromegalie können Atemprobleme entwickeln, einschließlich Schlafapnoe, einer häufigen Schlafstörung, die durch vorübergehende, intermittierende Atemunterbrechungen während des Schlafes gekennzeichnet ist. Zu den Symptomen dieser Störung gehören:

  • nachts aufwachen;
  • übermäßige Schläfrigkeit während des Tages;
  • Lautes Schnarchen;
  • Fettleibigkeit.

Bei obstruktiver Apnoe, der häufigsten Form der Schlafapnoe, werden Atembeschwerden durch Kollaps der Atemwege oder Verstopfung vergrößerter Weichteile unterbrochen. Dann kann ein teilweises Erwachen auftreten und die Person kann ersticken. Der Schlaf wird wieder aufgenommen, wenn die Atmung wieder beginnt. Ohne Behandlung kann Schlafapnoe verbunden sein mit:

  • Bluthochdruck;
  • Herzrhythmusstörung;
  • Schwellung der Hände und / oder Füße;
  • Halluzinationen;
  • Angst
  • Reizbarkeit.

Bei Frauen mit Akromegalie kann es zu einem abnormalen Milchabfluss aus der Brust (Galaktorrhoe) sowie zu einem seltenen oder verzögerten Menstruationsfluss (Oligomenorrhoe) kommen. Bei Männern mit Akromegalie können erektile Dysfunktion und eine Abnahme des Sexualtriebs (verminderte Libido) beobachtet werden. Menschen mit Akromegalie haben ein erhöhtes Risiko, Polypen im Dickdarm zu entwickeln. Menschen mit dieser Krankheit haben möglicherweise auch ein etwas höheres Risiko, an Darmkrebs zu erkranken als die allgemeine Bevölkerung..

Zu den Symptomen, die sich in den späten Stadien der Akromegalie entwickeln können, gehören Muskelschwäche und eine beeinträchtigte periphere Nervenfunktion (d. H. Nerven, die außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks liegen). Einige Betroffene haben möglicherweise Sehstörungen und entwickeln möglicherweise Blindheit. Unbehandelt haben 25 Prozent der Menschen mit Akromegalie Symptome im Zusammenhang mit unkontrolliertem Diabetes, darunter:

  • eine Erhöhung der Zuckermenge im Urin (Glykosurie);
  • ungewöhnlich starker Durst (Polydipsie);
  • ungewöhnlich gesteigerter Appetit (Polyphagie).

Ursachen der Akromegalie

Akromegalie ist eine seltene Krankheit, die durch übermäßige Wachstumshormonspiegel (GH) im Körper verursacht wird. In den meisten Fällen werden übermäßige GR-Spiegel durch einen gutartigen (nicht krebsartigen) Tumor in der Hypophyse (Hypophysenadenom) verursacht. Die meisten Adenome entstehen durch das Überwachsen von Hypophysenzellen, sogenannten somatotropen Zellen (Hypophysenzellen, die normalerweise Wachstumshormone absondern). In den allermeisten Fällen ist die Krankheit episodischer Natur und nicht mit einer erblichen genetischen Mutation verbunden..

Wachstumshormon (GH) ist ein Hormon, das an vielen verschiedenen physiologischen Prozessen im Körper beteiligt ist, einschließlich der Unterstützung bei der Regulierung des physischen Wachstums des Körpers. Eine der Funktionen von GH besteht darin, die Produktion eines anderen Hormons zu stimulieren, das als Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor 1 (IGF-1) bekannt ist. Folglich haben Menschen mit Akromegalie auch erhöhte IGF-1-Spiegel..

In seltenen Fällen kann Akromegalie durch eine ineffektive Kontrolle der Wachstumshormon-sekretierenden Zellen durch den Hypothalamus (die Drüse im Gehirn, die die Hormonsekretion reguliert) verursacht werden. Überschüssiges Wachstumshormon kann manchmal durch übermäßige Stimulation ausgelöst werden, die durch die Produktion von zu viel Wachstumshormon freisetzendem Hormon (HGH) verursacht wird, das vom Hypothalamus oder anderen Geweben ausgeschüttet wird.

In seltenen Fällen können Hypophysentumoren in der Bauchspeicheldrüse, der Lunge oder den Nebennieren Akromegalie verursachen. Diese Tumoren können direkt überschüssiges Wachstumshormon produzieren oder sie können Wachstumshormon freisetzendes Hormon (HGH) produzieren, das die Hypophyse dazu anregt, GH abzuscheiden..

In einigen Fällen kann Akromegalie als Teil bestimmter genetischer Syndrome auftreten, einschließlich:

  • multiple endokrine Neoplasie Typ 1;
  • familienisoliertes Hypophysenadenom;
  • Carney-Komplex;
  • McCune-Albright-Syndrom.

X-chromosomaler Akrogigantismus verursacht Gigantismus und ist auf die Mikroduplikation von X-Segment-Segmenten zurückzuführen.

Betroffene Bevölkerungsgruppen

Die Krankheit betrifft Männer und Frauen in gleichen Mengen. Diese Störung tritt bei etwa 50 bis 70 Menschen pro Million auf. Laut Forschern tritt die Störung jedes Jahr bei 3 von einer Million Menschen auf. Da sich Akromegaliesymptome jedoch langsam entwickeln können, kann die Störung häufig nicht erkannt werden, was es schwierig macht, die tatsächliche Häufigkeit der Akromegalie in der Allgemeinbevölkerung zu bestimmen.

Die Krankheit kann in jedem Alter nach der Pubertät auftreten, tritt jedoch am häufigsten im vierten und fünften Jahrzehnt auf.

Wenn vor der Pubertät eine übermäßige Sekretion von Wachstumshormon auftritt, spricht man von Gigantismus und nicht von Akromegalie..

Diagnose

Die Diagnose einer Akromegalie ist manchmal schwierig zu stellen, da die Entwicklung von Symptomen über mehrere Jahre hinweg langsam erfolgt. Die Diagnose wird auf der Grundlage einer detaillierten Anamnese, einer gründlichen klinischen Beurteilung, der Bestimmung repräsentativer Ergebnisse und spezieller Tests wie Blutuntersuchungen, Glukosetoleranztests, Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) gestellt..

Ärzte können das Blut auf erhöhte Spiegel an Wachstumshormon oder IGF-1 (Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor 1) untersuchen, die mit Akromegalie assoziiert sind. Eine IGF-1-Messung ist der genaueste verfügbare Bluttest. Wachstumshormonspiegel werden häufig in Verbindung mit einem Glukosetoleranztest gemessen. Während des Glukosetoleranztests nehmen die Menschen eine bestimmte Menge Zucker ein, was den Spiegel des Wachstumshormons im Blut senken sollte. Bei Personen mit einer Überproduktion von Wachstumshormon tritt diese Abnahme jedoch nicht auf..

Ärzte können auch einen MRT- oder CT-Scan des Gehirns bestellen, um das Vorhandensein und die Größe des Hypophysentumors festzustellen..

Zusätzliche Tests können durchgeführt werden, um den Grad der Akromegalie bei Menschen zu bestimmen, einschließlich Echokardiographie zur Beurteilung des Vorhandenseins von Herzen, Tests zur Bestimmung des Vorhandenseins von Schlafapnoe und Koloskopie zur Beurteilung des Zustands des Dickdarms und Festlegung einer Basislinie für weitere Tests..

Patienten mit Akromegalie haben ein erhöhtes Risiko für Knochenbrüche und können einer Röntgenuntersuchung oder einer Beurteilung der Knochenmineraldichte unter Verwendung eines DRA-Scans (Dual Energy X-Ray Absorptiometry) unterzogen werden..

Akromegalie-Behandlung

Die Behandlung der Akromegalie zielt auf bestimmte Symptome ab, die bei jeder Person auftreten. Die Behandlung kann eine koordinierte Teamarbeit erfordern. Die Ziele der Behandlung von Akromegalie bestehen darin, den Wachstumshormonspiegel wieder auf den Normalwert zu bringen, die Größe des Hypophysenadenoms (falls vorhanden) zu verringern, wodurch der Druck auf das umliegende Gewebe verringert, die normale Hypophysenfunktion aufrechterhalten und verwandte Symptome umgekehrt oder verbessert werden.

Akromegalie wird normalerweise chirurgisch mit Medikamenten und / oder Strahlentherapie behandelt. Keine therapeutische Option ist für alle wirksam. Ein individueller Behandlungsplan für Erwachsene basiert auf mehreren Faktoren, darunter:

  • die Größe und Lage des Hypophysentumors;
  • das Vorhandensein oder Fehlen bestimmter Symptome;
  • menschliches Alter und allgemeine Gesundheit;
  • und andere Faktoren.

Entscheidungen über die Anwendung bestimmter Behandlungsmethoden sollten von Ärzten und anderen Mitgliedern des Gesundheitsteams in enger Absprache mit dem Patienten auf der Grundlage der Merkmale seines Falles getroffen werden. Eine gründliche Diskussion potenzieller Vorteile und Risiken, einschließlich möglicher Nebenwirkungen und langfristiger Folgen; Patientenpräferenzen; und andere relevante Faktoren.

Transsphenoid-Chirurgie

Akromegalie wird normalerweise mit einer transsphenoidalen Operation behandelt; ein Verfahren, bei dem ein Hypophysentumor ganz oder teilweise entfernt wird. Eine Operation führt häufig zu einer schnellen therapeutischen Reaktion, die den Druck auf die umgebenden Gehirnstrukturen sofort verringert und den Wachstumshormonspiegel senkt. Wenn die Operation erfolgreich ist, kann das Weichteilödem in nur wenigen Tagen abnehmen. Eine Operation ist bei Personen mit kleinen Tumoren (Hypophysen-Mikroadenome) wirksamer als bei Patienten mit großen Tumoren (Hypophysen-Makroadenome). Ein chirurgischer Eingriff kann nicht alle Symptome erfolgreich lösen (z. B. können Kopfschmerzen anhalten), und in einigen Fällen ist es möglicherweise nicht möglich, den gesamten Tumor zu entfernen, was dazu führt, dass die Wachstumshormonspiegel zu hoch bleiben.

Personen, die sich einer chirurgischen Behandlung unterziehen, sollten wegen eines möglichen Rückfalls der Störung regelmäßig von einem Arzt untersucht werden. In einigen Fällen verbessert eine Operation den Hormonspiegel, normalisiert ihn jedoch nicht wieder, was häufig eine weitere Behandlung mit Medikamenten erfordert..

Arzneimittelbehandlung

Eine medikamentöse Therapie kann Personen empfohlen werden, für die die Operation kontraindiziert ist, denen die Operation nicht geholfen hat oder die es nicht geschafft haben, den Hormonspiegel wieder normal zu machen oder große Tumoren vor der Operation zu reduzieren.

Drei verschiedene Klassen von Arzneimitteln können zur Behandlung verwendet werden. Das:

  • Somatostatinanaloga, einschließlich Octreotid, Lanreotid und Pasireotid;
  • Wachstumshormonrezeptorantagonisten wie Pegvisomant;
  • Dopaminantagonisten.

Die Food and Drug Administration hat die Verwendung von Octreotidacetat zur Behandlung von Akromegalie genehmigt. Octreotid ist eine künstlich hergestellte (synthetische) Verbindung ähnlich Somatostatin (ein Analogon von Somatostatin), einem natürlichen Hormon, das vom Hypothalamus produziert wird und zur Unterdrückung der GH-Sekretion dient. (Der Hypothalamus ist eine Region des Gehirns, die eine Rolle bei der Koordination der Hormonfunktion spielt.) Die Octreotid-Behandlung hat bei einigen Patienten, die das Medikament erhalten, eine Abnahme der GR- und IGF-1-Spiegel im Serum und eine Abnahme des Tumors gezeigt. Es wurden Sicherheits- und Wirksamkeitsstudien mit langjähriger Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Akromegalie veröffentlicht..

Pasireotid ist angezeigt für Patienten, die auf eine Operation nicht ausreichend ansprechen oder bei denen eine Operation nicht möglich ist. Wie Octreotid wirkt Pasireotid auf Somatostatinrezeptoren, indem es mit Subtypen der Somatostatinrezeptoren 1, 2, 3 und 5 interagiert. Neuere Veröffentlichungen haben die Sicherheit und Wirksamkeit von Pasireotid im Vergleich zu Octareotid in einer randomisierten doppelblinden klinischen Studie gezeigt..

Lanreotid ist auch zur Langzeitbehandlung von Patienten mit Akromegalie vorgesehen, die auf eine Operation und / oder Strahlentherapie nicht ausreichend angesprochen haben oder bei diesen Verfahren kontraindiziert sind. Das Medikament reduziert die Spiegel von GR und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor 1.

Die Food and Drug Administration hat Somaverth (Pegvisomant) auch zur Behandlung von Akromegalie bei Menschen zugelassen, die auf eine Operation und / oder Strahlentherapie und andere Behandlungen nicht ausreichend ansprechen.

Eine dritte Klasse von Medikamenten, die manchmal zur Behandlung von Menschen mit Akromegalie eingesetzt wird, sind Dopaminantagonisten. Diese Medikamente, zu denen Bromocriptin und Cabergolin gehören, sind jedoch im Allgemeinen für weniger Menschen wirksam als andere Medikamente. Ärzte können diese Medikamente in Kombination mit anderen Medikamenten zur Behandlung von Akromegalie verschreiben..

Strahlentherapie

Chirurgie und Medikamente können durch Strahlentherapie ergänzt werden. Die Strahlentherapie wird am häufigsten bei Menschen angewendet, deren chirurgischer Eingriff nicht zu einer ausreichenden Verringerung der Tumorgröße oder des GR-Spiegels geführt hat. Die konventionelle fraktionierte Strahlentherapie erfordert häufig eine tägliche Behandlung über einen Zeitraum von 4 bis 6 Wochen und kann den Wachstumshormonspiegel um 50 Prozent senken. Erfolgreiche Ergebnisse können jedoch erst nach 2 bis 5 Jahren erzielt werden. Da sich die Ergebnisse verzögern, wird die Strahlentherapie selten zur Behandlung von Akromegalie eingesetzt, ohne sie mit einer Operation oder medikamentösen Therapie zu kombinieren..

Nach der Ersttherapie sollten regelmäßige Kontrollen durchgeführt werden, um sicherzustellen, dass die Hypophyse ordnungsgemäß funktioniert und sich die bestehenden Symptome weiter bessern..

Zusätzlich zu der oben beschriebenen traditionellen Strahlentherapie können einige Menschen mit anderen Formen der Strahlentherapie behandelt werden. Diese Form der Strahlentherapie bietet eine genauere Führung des Hauptstrahls in verschiedenen Winkeln. Diese Option begrenzt die Schädigung des umgebenden Gewebes und kann in einer Sitzung abgegeben werden. Eine Person hat keinen Anspruch auf diese Form der Strahlentherapie, wenn der Hypophysentumor mindestens 5 mm von der Stelle entfernt ist, an der sich die Sehnerven der Augen an der Basis des Gehirns schneiden (optisches Chiasma). Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um die langfristige Sicherheit und Wirksamkeit dieser Therapieform für Menschen mit Akromegalie zu bestimmen..

Prognose

Die Akromegalie kann bei fast allen Patienten mit einer Kombinationstherapie kontrolliert werden. Zuvor hatten Patienten mit aktiver Akromegalie eine geringere Lebenserwartung von 10 Jahren als erwartet. Die Mortalität hat aufgrund von Herz-Kreislauf-, zerebrovaskulären oder Atemwegserkrankungen zugenommen. Da derzeit strenge Remissionskriterien verwendet werden, die mit der derzeitigen Behandlung erfüllt werden können, ist die Lebenserwartung ganz normal. Eine Normalisierung der Serumspiegel von IGF-1 kann die übermäßige Sterblichkeitsrate auf das für eine Population ohne Akromegalie erwartete Niveau zurückführen.

Eine wirksame Behandlung kann Schwellungen der Hände und Füße, Schwitzen, Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Schnarchen und andere Symptome der Krankheit erheblich reduzieren. Es werden jedoch nicht alle klinischen Manifestationen mit der Therapie umgekehrt. Insbesondere Gesichts- und Knochenveränderungen werden nicht vollständig vergehen..

Eine wirksame biochemische Kontrolle, insbesondere eine Normalisierung des IGF-1-Spiegels, korreliert mit einer Verbesserung der Anzeichen und Symptome sowie von Herz-Kreislauf-Erkrankungen und einer Abnahme der Insulinresistenz. Diabetes mellitus kann sich verbessern, verschwindet jedoch trotz der Normalisierung von GR und IGF-1 nicht oft. Um die Ergebnisse zu verbessern, sollten der Patient und die Ärzte daher für jede Komorbidität wie Diabetes und Bluthochdruck eine spezifische Behandlung fortsetzen..

Akromegalie - Was ist diese Krankheit, Ursachen, Symptome, erste Anzeichen, Behandlung und Empfehlungen

Akromegalie (aus der englischen Akromegalie) ist eine pathologische Zunahme in bestimmten Körperteilen, die mit einer erhöhten Produktion von Wachstumshormon (Wachstumshormon) in der vorderen Hypophyse infolge ihrer Tumorläsion verbunden ist. Es tritt bei Erwachsenen auf und äußert sich in einer Vergrößerung der Gesichtszüge (Nase, Ohren, Lippen, Unterkiefer), einer Zunahme von Füßen und Händen, ständigen Kopfschmerzen und Gelenkschmerzen, beeinträchtigten sexuellen und reproduktiven Funktionen bei Männern und Frauen.

Die Krankheit tritt am häufigsten nach Abschluss des Körperwachstums in 20-40 Jahren bei Menschen beiderlei Geschlechts auf und äußert sich in einer Zunahme der Hände und Füße, einer hypertrophierten Zunahme der Gesichtszüge. Die Symptome einer Akromegalie äußern sich in ständigen Kopfschmerzen und Gelenkschmerzen sowie in einer Beeinträchtigung der Fortpflanzungsfunktion. Sehr oft trägt ein Anstieg des Wachstumshormonspiegels im Blut zum Auftreten schwerer Herz-Kreislauf-, Lungen- oder Krebserkrankungen und zur frühen Sterblichkeit bei.

Darüber hinaus werden wir im Detail prüfen, um welche Art von Krankheit es sich handelt, welche Ursachen, Symptome bei Erwachsenen und Kindern auftreten und welche Behandlung bei weitem am effektivsten ist.

Was ist Akromegalie??

Akromegalie ist eine schwere neuroendokrine Erkrankung, die durch chronische Überproduktion von Wachstumshormon bei Personen mit vollständigem physiologischen Wachstum verursacht wird und durch pathologisch unverhältnismäßiges periostales Wachstum von Knochen, Knorpel, Weichteilen, inneren Organen sowie eine Verletzung des morphofunktionellen Zustands des Herz-Kreislauf-, Lungen- und peripheren endokrinen Drüsen gekennzeichnet ist verschiedene Arten des Stoffwechsels. Am häufigsten erkrankt die Akromegalie zwischen 20 und 40 Jahren, manchmal entwickelt sie sich jedoch im Alter von über 50 Jahren.

Akromegalie ist ein pathologischer Prozess, bei dem die Funktionalität der Hypophyse anterior beeinträchtigt wird. Die Akromegalie-Krankheit manifestiert sich nach dem Ende des Wachstums, begleitet von der Ausdehnung der Gesichtsteile von Schädel, Füßen und Händen. Der Provokateur der Akromegalie ist eine Erhöhung der Konzentration des Wachstumshormons. Die Entwicklung der Krankheit im Jugendalter wird als Gigantismus bezeichnet..

Diese eher seltene Krankheit, die bei 40 von einer Million Menschen diagnostiziert wird, beginnt unbemerkt und setzt sich allmählich fort und macht sich ungefähr 7 Jahre nach dem Ausbruch bemerkbar.

  • ICD-Code 10: E22.0

Berühmte Menschen mit Akromegalie

In chronologischer Reihenfolge

  • Mary Ann (1874-1933) - zu Beginn des 20. Jahrhunderts wurde ihr der Titel der hässlichsten Frau der Welt verliehen, aber ihre "Hässlichkeit" bestand nur aus Manifestationen von Akromegalie.
  • Rondo Hatton (1894-1946) - US-amerikanischer Soldat, Journalist und Filmschauspieler. Höchstwahrscheinlich (wenn auch nicht genau) wurde der Anstoß für die Krankheit durch eine Senfgasvergiftung während des Ersten Weltkriegs verursacht. Schauspieler werden, hässliche Bösewichte in Horrorfilmen spielen.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - französischer Wrestler, geboren im Ural in einer französischen Familie; Prototyp von Shrek.
  • Keel, Richard (1939–2014) - US-amerikanischer Schauspieler 2,18 m groß.
  • Andre Giant (1946-1993) - professioneller Wrestler und Schauspieler bulgarisch-polnischer Herkunft.
  • Streuken, Karel (* 1948) - ein 2,13 m großer niederländischer Charakterdarsteller.
  • Igor und Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; geb. 1949) - französische Zwillinge russischer Herkunft, Fernsehmoderatoren - Popularisierer der Weltraumphysik.
  • Big Show (geb. 1972) - US-amerikanischer Wrestler und Schauspieler 2,13 m groß.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - US-amerikanischer Schauspieler mit einer Größe von 2,29 m.
  • Valuev, Nikolai Sergeyevich (* 1973) - russischer Profiboxer und Politiker.
  • The Great Kali (geb. 1972) - Indischer Wrestler, Schauspieler, Powerlifter, 2,16 m groß.
  • Antoniu Silva (* 1979) - brasilianischer Mixed Martial Artist.

In einem Interview sprach Nikolai Valuev darüber, wie er mit Akromegalie kämpfte:

„Sagen wir einfach, dass die Hypophyse einen kleinen, nussartigen, gutartigen Tumor hat. Ihr Übel ist, dass sie auf die Hypophyse drückt und Wachstumshormon produziert wird. Infolgedessen wächst eine Person überproportional. Es können dicke Finger sein, ein zu großer Kopf. Anschließend kann das Problem tödlich sein. Na ja, vielleicht nicht in allen Fällen, aber sicher zum frühen Ausstieg aus dem Schrott. Das heißt, die Nieren versagen, es kommt zu einer Druckentlastung der Herzklappen. Als ich davon erfuhr, beschloss ich, Operationen durchzuführen. Infolgedessen gab es mehrere “, sagte Valuev.

Pathogenese

Es ist erwiesen, dass die Entwicklung einer Akromegalie mit einer Dysregulation der somatotropen Hypophysenfunktion durch den vom Hypothalamus produzierten Somatotropin-Freisetzungsfaktor verbunden ist, der zu einer übermäßigen Sekretion von Wachstumshormon aus der Hypophyse führt. Eine erhöhte somatotrope Funktion der Hypophyse, die zur Entwicklung einer Akromegalie führt, kann bei eosinophilen Adenomen, Adenokarzinomen und anderen Tumoren des Hypothalamus und der Hypophyse sowie bei Funktionsstörungen des Hypothalamus-Hypophysen-Systems auftreten.

Eine übermäßige Sekretion von Wachstumshormon bei Erwachsenen, bei der der Prozess des Knochenwachstums abgeschlossen ist, führt normalerweise zu Akromegalie. In der Kindheit und Jugend mit nicht geschlossenen epiphysären Wachstumszonen führt eine erhöhte Sekretion von Wachstumshormon häufiger zur Entwicklung von Gigantismus.

Wo und wie wird Wachstumshormon produziert??

Wachstumshormon wird in der Hypophyse produziert. Die Hypophyse ist eine kleine endokrine Drüse (nicht mehr als 1 cm), die sich an der Basis des Gehirns in der als „türkischer Sattel“ bezeichneten Knochenvertiefung befindet und lebenswichtige Hormone produziert. Wachstumshormon bei Kindern liefert die Prozesse des linearen Wachstums und der Bildung von Knochen und Muskeln. Bei Erwachsenen steuert es den Stoffwechsel, einschließlich des Kohlenhydratstoffwechsels, des Fettstoffwechsels und des Wasser-Salz-Stoffwechsels.

Die Hypophysenfunktion wird von einem anderen Teil des Gehirns gesteuert, dem Hypothalamus. Der Hypothalamus produziert Substanzen, die die Produktion von Hormonen in der Hypophyse stimulieren oder hemmen.

Bei einem gesunden Menschen ist der Gehalt an Wachstumshormon während des Tages nicht zu verschiedenen Tageszeiten gleich, sondern unterliegt bestimmten Schwankungen. Tagsüber gibt es einen Wechsel von Episoden der Abnahme und Zunahme der Konzentration des Wachstumshormons mit Maximalwerten in den frühen Morgenstunden. Bei der Akromegalie wird nicht nur ein Anstieg des Gehalts an Wachstumshormon festgestellt, sondern auch der normale Rhythmus seiner Freisetzung in das Blut wird gestört.

Gründe für die Entwicklung

Die Hauptursachen für Akromegalie sind die folgenden:

  1. Produktion von Wachstumshormon Hypophysenadenom;
  2. Vererbte und familiäre Formen - Syndrome und Anomalien, die durch genetische Anomalien hervorgerufen werden.
  • Somatotrophinom,
  • Rosenthal-Klopfer-Syndrom (eine Kombination aus Akromegalie und Gigantismus mit gefalteter Dickhäuter - kräftige Hautfalten von Hals und Nacken),
  • Akromegaloid-Gesichtssyndrom (verdickte Lippen, Augenlider, Augenbrauen und Schleimhautfalten, große Nase mit „Kartoffeln“),
  • Es entwickeln sich Mutationen des SMTN-Gens (11q13) - Somatotrophinom und anschließende Akromegalie,
  • Sotos-Syndrom (mäßige neurologische und mentale Symptome, beschleunigtes Wachstum mit Merkmalen
  • Akromegalie, hohe Valin-, Leucin- und Isoleucinspiegel im Blut),
  • Gigantismus durch übermäßige Sekretion von Somatoliberin.

Die folgenden Faktoren können laut Ärzten Störungen der normalen Funktion des Hypothalamus und folglich der Entwicklung einer Akromegalie hervorrufen:

  • Schädel-Hirn-Trauma;
  • psychische Störungen;
  • komplizierte Schwangerschafts- und fetale Entwicklungspathologien;
  • Infektions- oder Viruserkrankungen;
  • das Vorhandensein von Tumor-Neoplasien gutartigen oder bösartigen Ursprungs,
  • Beeinträchtigung der Funktion des Nervensystems;
  • Störungen in der Aktivität des endokrinen Systems;
  • Überempfindlichkeit gegen Wachstumshormon;
  • pathologische Prozesse der Sekretion dieses Hormons im Bereich der inneren Organe;
  • traumatische Verletzungen des Zentralnervensystems;
  • erbliche Veranlagung;
  • Hypophysenadenom;
  • zystische Neoplasien im Bereich des Gehirns lokalisiert.

Bitte beachten Sie: Laut Ärzten beeinflusst das Geschlecht des Patienten auch die Wahrscheinlichkeit, eine Akromegalie zu entwickeln. Zum größten Teil dieser Pathologie sind die Vertreter des fairen Geschlechts.

Stadien der Krankheit

Die Akromegalie zeichnet sich durch einen langen, mehrjährigen Verlauf aus. Abhängig von der Schwere der Symptome bei der Entwicklung der Akromegalie gibt es mehrere Stadien:

  1. Stadium der Präkromegalie - erste, leichte Anzeichen der Krankheit treten auf. In diesem Stadium wird Akromegalie selten diagnostiziert, allein durch Indikatoren für den Wachstumshormonspiegel im Blut und durch CT des Gehirns.
  2. Hypertrophe Stadien - ausgeprägte Symptome einer Akromegalie werden beobachtet.
  3. Tumorstadium - Symptome der Kompression benachbarter Hirnregionen treten in den Vordergrund (erhöhter Hirndruck, Nerven- und Augenerkrankungen).
  4. Stadium der Kachexie - Erschöpfung als Folge der Akromegalie.

Symptome von Akromegalie + Foto

Akromegalie ist eine eigenartige Erscheinung des Patienten. Die Hauptsymptome der Akromegalie sind eine Veränderung des Aussehens des Patienten und der Größe der verschiedenen Körperteile:

  • Das Gesicht verlängert sich, nimmt eine ovale Form an.
  • Die Nase ist lang, breit, der Kiefer vergrößert sich und ragt nach vorne, insbesondere der Unterkiefer (Prognathie). Diese Verlängerung des Kiefers kann dazu führen, dass die Zähne des Unterkiefers hervorstehen, wenn die Zähne in Bezug auf die Zähne des Oberkiefers gezeigt werden.
  • Die Superciliary-Bögen und Jochbeinknochen stehen ebenfalls nach vorne.
  • Die Lippen sind verdickt, die Augenlider geschwollen, was dem Gesicht des Patienten einen trägen Ausdruck mit trägen Gesichtsausdrücken verleiht.
  • Die Ohren sind vergrößert, die Zunge nimmt eine ungewöhnlich große Größe an (Makroglossie), die Stimmbänder verdicken sich, was zu einer rauen und unklaren Sprache des Patienten führt.

Das Skelett ist deformiert, es kommt zu einer Vergrößerung der Brust, einer Erweiterung der Interkostalräume, die Wirbelsäule ist gebeugt. Das Wachstum von Knorpel und Bindegewebe führt zu einer Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit, deren Verformung, Gelenkschmerzen auftreten.

Die Haut bei Patienten wird dichter. Erhöhtes Fett und Schwitzen. Eine übermäßige Vergrößerung der inneren Organe und Muskeln führt zu einer Dystrophie der Muskelfasern. Der Patient klagt über Müdigkeit, Schwäche, Leistungsminderung, Durst, häufiges Wasserlassen und plötzlichen Temperaturanstieg. Es entwickelt sich eine Myokardhypertrophie, die sich zu einer Herzinsuffizienz entwickelt. Bei 90% der Patienten entwickeln sich im Zusammenhang mit einer Hypertrophie der oberen Atemwege und einer Fehlfunktion des Atemzentrums Schnarchen und obstruktive Schlafapnoe.

Mit dem Wachstum des Hypophysentumors steigt der Hirndruck “, Kopfschmerzen, Schwindel, Doppelsehen, Photophobie, Hörverlust, Taubheitsgefühl der Extremitäten, häufig Erbrechen. Bei kranken Frauen ist der Menstruationszyklus gestört, es tritt Unfruchtbarkeit auf, Galaktorrhoe tritt auf (Milch wird ohne Schwangerschaft aus den Brustdrüsen ausgeschieden). Bei Männern schwindet die sexuelle Potenz.

Bitte beachten Sie: Fast alle Patienten mit diagnostizierter Akromegalie zeigen Anzeichen für Diabetes mellitus, der mit endokrinen Störungen assoziiert ist.

Vertreter des fairen Geschlechts haben Menstruationsstörungen und eine Abnahme des sexuellen Verlangens, eine frühe Menopause ist möglich. Bei Männern, die an dieser Krankheit leiden, tritt eine erektile Dysfunktion auf, Impotenz entwickelt sich. Das Fortpflanzungssystem mit Akromegalie ist stark betroffen, daher haben Menschen mit dieser Diagnose in der Regel Probleme mit der natürlichen Empfängnis.

Bei der Akromegalie nehmen die Muskeln und inneren Organe (Leber, Herz, Nieren) signifikant zu, wobei die Muskelfasern allmählich degenerieren. Die Patienten klagen über erhöhte Müdigkeit, Schwäche und verminderte Leistung. Zuerst wird das Myokard hypertrophiert, dann tritt eine Myokarddystrophie auf und die Herzinsuffizienz nimmt allmählich zu. 90% der Patienten leiden an einem Karotisapnoe-Syndrom, das mit einer Funktionsstörung des Atmungszentrums und hypertrophen Veränderungen der Weichteile der oberen Atemwege verbunden ist. Ein Drittel der Patienten leidet an arterieller Hypertonie.

Patienten mit dieser Diagnose haben Probleme mit der sexuellen Funktion. Bei den meisten Frauen mit einem Mangel an Gonadotropinen und einem Überschuss an Prolaktin ist ein Menstruationszyklus gestört, Unfruchtbarkeit wird häufig beobachtet, Milch wird aus den Brustwarzen ausgeschieden, was nicht mit Schwangerschaft und Geburt verbunden ist (Galaktorrhoe). Bei einem Drittel der Männer nimmt die Potenz ab. In einigen Fällen tritt Diabetes insipidus auf, der durch Hyposekretion des antidiuretischen Hormons gefördert wird..

Bei Patienten mit Akromegalie besteht das Risiko, Tumoren der Schilddrüse, der Gebärmutter und der Organe des Magen-Darm-Trakts zu entwickeln.

Foto von Menschen mit Akromegalie

Das Foto zeigt Menschen vor und nach der Krankheit:

Mary Ann litt an einer Krankheit, die als Akromegalie bekannt ist - sie ist durch die Produktion übermäßiger Mengen an Wachstumshormon gekennzeichnet. Mit 32 Jahren bekam sie starke Kopfschmerzen und Muskelschmerzen. Einige Teile ihres Körpers nahmen plötzlich an Größe zu.

Mary Ann wurde in London in einer Arbeiterfamilie geboren. Zusätzlich zu ihr hatte die Familie sieben weitere Kinder, und sie war gezwungen, früh ihren Lebensunterhalt zu verdienen. Mary arbeitete als Krankenschwester. 1903 heiratete sie Thomas Bevan und gebar vier Kinder..

Zeichen bei Kindern

Akromegalie bei Kindern ist eine relativ seltene Krankheit, die bei etwa 50 von 1 Million Menschen auftritt. Gigantismus ist noch seltener. In Russland wurden bis Anfang 2012 nur etwa 100 genaue Diagnosen registriert. Der Beginn des Gigantismus tritt in der Regel während der Pubertät auf, obwohl sich die Krankheit in einigen Fällen bei Kleinkindern und Kleinkindern entwickeln kann.

Frühe Anzeichen einer Akromegalie (Gigantismus) bei Kindern können einige Zeit nach Beginn ihrer Entwicklung festgestellt werden. Äußerlich manifestieren sie sich in einem verstärkten Wachstum der Gliedmaßen, die sich unnatürlich verdicken und lockern. Gleichzeitig können Sie feststellen, dass die Jochbeinknochen und Augenbrauen zunehmen und eine Hypertrophie der Nase, der Stirn, der Zunge und der Lippen auftritt, wodurch sich die Gesichtszüge ändern und rauer werden.

Anzeichen von Akromegalie im Aussehen:

  • Gesichtszüge werden unhöflich. Zygomatische Knochen und Unterkiefer vergrößern sich, Oberbögen werden groß;
  • Vergrößerte Nase, Lippen und Ohren;
  • Da der Unterkiefer zunimmt, führt dies zu einer Reihe von Konsequenzen: Die Divergenz der Lücken zwischen den Zähnen infolge einer Änderung der Kieferform, eine Zunahme der Zunge;
  • Die Größe von Schuhen, insbesondere von Füßen, wächst;
  • Arthralgie durch das Wachstum von Gelenkgewebe;
  • Infolge der erhöhten Sekretion der Talg- und Schweißdrüsen kam es bei Kindern zu vermehrtem Schwitzen und tiefen Falten auf der Kopfhaut.
  • Eine Zunahme der Muskelmasse, manchmal sind junge Männer von dieser Transformation begeistert, aber nach einiger Zeit wird aufgrund der großen Produktion von Wachstumshormon eine Myokardhypertrophie beobachtet.

Oft wird in jungen Jahren eine charakteristische Proliferation des Bindegewebes beobachtet, die das Auftreten von Tumorbildungen und eine Veränderung der inneren Organe verursacht: Herz, Leber, Lunge, Darm. Sehr oft sieht man auf dem Foto Neugeborene mit Halsakromegalie, deren charakteristisches Merkmal die Verlängerung des M. sternocleidomastoideus ist.

Die Prävention von Akromegalie bei Kindern ist die rechtzeitige Erkennung und Diagnose der Krankheit. Besonderes Augenmerk sollte auf die Ernährung des Kindes gelegt werden, die ausgewogen sein und eine ausreichende Menge an Kalzium und Östrogen enthalten sollte. Vermeiden Sie verschiedene Kopfverletzungen bei einem Kind. Verzögern Sie bei den ersten Anzeichen der Krankheit nicht den Arztbesuch. So stoppen Sie nicht nur die Entwicklung der Krankheit rechtzeitig, sondern vermeiden auch deren Komplikationen.

Komplikationen

Komplikationen der Akromegalie betreffen fast alle Organe, daher können mehrere Gruppen von Komplikationen unterschieden werden. Was das Skelettsystem betrifft, so zeigen sich folgende Änderungen:

  • Prognathie (hervorstehender Unterkiefer);
  • Diastema (vergrößerter Spalt zwischen den Zähnen);
  • Arthrose (entzündliche Prozesse in den Gelenken);
  • frontale Hyperostose (Verdickung der inneren Frontplatte);
  • dorsale Kyphose (Krümmung der Wirbelsäule);
  • Kiefergelenkserkrankungen.

Was die Haut betrifft, so treten solche Prozesse auf:

  • Aufrauen von Hautfalten;
  • Warzen;
  • Seborrhö;
  • starkes Schwitzen;
  • Hydradenitis.

Der Verlauf der Akromegalie geht mit der Entwicklung von Komplikationen bei fast allen Organen einher. Die häufigsten bei Patienten mit Akromegalie sind Herzhypertrophie, Myokarddystrophie, arterielle Hypertonie und Herzinsuffizienz. Mehr als ein Drittel der Patienten entwickelt Diabetes, Leberdystrophie und Lungenemphysem.

Die Überproduktion von Wachstumsfaktoren mit Akromegalie führt zur Entwicklung von Tumoren verschiedener gutartiger und bösartiger Organe. Akromegalie wird häufig von diffusem oder knotigem Kropf, fibrocystischer Mastopathie, adenomatöser Nebennierenhyperplasie, polyzystischen Ovarien, Uterusmyomen und Darmpolypose begleitet. Entwicklung einer Hypophyseninsuffizienz (Panhypopituitarismus) aufgrund von Kompression und Zerstörung des Hypophysentumors.

Diagnose

Die Diagnose einer Akromegalie basiert auf den klinischen Anzeichen der Krankheit, einer Röntgenaufnahme des Schädels, einem Anstieg der GH-Spiegel im Basalserum, einem Anstieg des Gesamtproteins und des anorganischen Phosphors.

Die Diagnose einer Akromegalie wird anhand äußerer Anzeichen einer Skelettveränderung und der Ergebnisse von Labortests gestellt. Patienten spenden Blut an den Spiegel des Wachstumshormons, die Analyse wird nach Glukosebeladung durchgeführt. Bei gesunden Menschen sinkt die Konzentration des Wachstumshormons 2 Stunden nach Einnahme einer süßen Lösung, und bei Patienten bleibt der STH-Spiegel hoch. Der Glukosetoleranztest wird während der Behandlung wiederholt, um die Wirksamkeit der Therapie zu bewerten..

Bei Symptomen einer Akromegalie wird eine Insulin-ähnliche Wachstumsfaktor-Studie als informativ angesehen. Bei Patienten mit IGF-1 ist Somatomedin C erhöht. Hormonproduzierende Hypophysentumoren können gleichzeitig Prolaktin und Samototropin produzieren, mit Symptomen einer Hyperprolaktinämie bei Patienten.

Falsch positive Laborergebnisse können bei Diabetes, Hypothyreose, Glukokortikoiden, Nieren, Leber, Anorexia nervosa und in der Pubertät erzielt werden.

Laborkriterien für aktive Akromegalie:

  1. Erhöhte Grundkonzentration von STH um mehr als 0,4 ng / ml;
  2. Die Mindestkonzentration an STH vor dem Hintergrund eines oralen Glukosetoleranztests (OGTT) beträgt mehr als 1 ng / ml (mehr als 2,7 mU / l). Die STH-Konzentration wird vor und nach oraler Verabreichung von 75-100 g Glucose untersucht;
  3. Der Gehalt an IGF im Blut liegt über den Altersreferenzwerten. Dies ist ein zuverlässiges integrales Kriterium, das die Hypersekretion von STH und den Grad der Krankheitsaktivität anzeigt.

Hinweis: Die Bestimmung des GH-Spiegels erfolgt morgens auf nüchternen Magen durch dreifache Blutentnahme mit einem Katheter im Abstand von 20 Minuten. und gefolgt von Rühren. Eine einzige Bestimmung der Grundproduktion von STH ist nicht von großem diagnostischen Wert, weil Aufgrund der Besonderheiten des täglichen Rhythmus der STH-Sekretion sowie des Einflusses von Faktoren wie Stress, körperlicher Aktivität, Stoffwechselmerkmalen und der Einnahme bestimmter Medikamente besteht ein hohes Risiko, falsch positive Ergebnisse zu erzielen.

Instrumentelle Diagnostik

Wenn die Tests im Labor bestätigt wurden, überweisen die Ärzte den Patienten zur instrumentellen Diagnose der Akromegalie. Dies wird eine Hypophysen-MRT mit Kontrast sein. Gleichzeitig sollten Tomographen mindestens 1,5 T betragen. Wenn es Kontraindikationen für die MRT gibt, dann Computertomographie mit Kontrast.

Wenn wir kein Hypophysenadenom gefunden haben, die Labordaten jedoch eine erhöhte Sekretion von Wachstumshormon aufweisen, wird eine zusätzliche Computertomographie der Brust (Lunge, Thymus) und der Bauchhöhle (Magen-Darm-Trakt, Bauchspeicheldrüse) durchgeführt, um nach ektopischem Somatoliberin-Adenokarzinom (STL) zu suchen..

Es gibt aber auch Fälle von ektopischer Sekretion von somatotropem Hormon, das sich auf den Inseln der Bauchspeicheldrüse und des lymphofollikulären Gewebes befand.

Um die ektopische Sekretion von Somatoliberin zu bestätigen, werden zusätzliche Labortests durchgeführt:

  • STL sollte größer als 300 pg / ml sein
  • In der Blutuntersuchung untersuchen wir zusätzlich das Vorhandensein von Prolaktin, da der Tumor gemischt werden kann und nicht nur Wachstumshormon absondert. Dies ist notwendig, um die Ursprünglichkeit und Aggressivität des Adenoms zu bestimmen..

Welchen Arzt zu kontaktieren?

Wenn Sie Anzeichen finden, die Akromegaliesymptomen ähneln, wenden Sie sich an Ihren Endokrinologen. Zusätzlich wird eine Konsultation eines Neurologen und eines Augenarztes ernannt. Im Falle einer Schädigung der inneren Organe des Patienten konsultiert ein Kardiologe, ein Lungenarzt, ein Therapeut. Wenn eine Operation erforderlich ist, wird sie von einem Neurochirurgen durchgeführt.

Behandlung

Therapeutische Maßnahmen gegen Akromegalie konzentrieren sich auf die Beseitigung der Quelle der Wachstumshormonsekretion, die Verringerung und Beseitigung der klinischen Symptome der Krankheit. Nach einer Abnahme des GH verbessert der Patient nicht nur das allgemeine Wohlbefinden, sondern erhöht auch die Lebenserwartung.

Die Akromegaliebehandlung wird in folgenden Bereichen durchgeführt:

  • Medikamente (Drogen);
  • Strahlenmethode, Gammastrahlen;
  • Betrieb.

Welche der oben genannten Methoden jeweils wirksam ist, entscheidet nur ein Arzt.
Arzneimittelbehandlung

Bei Akromegalie verschreibt ein Spezialist Medikamente, die die Produktion von Wachstumshormon unterdrücken, wie z.

  • Somatostatin, wirksam bei Auftreten früher Krankheitssymptome;
  • Dopaminagonisten, die Wirkung des Arzneimittels zielt darauf ab, das Wachstumshormon zu unterdrücken.

Nebenwirkungen sind möglich: Durchfall, Übelkeit, Bauchschmerzen, Blähungen.

Die medikamentöse Behandlung ist nur in den frühen Stadien der Entwicklung der Krankheit wirksam.

Medikamente gegen Akromegalie

Es gibt eine medizinische Behandlung für Akromegalie. Es besteht aus drei Methoden:

  • Somatostatinanaloga
  • Dopaminrezeptoragonisten
  • Wachstumshormonrezeptorblocker

Indikationen zur primären medikamentösen Therapie:

  • Das Vorhandensein von Kontraindikationen für die chirurgische Behandlung
  • Kategoriale Betriebsverweigerung
  • Erwartetes unbefriedigendes Ergebnis der Operation (ausgeprägtes laterosellares Adenomwachstum)
  • Garantierte Erhaltung aller Funktionen der Hypophyse

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie hilft fast immer, die Größe des Tumors und den Gehalt an Wachstumshormon zu verringern, normalisiert jedoch häufig nicht die Menge an IGF-1. Aufgrund der geringen Effizienz, des hohen Hypopituitarismusrisikos und des Mangels an Informationen über die Langzeitwirkung auf die neuropsychischen Funktionen sollte die Strahlentherapie nur mit Resistenz gegen andere Behandlungsarten angewendet werden. Die Strahlenchirurgie (Gammamesser) scheint die höchste Errungenschaft in diesem Bereich zu sein, es gibt jedoch noch sehr wenige umfassende Studien zur Wirksamkeit und Langzeitsicherheit.

Betrieb

Ein chirurgischer Eingriff bei Akromegalie ist angezeigt für signifikante Größen von Tumorneoplasmen, ein schnelles Fortschreiten des pathologischen Prozesses sowie für das Fehlen der Wirksamkeit konservativer Behandlungsmethoden.

Wichtig! Die Chirurgie ist eine der wirksamsten Methoden zur Kontrolle der Akromegalie. Laut Statistik waren 30% der operierten Patienten vollständig von Krankheiten geheilt, und 70% der Patienten hatten eine anhaltende, verlängerte Remission!

Ein chirurgischer Eingriff bei Akromegalie ist eine Operation zur Entfernung des Hypophysen-Tumor-Neoplasmas. In besonders schwierigen Fällen kann eine zweite Operation oder eine zusätzliche medikamentöse Therapie erforderlich sein..

Prognose

  1. Eine rechtzeitige Diagnose und die richtige Behandlungstaktik tragen zur Verbesserung der Prognose der Akromegalie bei. Es ist möglich, den Zustand des Patienten zu stabilisieren und die Arbeitsfähigkeit aufrechtzuerhalten.
  2. Symptome von Komplikationen und Todesfällen treten in den meisten Fällen mit spontanen Rückfällen vor dem Hintergrund einer längeren medizinischen Behandlung auf. Patienten mit Akromegalie haben Adenomnekrose, Gehirnblutung, Herzmuskel, obere Atemwege sind betroffen, Blindheit entwickelt sich, die Produktion anderer Hypophysenhormone ist beeinträchtigt, gutartige Tumoren der inneren Organe, intestinale Adenokarzinome bilden sich.
  3. Mit Akromegalie nimmt die Immunität ab, Patienten leiden häufig an Erkältungen und Viruserkrankungen. Eine Schwächung der Schutzfunktion des Körpers kann bei entzündlichen Erkrankungen zum Tod führen..
  4. Der Ausgang der Krankheit ist Erschöpfung (Kachexie). In Ermangelung einer angemessenen Behandlung mit einem ungünstigen Verlauf und frühem Beginn (in jungen Jahren) beträgt die Lebenserwartung der Patienten 3-4 Jahre. Bei langsamer Entwicklung und einem günstigen Verlauf kann eine Person 10 bis 30 Jahre alt werden.
  5. Bei rechtzeitiger Behandlung ist die Lebensprognose günstig, eine Genesung ist möglich. Die Behinderung der Patienten ist begrenzt.

Verhütung

Um die Entwicklung einer Akromegalie zu verhindern, empfehlen die Ärzte, die folgenden Empfehlungen einzuhalten.

  • Vermeiden Sie traumatische Kopfverletzungen.
  • rechtzeitige Behandlung infektiöser Krankheiten;
  • bei Stoffwechselstörungen einen Arzt konsultieren;
  • Krankheiten, die die Organe der Atemwege betreffen, sorgfältig behandeln;
  • Nehmen Sie regelmäßig Tests auf Wachstumshormonindikatoren für prophylaktische Zwecke vor.

Akromegalie ist eine seltene und gefährliche Krankheit, die mit einer Reihe von Komplikationen behaftet ist. Eine rechtzeitige Diagnose und eine kompetente, angemessene Behandlung können jedoch zu einer stabilen Remission führen und den Patienten zu einem vollen, vertrauten Leben zurückführen!