Phäochromozytom / Paragangliom bei Kindern und Jugendlichen: Ursachen, Pathogenese, Klinik, Diagnose, Behandlung

Der Übersichtsartikel analysiert aktuelle Daten zur Ätiologie, Pathogenese, zu klinischen Merkmalen und zur genetischen Diagnose von Phäochromozyten / Paragangliomen. Es werden instrumentelle Untersuchungsmethoden und moderne Behandlungsempfehlungen vorgestellt..

In dem Umfrageartikel werden moderne Daten zu Ätiologie, Pathogenese, Kliniken, Genetik und Diagnostik von Phäochromozytomen / Paragangliomen analysiert. Es werden auch Methoden der instrumentellen Untersuchung und aktuelle Behandlungsempfehlungen vorgestellt.

Differenzialdiagnose

Bei Kindern mit arterieller Hypertonie liegt die Prävalenz von Phäochromozyten / Paragangliomen bei etwa 1,7% [15]. Hyperfunktionen des sympathisch-adrenalen Systems mit Phäochromozytom sind ein wesentlicher Bestandteil vieler Krankheiten, die bei arterieller Hypertonie auftreten.

AH beim hypothalamischen Syndrom der Pubertät ist mit hämodynamischen Veränderungen verbunden: eine Zunahme des zirkulierenden Blutvolumens, des Schocks und des Herzzeitvolumens bei "unzureichend normalem" peripherem Widerstand. In der sekundären Form wird es durch die Überproduktion von ACTH und Cortisol verstärkt. Klinisch kann sich Bluthochdruck als mäßiger Anstieg des Blutdrucks manifestieren. Einige Patienten können hypertensive Krisen entwickeln.

Die Mechanismen der Entwicklung von Bluthochdruck bei Diabetes mellitus (DM) der Typen 1 und 2 sind unterschiedlich. Bei Typ-1-Diabetes entsteht in 90% der Fälle eine Hypertonie aufgrund einer diabetischen Nephropathie (DN). Mikroalbuminurie (Frühstadium von DN) wird bei Patienten mit Typ-1-Diabetes mit einer Krankheitsdauer von weniger als 5 Jahren festgestellt, und ein Anstieg des Blutdrucks entwickelt sich normalerweise 10 bis 15 Jahre nach dem Debüt von Typ-1-Diabetes.

AH bei Hyperparathyreoidismus ist auf die Wirkung eines Überschusses an ionisiertem Calcium auf den Gefäßtonus zurückzuführen. Um die glatten Gefäßmuskelzellen zu reduzieren, werden Calciumionen benötigt, die in das Zellzytoplasma gelangen und mit dem Protein Calmodulin interagieren. Der resultierende Komplex (Calcium + Calmodulin) aktiviert die Kinase der leichten Ketten von Myosin, was zu einer Verringerung der glatten Muskelfasern führt.

Mit dem metabolischen Syndrom verbundene abdominale Fettleibigkeit ist ein Schlüsselmechanismus bei der Bildung von Bluthochdruck. Fettgewebe steht bei der Bildung von Angiotensinogen nach der Leber an zweiter Stelle. Bei Fettleibigkeit erhöhen Adipozyten den Reningehalt, die Aktivität des Angiotensin-Converting-Faktors, den Gehalt an Angiotensin II (AT11) und die Expression von AT-Typ-II-Rezeptoren (AT1-Rezeptoren). Die RAAS-Aktivität des Gewebes hängt eng mit der Adipokinproduktion durch Fettgewebe zusammen.

Ein Anstieg des Blutdrucks und ein hoher Tonus des sympathischen Nervensystems sind charakteristisch für eine Thyreotoxikose. Schilddrüsenhormone binden direkt an Kardiomyozyten und sorgen für eine positive inotrope Wirkung. Sie erhöhen die Empfindlichkeit und Expression von adrenergen Rezeptoren und damit die Empfindlichkeit gegenüber Katecholaminen. Es kommt zu einem Anstieg der Herzfrequenz, der Blutfluss wird beschleunigt. Der systolische Blutdruck steigt an.

Hypertonie mit Thyreotoxikose wird als High-Ejection-Syndrom bezeichnet, während linksventrikuläre Hypertrophie fehlt. Letzteres erklärt sich durch eine Abnahme des diastolischen Blutdrucks. Ein Anstieg des systolischen Blutdrucks und eine Tendenz zu einem Abfall des diastolischen Blutdrucks gehen mit einem Anstieg des Pulsblutdrucks einher.

Die Thyreotoxikose ist nicht durch Krisen mit erhöhtem Blutdruck gekennzeichnet, ähnlich wie beim Phäochromozytom. Die Freisetzung von Katecholaminen mit Thyreotoxikose kann aufgrund der Ausscheidung von Noradrenalin erhöht sein, erreicht jedoch nicht das für Patienten mit Phäochromozytom charakteristische Niveau.

Bei der Differentialdiagnose des Phäochromozytoms und einer weiteren Ursache für arterielle Hypertonie sollte zunächst die paroxysmale Natur der Hypertonie berücksichtigt werden [16]. Ein Tumor des Nebennierenmarkes sollte besonders bei der Untersuchung von Kindern mit anhaltendem Bluthochdruck berücksichtigt werden. Mit FHC verlieren Patienten in der Regel Gewicht, es gibt keine Wirkung einer blutdrucksenkenden Therapie. Beim Phäochromozytom werden neben Kopfschmerzen, Schmerzen hinter dem Brustbein, die bei Bluthochdruck beobachtet werden können, häufig Schmerzen im Tumorbereich (im Bauchbereich, Lendenwirbelsäule) festgestellt..

Die Phäochromozytomkrise kann mit einem signifikanten Anstieg der Grundumsatzrate und -temperatur (sogar bis zu 40 ° C) einhergehen. Bewegung und Verletzungen können eine Krise hervorrufen..

Ein orthostatischer Test hat einen bestimmten differenziellen diagnostischen Wert: Beim Phäochromozytom kann es zu einer schweren Hypotonie kommen, und bei Patienten mit Bluthochdruck einer anderen Ätiologie steigt der Druck, wenn sie in eine stehende Position gebracht werden.

Kann bei der Differentialdiagnose von Phäochromozytom und Bluthochdruck helfen, den Gehalt an Chromogranin A im Blutserum zu bestimmen. Der Chromogranin A-Spiegel im Blutserum ist bei Patienten mit Phäochromozytom signifikant erhöht, während er bei Patienten mit Bluthochdruck bei praktisch gesunden Personen den Gehalt geringfügig überschreiten kann. Chromogranin A wird zusammen mit Katecholaminen aus dem Nebennierenmark und dem sympathischen neuronalen Granulat freigesetzt.

Chromogranin A ist auch ein Marker für peptidbildende neuroendokrine Tumoren.

Diagnose

Um die Diagnose zu bestätigen, messen Phäochromozytome den Gehalt an freien Metanephrinen im Plasma oder fraktionierten Methanephrinen im täglichen Urin. Sie sind bei den meisten Patienten erhöht. Am zuverlässigsten für die Diagnose ist die Bestimmung von Methanephrin, Normetanephrin, Methoxytyramin durch elektrochemische Analyse oder Flüssigkeitschromatographie mit Massenspektrometrie [15, 17].

Die Bestimmung der Vanillyl-Mindinsäure-Konzentration im täglichen Urin ist eine einfache und kostengünstige Methode, die jedoch am wenigsten zuverlässig ist, da sie häufig falsch negative oder falsch positive Ergebnisse liefert [18, 19]..

Alle Patienten mit erhöhten Metanephrinen sollten auf Fundus, EKG, Echokardiographie, Chromogranin A, Cortisol, Calcitonin, Nebenschilddrüsenhormon, ACTH, Calcium, Phosphor getestet werden.

Um den Ort des Tumors zu bestimmen, werden verwendet:

1) Ultraschall der Nebenniere;
2) Tomographie (CT oder MRT) der Nebennieren;
3) Ausscheidungsurographie;
4) selektive Arteriographie der Nieren- und Nebennierenarterien;
5) bei atypischer Lokalisation des Tumors wird eine Szintigraphie mit Methiodbenzylguanidin (MYBG) durchgeführt, um dies zu verifizieren;
6) Eine MRT von Kopf und Hals wird empfohlen, um Paragangliome auszuschließen.

Bei der Identifizierung der Komponenten von Familiensyndromen werden genetische Studien an Patienten und unmittelbaren Verwandten durchgeführt [9]..

Behandlung

Ein radikaler Weg zur Behandlung des Phäochromozytoms ist die chirurgische Entfernung des Neoplasmas.

Eine wichtige Voraussetzung für eine erfolgreiche Operation ist die Ernennung von α- und β-Blockern vor der Operation.

Um den Blutdruck zu stabilisieren, α1- und β1-Adrenoblocker (Tropafen, Phentolamin, Prazosin, Doxazosin usw.). Eines der häufigsten Medikamente ist Phenoxybenzamin * (Dibenzylin). Das Schema seiner Anwendung kann unterschiedlich sein. Die Anfangsdosis überschreitet normalerweise 2-3 mal täglich 10 mg nicht. In Zukunft kann diese Dosis auf 20–40 mg erhöht werden, um die optimale Wirkung zu erzielen. Das Kriterium für die Wirksamkeit der Behandlung ist das Auftreten einer orthostatischen Reaktion bei einem Patienten als Reaktion auf eine Änderung der Körperposition. Einige Kliniker glauben, dass bei diesem Test der Blutdruck nicht unter 80/45 mm RT liegen sollte. Kunst. und 160/90 mm RT nicht überschreiten. Art., Im EKG für 2 Wochen sollte es keine negative Dynamik des ST6-Segments und der T-Welle geben, und Extrasystolen würden nicht häufiger als eine innerhalb von 5 Minuten nach der Beobachtung auftreten.

Bei der Verschreibung von adrenergen Blockern sollte die Möglichkeit eines Kollapses bei Patienten berücksichtigt werden, auch bei schwerer Überfunktion des Chromaffingewebes [15]..

Selektive α-Blocker sind Prazosin, Terazosin, Doxazosin. Ihnen fehlen einige der Nachteile von Phenoxybenzamin. Das am häufigsten verwendete Prazosin. Dieses Medikament ist ein postsynaptischer α-Blocker.1-adrenerge Rezeptoren hemmen die vasokonstriktive Wirkung von Katecholaminen. Senkt den Blutdruck durch Reduzierung des OPSS, reduziert die Nachlast des Herzens. Erweitert periphere Venen und reduziert die Vorspannung des Herzens. Es wird 3-4 mal täglich in einer Dosis von 2–5 mg verschrieben [9]..

Die selektive Blockade von postsynaptischen Rezeptoren führt nicht zu Tachykardie und hat eine kurze Wirkdauer. Daher wird die Auswahl der optimalen Dosis des Arzneimittels beschleunigt, die Periode der postoperativen Hypotonie nimmt ab.

Unter Berücksichtigung der Besonderheiten der klinischen Manifestationen von Bluthochdruck bei verschiedenen Formen der Krankheit sollte die medikamentöse Therapie individuell ausgewählt werden. Insbesondere bei einer paroxysmalen Form mit seltenen Hypertoniekrisen sollten Calciumantagonisten (Nifedipin, Diltiazem, Verapamil usw.) bevorzugt werden. Diese Medikamente führen nicht zu schwerer Hypotonie und orthostatischem Kollaps. Sie können bei Patienten mit normalem Blutdruck angewendet werden, um Krisen zu verhindern, wenn sie provoziert werden..

Die Ergebnisse der Anwendung von α-Methylparatyrosin bei Patienten mit Phäochromozytom (Metirozin *, Demers *) scheinen vielversprechend. Dieses Arzneimittel blockiert die Tyrosinhydroxylierung, was zu einer Verringerung der Synthese von Katecholaminen führt. Es wird empfohlen, die Behandlung mit einer Dosis von 250 mg alle 6 Stunden zu beginnen. Anschließend wird die Dosis um 250-500 mg pro Tag erhöht, manchmal bis zu 4 g pro Tag. Die Einführung in einer Dosis von 500-2000 mg / Tag beseitigt eine Hyperkatecholaminämie und ermöglicht die Durchführung von Operationen mit geringerem Risiko für den Patienten.

Bei Vorhandensein von Tachykardie oder abnormalem Herzrhythmus werden β-adrenerge Blocker verwendet, wobei selektives β bevorzugt wird1-adrenerge Blocker. Der Zweck dieser Arzneimittel ist nach der Umsetzung des α-Blockierungsergebnisses akzeptabel, da ansonsten ein paradoxer Druckanstieg aufgrund der Beseitigung der durch β realisierten dilatativen Wirkung von Adrenalin möglich ist2-Adrenorezeptoren.

Die Wirkung dieser Arzneimittel ist selektiv und zielt darauf ab, β zu blockieren1-Adrenorezeptoren (beeinflussen β nicht2-Rezeptoren), während hauptsächlich kardiale Effekte beobachtet werden. Sie reduzieren die Kraft und die Herzfrequenz, unterdrücken die Leitung durch den atrioventrikulären Knoten und verringern die Erregbarkeit des Herzens. Diese Gruppe umfasst Arzneimittel Atenolol (Atenoben, Prinorm usw.), Bisoprolol (Concor, Bisomor usw.), Betaxolol (Glox, Kerlon usw.). Am Tag vor der geplanten Operation werden adrenerge Blocker aufgehoben [20].

Bei der präoperativen Vorbereitung ist eine dynamische Überwachung des Zustands des Patienten sehr wichtig. Die Unterschätzung von aktiv sekretierenden Tumoren ist während und nach der Operation mit einem hohen Risiko für die Entwicklung von hypertensiven Krisen, Lungenödemen, "unkontrollierter Hämodynamik" -Syndrom und akuter Herzinsuffizienz verbunden.

Die anhaltende Erfüllung dieser Bedingung wird durch das gleiche Merkmal des Tumors bestimmt, das mit der Überproduktion von Katecholaminen verbunden ist, was nicht nur grobe Manipulationen während seiner Entfernung, sondern auch einen vorsichtigen Druck auf ihn erlaubt.

Die chirurgische Taktik für das multiple Phäochromozytom ist noch nicht vollständig entwickelt. Wenn es unmöglich ist, einen bösartigen Tumor, einen Rückfall oder ein multizentrisches Wachstum des Phäochromozytoms zu entfernen, wenn eine radikale Operation unmöglich ist, gibt es Hinweise auf die erfolgreiche Verwendung des Phäochromozytoms bei der Behandlung von α-Methylparatyrosin. Dieses Medikament in einer Dosis von 1-2 g pro Tag führte zu einer Abnahme des Tumors, einer Abnahme des Katecholaminspiegels im Plasma und einer Normalisierung des Blutdrucks [9, 15]..

Nach Entfernung des Phäochromozytoms normalisiert sich der Blutdruck schnell. Die Aufrechterhaltung des Blutdrucks nach der Operation erfordert den Ausschluss von Tumorresten oder das Vorhandensein einer essentiellen Hypertonie. Eine radikale Operation führt bei den meisten Patienten zu einer fast vollständigen Genesung. Bei Patienten mit einem gutartigen Tumor ist die Prognose angesichts der Gefahr einer erneuten Entwicklung des Tumors am günstigsten. Die Wahrscheinlichkeit seines Auftretens in einer gesunden Nebenniere oder in anderen Geweben des Körpers ist gering. In diesem Fall wird die größte Gefahr bei Kindern mit multiplen und ektopischen Tumoren beobachtet.

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V. V. Smirnov 1, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor
N. S. Baronina

FSBEI IN RNIMU ihnen. Pirogova, Gesundheitsministerium der Russischen Föderation, Moskau

* Das Medikament ist nicht in der Russischen Föderation registriert.

Phäochromozytom / Paragangliom bei Kindern und Jugendlichen: Ursachen, Pathogenese, klinische Merkmale, Diagnose, Behandlung (Teil 2) / V. V. Smirnov, N. S. Baronina

Zur Zitierung: Der behandelnde Arzt Nr. 3/2018; Seitenzahlen ausgeben: 6-8

Tags: Nebennieren, Tumor, Untersuchung, Diagnose

Phäochromozytom

Das Phäochromozytom ist ein gutartiger Nebennierentumor, der biologisch aktive Substanzen produziert. In 90% der Fälle befindet es sich in einer oder beiden Drüsen, in 10% hat es eine extra-adrenale Lokalisation. Der Tumor ist von einer Kapsel umgeben, gut mit Blut versorgt und scheidet Katecholaminhormone aus: Adrenalin und Noradrenalin.

Das klinische Bild ist durch einen starken Anstieg des Blutdrucks gekennzeichnet, verbunden mit einer Schädigung des Nerven-, Verdauungs-, Ausscheidungs-, Herz-Kreislauf- und Stoffwechselstörungssystems. Der konstant hohe Blutdruck (200/100 mm Hg) und die kritische Natur des Verlaufs der Hypertonie führen zu Schäden an Organen und Systemen, der möglichen Entwicklung von Herzrhythmusstörungen, Myokardinfarkt, Schlaganfall und Nierenversagen.

Nebennierenfunktion

Nebennieren sind gepaarte endokrine Drüsen, die sich oben auf den Nieren befinden. Sie bestehen aus zwei Schichten: kortikal und zerebral. Die kortikale Schicht produziert Mineralocorticoidhormone, die für den Austausch von Wasser und Salzen im menschlichen Körper verantwortlich sind, sowie Glucocorticoide, die den Stoffwechsel von Substanzen und die Energiebildung regulieren. Chromaffinzellen der Gehirnschicht produzieren Katecholamine - Adrenalin und Noradrenalin.

Die Nebennieren bei Kindern und Jugendlichen sind an der Regulierung des Wachstums, der Entwicklung des Muskelsystems und der Bildung von Charakterzügen beteiligt. Bei einer Frau produziert die kortikale Schicht eine kleine Menge des männlichen Sexualhormons Testosteron, das für den normalen Schwangerschaftsverlauf und die Entwicklung der Brustdrüsen notwendig ist.

Katecholamine sind Stresshormone, die die Aktivität anderer endokriner Drüsen steigern können. Der Gehalt an Hormonen im Blut steigt mit harter Arbeit, insbesondere körperlicher. Adrenalin und Noradrenalin auf Zellebene stimulieren die Energiebildung, erhöhen die Herzfunktion und den Gefäßtonus. Eine solche Reaktion ist anpassungsfähig - der Körper wird mobilisiert, um sich vor Gefahren zu schützen, das Training und die Widerstandsfähigkeit gegen Stress werden erhöht.

Adrenalin und Noradrenalin regen das Herzleitungssystem an: Es entwickelt sich eine Tachykardie, die Stärke der Myokardkontraktionen und das winzige Volumen des Blutflusses nehmen zu. Hormone wirken auf zwei Arten auf Blutgefäße: periphere Haut, Schleimhäute und Bauchhöhlen - eng und die zentralen, die Gehirn, Herz, Lunge und Leber versorgen, dehnen sich aus. Die Wirkung des Hormons hilft dem Körper, den Großteil des Blutes, dh Sauerstoff und Nährstoffe, auf die Muskeln und lebenswichtigen Organe zu lenken.

In der Leber nimmt der Abbau von Glykogen zu Glucose zu, und die Durchlässigkeit für Zucker auf der Ebene der Zellmembranen nimmt zu. Beim Eintritt in die Zelle werden Kohlenhydrate in den Zyklus der chemischen Zerfallsreaktionen einbezogen, wodurch elementare Energieeinheiten gebildet werden - Moleküle der Adenosintriphosphorsäure (ATP).

In Stresssituationen erhöhen Katecholamine die Ausdauer, Reaktionsgeschwindigkeit und körperliche Stärke des Körpers dramatisch. Das Extreme trägt zum Überleben und zur Aufrechterhaltung von Funktionen bei.

Ursachen

In 70% der Fälle hat das Phäochromozytom keine genau festgestellte Ursache. Ärzte betrachten die Unregelmäßigkeit des täglichen Behandlungsplans, chronischen Schlafmangel, anhaltenden Stress, Stoffwechselstörungen und Fettleibigkeit als prädisponierende Faktoren..

Bei 20% der Patienten ist das Phäochromozytom ein Bestandteil des multiplen endokrinen Neoplasie-Syndroms in Kombination mit Schilddrüsen- und Pankreastumoren.
Forschung von Professor E.A. Troshina und ihre Arbeitsgruppe des Endokrinologischen Wissenschaftszentrums des russischen Gesundheitsministeriums haben die Rolle der Vererbung bei der Entwicklung des Tumors nachgewiesen - in 10% der Fälle wird eine familiäre Form der Krankheit beobachtet. Die Hauptverbindung in der Pathogenese ist ein Defekt in den genetischen Strukturen, die das Immunsystem regulieren, die Antitumorüberwachung verringern und die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung eines Tumors erhöhen.

In 7% der Fälle kompliziert das Fechromozytom das Gorlin- und Sipple-Syndrom, das durch angeborenes Überwachsen der Drüsengewebe des endokrinen Systems gekennzeichnet ist.

Symptome

Arterielle Hypertonie, hypertensive Krisen, eine Verringerung des durch die Gefäße zirkulierenden Flüssigkeitsvolumens, Funktionsstörungen des Herzens und der Blutgefäße sowie psychoemotionale Erregung sind die Hauptsymptome des Phäochromozytoms.

Tumorzellen, die Katecholamine produzieren, reichern sie im Depot an. Jede starke Wirkung auf das sympathische Nervensystem führt zur Freisetzung von Hormonen, erhöht den Blutdruck dramatisch und erhöht das Risiko einer Krise. Ein kritischer Blutdruckanstieg kann führen zu:

  • Übungsstress;
  • psycho-emotionale Erfahrung;
  • eine scharfe Veränderung der Körperhaltung;
  • Anästhesie bei medizinischen Eingriffen;
  • Defäkation.

Ein Merkmal der Krise mit Phäochromozytom ist ihre kurze Dauer und Selbstentlastung. Konstante Druckstöße wirken sich nachteilig auf die Zielorgane aus: Herz, Gehirn, Netzhaut, Nieren, Blutgefäße. Die Verengung der Gefäße der Netzhaut des Auges führt zur Entwicklung einer spastischen Angiopathie, einer Abnahme des Sehvermögens bis zu ihrem vollständigen Verlust.

Das Vorhandensein eines Tumors führt zu einer Verringerung des Volumens der zirkulierenden Flüssigkeit - Hypovolämie. Es tritt als Folge einer Zentralisierung des Blutkreislaufs, eines Gefäßkrampfes, eines übermäßigen Schwitzens, einer erhöhten Gefäßpermeabilität und der Freisetzung von Flüssigkeit in das Gewebe auf. Symptomatisch manifestiert durch Schwindel in der Zwischenzeit, allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Schläfrigkeit. Hypovolämie ist einer der Hauptfaktoren, die die Schwere des Zustands des Patienten bestimmen..

Unter Bedingungen einer ständigen Exposition gegenüber Adrenalin und Noradrenalin im Herz-Kreislauf-System entwickeln sich strukturelle und funktionelle Störungen im Herzen. Eine längere Exposition gegenüber Kardiomyozyten unter erhöhter Exposition gegenüber Hormonen führt zu einer Störung der intrazellulären Enzyme.

Eine Verletzung des Transports von Substanzen durch die Membran und das Fehlen von Katalysatoren für chemische Prozesse innerhalb der Zelle führt zu einer Myokardverarmung und der Entwicklung einer toxischen Katecholamin-Myokardistorophie. Eine konstant erhöhte Belastung des Herzens zusammen mit einer Verletzung seines Trophismus führt zur Entwicklung einer chronischen Herzinsuffizienz.

Der Krisenverlauf des Phäochromozytoms erhöht das Risiko einer Herzrhythmusstörung, die Entwicklung eines Myokardinfarkts und eines Lungenödems und erhöht die Wahrscheinlichkeit des Todes um 18%.

Katecholamine, die den Glukosestoffwechsel fördern, halten ihren konstant hohen Blutspiegel aufrecht. Der Zustand führt zu einer Abnahme der Empfindlichkeit der Zellrezeptoren, einer Abnahme der Wirkung von Insulin und seiner insgesamt unzureichenden Produktion der Bauchspeicheldrüse. Beim Phäochromozytom entwickelt sich häufig ein sekundärer Diabetes mellitus, der die Prognose der Krankheit verschlechtert.

Komplikationen

Komplikationen des Phäochromozytoms sind auf die stimulierende Wirkung von Katecholaminen auf Organe und Gewebe zurückzuführen, die allmählich zu Erschöpfung und strukturellen Störungen führen..

Das Herz-Kreislauf-System leidet am häufigsten - 40% aller Komplikationen. Ein Krampf der Herzkranzgefäße, die das Herz versorgen, reduziert die Zufuhr von Sauerstoff und Nährstoffen zum hart arbeitenden Myokard dramatisch. Die Folge einer 6-12-monatigen Exposition gegenüber Katecholaminen ist ein Myokardinfarkt, eine Herzrhythmusstörung, ein akutes rechtsventrikuläres Versagen und ein Lungenödem.

Gefäße, die das Gehirn passieren, sind nicht für eine längere Exposition gegenüber hohem Blutdruck ausgelegt. Ihre Wand ist erschöpft, es kann zu Rissen und massiven Blutungen im Gehirngewebe kommen - hämorrhagischer Schlaganfall.

Ein Krampf der Nierenarterie verringert den Blutfluss zum Filtrationsapparat des Ausscheidungssystems. Der hydrostatische Druck, der erforderlich ist, um durch die Wand von Glomeruli und Tubuli toxischer Stoffwechselprodukte zu gelangen und diese durch den Urinausstoß aus dem Körper zu entfernen, nimmt ab. Akutes oder chronisches Nierenversagen entwickelt sich je nach Verlauf des Phäochromozytoms.

Diagnose

Wenn Anzeichen eines Phäochromozytoms festgestellt werden, muss zur Untersuchung ein Arzt am Wohnort konsultiert werden. Schwere Störungen in der Arbeit des Herzens können zu einem Besuch bei einem Kardiologen führen und gleichzeitig die Sehschärfe verringern - einem Augenarzt. Ärzte vermuten, dass ein Tumor, der einen Nebennierentumor produziert, den Patienten an einen Endokrinologen überweist.

Der Arzt bei der Erstuntersuchung sammelt eine Anamnese, untersucht die Haut und die Schleimhäute des Mundes des Patienten auf kleine Tumorbildungen (Myome) oder „Kaffeeflecken“ - Anzeichen einer familiären Form des Phäochromozytoms.

Anschließend führt der Spezialist Laborforschungsmethoden durch - eine allgemeine Analyse von Blut und Urin, eine biochemische Blutuntersuchung zur Bestimmung der Konzentration von Stoffwechselprodukten von Katecholaminen (Methanephrin und Normetanephrin) im Urin und Blut. Der erhöhte Wert hilft nicht nur bei der Diagnosestellung, sondern beeinflusst auch die Wahl der Anästhesiemethode bei der chirurgischen Behandlung von Phäochromozytomen. Das Vorherrschen von Normetanephrin weist auf ein höheres Risiko für die Entwicklung von paroxysmaler Tachykardie und Arrhythmien hin und erfordert, dass Ärzte milde Anästhesiemethoden wählen.

Mithilfe instrumenteller Diagnosemethoden können Spezialisten die Lokalisation, den Grad der Blutversorgung und die Tumorgröße, die ein- oder zweiseitige Natur des Prozesses sowie das Vorhandensein von Schäden an anderen Organen und Systemen ermitteln. Während der Diagnose wenden Spezialisten zusätzlich 3 Arten von Untersuchungen an:

  1. Ultraschalluntersuchung (Ultraschall) der Nebennieren, Nieren, des Herzens.
  2. Computer- und Magnetresonanztomographie der Nebennieren, Brust.
  3. Szintigraphie mit dem Einbringen sicherer radioaktiver Substanzen in den Körper der Nebennieren, die für das Gewebe tropisch sind, und dem Erhalten eines Bildes des Organs durch die von ihnen emittierte Strahlung.

Differenzialdiagnose

Behandlung

Die chirurgische Entfernung des Tumors ist die Hauptbehandlung für Phäochromozytome. Eine gezielte Therapie und medikamentöse Behandlung von hypertensiven Krisen wird ebenfalls eingesetzt..

Gezielte Therapie

Die Methode der Strahlentherapie von Tumorerkrankungen ist die Verwendung gezielter Medikamente. Dem Patienten wird eine große Dosis eines radioaktiven Elements verabreicht, das nur eine bestimmte Art von Tumorgewebe binden und schädigen kann.

Das Phäochromozytom wird normalerweise mit Medikamenten auf Jodbasis behandelt. Sie bewegen sich im systemischen Kreislauf zu pathologischen Zellen und zerstören diese durch gerichtete Bestrahlung an der Lokalisierungsstelle, wodurch andere Gewebe nur minimal beeinflusst werden.

Drogen Therapie

Die medikamentöse Therapie des Phäochromozytoms reduziert sich darauf, den Blutdruck innerhalb der physiologischen Norm zu halten, um die schädliche Wirkung auf das Zielgewebe zu minimieren. In der ambulanten Praxis verschreiben Ärzte blutdrucksenkende Medikamente in Kombination mit herzfrequenzregulierenden Medikamenten: adrenerge Blocker (Phentolamin, Alfuzosin), Kalziumkanalblocker, Diuretika. Arzneimittel beeinflussen das Wachstum, die Entwicklung und die Metastasierung des Tumors nicht.

Operation

Die Hauptmethode zur Behandlung mit Phäochromozyten ist die chirurgische Entfernung. Vor der Operation führen Ärzte eine medikamentöse Therapie durch, stoppen Krisen und stabilisieren den Zustand des Patienten. Eine Operation erfordert eine klare Interaktion zwischen dem Chirurgen und dem Anästhesisten, um das Risiko von Komplikationen in Form von Arrhythmien, Schock und Extrasystole zu verringern.

Die Operation kann unter Erhaltung des Nebennierengewebes durchgeführt werden, aber in Zukunft sind Rückfälle des Tumors möglich. Die bevorzugte Methode ist die vollständige bilaterale Adrenalektomie, gefolgt von einer Hormonersatztherapie. Die chirurgische Entfernung von Phäochromozyten bei schwangeren Frauen geht mit einer Abtreibung oder einem Kaiserschnitt einher. Nach einer Operation wegen eines bösartigen Prozesses mit Metastasen verschreiben die Ärzte eine Chemotherapie.

Nebennierenerkrankungen: Diagnose und neue Behandlungsmöglichkeiten

Richtige Ernährung

Eine Diät mit Phäochromozytom sollte das Nervensystem nicht stimulieren, den Stoffwechsel beschleunigen. Proteine ​​sind starke Katalysatoren für den Stoffwechsel, daher ist ihre Menge begrenzt, insbesondere in Form von Fleisch und Fisch. Sie können den Proteinverlust durch Milchprodukte und Eier ausgleichen.

Ernährungswissenschaftler empfehlen, die Diät mit Jod aufzufüllen und Algen, Garnelen und Tintenfische in die Diät aufzunehmen. Bei Gemüse werden Kohl, Rüben und Zucchini bevorzugt. Mit dieser Art der Ernährung können Sie Tage des Entladens in 1-3 Tagen verbringen. Salz ist auf 1-2 g pro Tag begrenzt. Wenn Sie übergewichtig sind, sollten Sie die Menge an verbrauchtem Fett und den Gesamtkaloriengehalt von Lebensmitteln reduzieren.

Prognose

In der postoperativen Phase befindet sich der Patient rund um die Uhr auf der Intensivstation. Am ersten Tag ist die Arbeit des Herz-Kreislauf-Systems instabil: Linksventrikuläres Versagen, hypertensive Krise und ein starker Rückgang des Blutzuckers können sich entwickeln, was eine Notfallversorgung erfordert. Hoher Blutdruck hält 4-5 Tage an. Der Extrakt wird 7-10 Tage nach der Operation hergestellt.

Die chirurgische Entfernung des Tumors stabilisiert den Zustand des Patienten. Das Überleben 5 Jahre nach der Operation beträgt bis zu 90% für einen gutartigen Verlauf und bis zu 40% für bösartige Erkrankungen. Rückfälle treten in 15% der Fälle auf, daher empfehlen Ärzte eine jährliche Untersuchung, um sie zu verhindern und frühzeitig zu diagnostizieren..

Diagnose eines Phäochromozytoms: Blutuntersuchungen auf Methanephrine, Ultraschall...

Vor Beginn mindestens einer Behandlung ist ein schlüssiger Nachweis einer bestehenden Krankheit erforderlich, da sonst die Gefahr besteht, dass Ärzte den Patienten schädigen.

Um die Symptome des Phäochromozytoms, der Labor- und Differentialdiagnose zu beseitigen, sind Blutuntersuchungen auf Methanephrine, eine Ultraschalluntersuchung und andere Untersuchungen erforderlich.

Erst wenn wir die Richtigkeit der Schlussfolgerung bestätigt haben, können wir beginnen, das Problem der Erhöhung der Katecholamine im Blut aktiv zu beseitigen.

Im Allgemeinen beginnt die Diagnose eines Phäochromozytoms mit einer Beurteilung der Symptome und Beschwerden des Patienten. Wir haben darüber im Artikel „Phäochromozytom - Nebennierentumor“ geschrieben. Sie sind jedoch so unspezifisch, dass sie zusätzliche Untersuchungsmethoden erfordern, die Sie jetzt kennenlernen werden.

Phäochromozytom und Labordiagnose

Grundlage der Labordiagnostik ist die Bestimmung der Anzahl der Katecholamine und ihrer Metaboliten in Urin und Blut. Katecholamine umfassen:

Die endgültigen Zerfallsprodukte von Katecholaminen werden mit ihrem gebräuchlichen Namen Methanephrine bezeichnet. Infolge des Stoffwechsels wird Adrenalin in Methanephrin und Vanillyl-Mindinsäure (BMC) umgewandelt, Noradrenalin wird in Normetanephrin und Vanillyl-Mindsäure umgewandelt und Dopamin wird in Homovanilsäure umgewandelt.

Von den Metaboliten werden Vanillyl-Mindinsäure (IUP) und Gesamtmethanephrin, einschließlich Methanephrin und Normetanephrin, bestimmt. Um die Indikatoren zu bestimmen, wird der tägliche Urin untersucht und nicht das Blut, wie viele Leute denken, da der Bestimmungsprozess sehr kompliziert ist und eine hohe Fehlerwahrscheinlichkeit besteht.

Das Beobachten der Hormone selbst (Adrenalin und Noradrenalin) ist nicht sinnvoll, da sie sehr schnell zerstört werden und einige Phäochromozytome die Hormone selbst nicht im Blut freisetzen. Außerdem binden sie eine Methylgruppe an das Hormonmolekül in der Nebenniere und wandeln sie dadurch in Metaboliten um zuerst in den Blutkreislauf und dann in den Urin gelangen.

Vorbereitung für Phäochromozytomtests

  • 48 Stunden vor der Analyse werden Bier, Schokolade, Käse, Kaffee, Tee, Avocados und Bananen vom Essen ausgeschlossen, Stresssituationen und körperliche Belastungen werden vermieden.
  • Beenden Sie die Einnahme von Teracyclin-Antibiotika, Chinidin, Reserpin, Beruhigungsmitteln, adrenergen Blockern und MAO-Hemmern für 4 Tage, bevor Sie einen Urintest durchführen.
  • Rauchen Sie nicht, während Sie Urin sammeln.
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Wie man täglich Urin sammelt?

Um 6 Uhr morgens in die Toilette urinieren. Tagsüber wird bis 6 Uhr am nächsten Tag der gesamte Urin in ein Glas gegossen. Der sechsstündige Urin des nächsten Tages sollte ebenfalls zur Bank und nicht zur Toilette gehen.

Für die Forschung wird täglich Urin gesammelt, das Gefäß an einem dunklen Ort gelagert. Vor dem Test wird der Urin gemischt und etwa 100 ml werden in ein separates Gefäß gegossen. Muss sofort ins Labor gebracht werden.

Was sind die Normen für Metanephrine im Urin??

Nachfolgend finden Sie eine Tabelle mit Normen für das gesamte Methanephrin.

Und das sind die Normen für Normetanephrin..

Welche anderen Blutuntersuchungen sollten während der Diagnose eines Phäochromozytoms durchgeführt werden??

Zusätzlich zum täglichen Urin für Methanephrin muss eine Blutuntersuchung durchgeführt werden für:

  • Chromogranium A.
  • ACTH
  • Aldosteron
  • Renin
  • Calcitonin
  • Cortisolblut

Chromogranin A ist ein Transportprotein, das von allen neuroendokrinen Tumoren freigesetzt wird, bei denen es sich um ein Phäochromozytom handelt. Ein Anstieg dieses Indikators bestätigt erneut die Diagnose eines „Phäochromozytoms“ oder „Paraganglioms“ (extrarenale Tumorlokalisation).

Instrumentelle Methoden zur Diagnose von Phäochromozytomen

Zusätzlich zu Labortests werden instrumentelle Methoden benötigt, um die Diagnose zu bestätigen und den Tumor sichtbar zu machen. Mit anderen Worten, wir haben bewiesen, dass es ein Phäochromozytom gibt, jetzt muss es gefunden werden. Meistens befindet es sich in einer oder beiden Nebennieren, aber manchmal befindet sich die Lokalisation des Tumors an einer anderen Stelle.

Zur Diagnose eines Phäochromozytoms werden folgende Methoden angewendet:

  • Ultraschalluntersuchung (Ultraschall)
  • Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT)
  • Radioisotopenscannen
  • Angiographie mit Blutentnahme aus der Vena cava inferior
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Ultraschall zur Diagnose von Phäochromozytomen

Eine Ultraschallmethode ist die billigste und einfachste Diagnosemethode, aber es ist nicht immer möglich, einen Tumor zu erkennen. Daher vertrauen Ärzte dieser Methode nicht wirklich.

Im Ultraschall sieht der Tumor folgendermaßen aus: rund oder oval mit klaren und gleichmäßigen Grenzen, die Kapsel ist gut definiert, die Schalldichte ist erhöht, bei den meisten Tumoren gibt es Hohlräume (Nekrose) mit Flüssigkeit, es kann zu Verkalkungen kommen.

Computertomographie und MRT

CT und MRT sind informativere Methoden, Sensitivität bis zu 95%. Die Untersuchung wird kontrastreich durchgeführt, so dass der Prozentsatz des erfolgreichen Nachweises eines Phäochromozytoms hoch ist.

Die Methode basiert auf dem Unterschied zwischen der nativen Dichte der Nebennieren (vor der Einführung des Kontrasts), der Dichte während der arteriellen und venösen Phase (während der Einführung des Kontrasts) und der verzögerten Dichte (nach der vollständigen Einführung des Kontrasts). Dieses Wissen kann Ärzten Informationen über die mögliche Natur des Tumors geben..

Zum Beispiel haben bösartige Tumoren eine hohe Anfangsdichte, sie akkumulieren ein pharmazeutisches Präparat sehr gut und bleiben lange in ihrem Gewebe. Und gutartige Phäochromozytome haben im Gegensatz dazu eine geringe Anfangsdichte, akkumulieren das Arzneimittel schnell, aber gleichzeitig wird der Kontrast ihres Gewebes schnell ausgewaschen.

Radioisotopenscannen

Radioisotopenscans werden mit J131 (Iod 131), Methiodbenzylguanidin (MIBG) durchgeführt..

Die Überlegenheit der Methode besteht darin, dass sie zusammen mit Nebennierentumoren die Erkennung von Tumoren außerhalb der Nebenniere ermöglicht, die übrigens 10% der Häufigkeit des Auftretens ausmachen, sowie von Metastasen. Diese Methode ist jedoch nicht grundlegend und wird nicht oft verwendet..

Phäochromozytom-Angiographie

Angiographie ist nicht weit verbreitet, da Tumore schlecht vaskularisiert sind, d. H. Sie werden mit Blut versorgt. Daher wird diese Methode für die Blutentnahme aus Venen entsprechend dem maximalen Gehalt an Katecholaminen verwendet, bei denen es möglich ist, die ungefähre Lokalisation des Tumors zu beurteilen.

Welchen Spezialisten sollte ich zur Diagnose von Phäochromozytomsymptomen kontaktieren??

Das Phäochromozytom ist eine endokrinologische Erkrankung, was bedeutet, dass alle Diagnosen von einem Endokrinologen durchgeführt werden müssen. Die Behandlung wird von Endokrinologen durchgeführt.

Differentialdiagnose des Phäochromozytoms

Die Differentialdiagnose eliminiert andere Krankheiten, die einen ähnlichen Verlauf wie das Phäochromozytom haben können. Das Phäochromozytom sollte also unterschieden werden von:

  • Hypertonie
  • vasorenale Hypertonie
  • giftiger Kropf
  • Diabetes kombiniert mit Bluthochdruck
  • hypothalamische vegetovaskuläre Krise

Um herauszufinden, wie Sie eine lebensbedrohliche Krankheit loswerden können, lesen Sie den nächsten Artikel "Moderne Methoden zur Behandlung von Phäochromozytomen"..

Phäochromozytom - Diagnose

Die Diagnose eines Phäochromozytoms ist ziemlich kompliziert. Die Bildung von Bildung geht mit Symptomen einher, die für Erkrankungen der endokrinen Drüsen oder des Herz-Kreislauf-Systems charakteristisch sind. Daher hängt der Erfolg der Behandlung von der rechtzeitigen Erkennung der Pathologie ab.

Die Site bietet Hintergrundinformationen. Eine angemessene Diagnose und Behandlung der Krankheit ist unter Aufsicht eines gewissenhaften Arztes möglich. Alle Medikamente haben Kontraindikationen. Eine fachliche Beratung sowie ein detailliertes Studium der Anleitung sind erforderlich! Hier können Sie einen Termin mit dem Arzt vereinbaren.

Was ist die Diagnose eines Phäochromozytoms?

Das Phäochromozytom ist ein hormonell aktiver Tumor. Es besteht aus Chromaffinzellen und scheidet Katecholamine aus.

In den Nebennieren bildet sich häufig ein Neoplasma. Sein Merkmal ist ein Druckanstieg. Die Pathogenese der Krankheit basiert auf einer erhöhten Sekretion von Adrenalin, Noradrenalin.

Zur Identifizierung der Krankheit werden instrumentelle Labormethoden verwendet. Die Labordiagnostik umfasst die Urinanalyse zur Bestimmung der folgenden Indikatoren:

  • Katecholaminspiegel.
  • Gesamtmetanephrin.

Identifizierung von freien Katecholaminen im Plasma.

Provokative Tests werden ebenfalls verwendet. Dem Patienten wird Tropafen oder Phentolamin verabreicht, wodurch Katecholamine blockiert werden. Die Entwicklung einer Hypotonie bestätigt das Vorhandensein einer Pathologie.

Die Instrumententechnik umfasst Computertomographie, MRT und Radiographie. Möglicherweise die Verwendung von Radioisotopenscanning oder PET.

Besondere Bedeutung wird der Differentialdiagnose beigemessen. Schließlich ähneln die Anzeichen eines Neoplasmas häufig den Manifestationen von Wechseljahren, Bluthochdruck, Thyreotoxikose, Tetanus, Erkrankungen des Zentralnervensystems, Porphyrie und anderen Erkrankungen.

Blutuntersuchung und Ultraschall bei Phäochromozytom

Blutuntersuchungen und Ultraschall sind zwei grundlegende Tests, die einen hormonabhängigen Tumor bestätigen oder ausschließen..

Blut Analyse

Zur Feststellung der Krankheit wird dem Patienten eine Blutuntersuchung verschrieben.

Die Studie zeigt einen erhöhten Gehalt an folgenden Substanzen:

Der Aktivitätsgrad des Neoplasmas wird durch die Menge an Hormonen (Katecholaminen) im Plasma bestimmt.

Beim Phäochromozytom verdickt sich das Blut. Die Ergebnisse einer allgemeinen Untersuchung der biologischen Flüssigkeit zeigen einen erhöhten Gehalt an roten Blutkörperchen oder Hämoglobin.

Die Ultraschalluntersuchung ist eine Schlüsselmethode zur Erkennung von Formationen in den Nebennieren. Die Grundlage für die Bestätigung der Diagnose ist eine Vergrößerung einer oder beider Nebennieren.

Es wird auch eine Differentialdiagnose durchgeführt, mit der die Pathologie der Nebennieren unterschieden werden kann von:

  • Myelolipome;
  • Zysten;
  • Abszess;
  • Metastasen anderer Neoplasien;
  • Aldosterome;
  • Hyperadrenokortizismus.

Dank Ultraschall ist es möglich, die lokale Invasion des Tumors in nahegelegene Gewebe zu bestimmen, um Fernmetastasen zu identifizieren. Viele Ärzte sind jedoch davon überzeugt, dass MRT oder CT viel effektiver sind als Ultraschall.

Welche Art von Musik hilft, Symptome der Krankheit zu lindern

Krankheitssymptome: Blanchieren der Haut, Abkühlen der unteren Extremitäten, Angstzustände. Der Patient entwickelt Todesangst, es kann zu einem Anfall von Bluthochdruck kommen, der häufig in einer Krise endet.

Die Ergebnisse einer Reihe wissenschaftlicher Studien haben gezeigt, dass klassische Musik dazu beiträgt, die unangenehmen Symptome der Krankheit zu lindern. Ärzte empfehlen Patienten mit bösartigen Tumoren, täglich die Kompositionen von Mozart, Haydn, Chopin oder Tschaikowsky anzuhören.

Sie sollten sich weigern, Rockmusik zu hören, dies erhöht nur die Angst und den Stress.

Regelmäßiges Hören von entspannender Musik und Medikamenten garantiert jedoch keine vollständige Genesung. Als effektivste Therapiemethode betrachten Ärzte die Entfernung des Tumors. Obwohl das Risiko von Komplikationen wie Sehstörungen, Herzinfarkt, Arrhythmie, Schlaganfall besteht.

Symptome

Die arterielle Hypertonie wird als eines der Hauptsymptome des Nebennieren-Phäochromozytoms angesehen..

Der Druck bei einer kranken Person kann ständig oder von Zeit zu Zeit erhöht werden.

Pathologische Manifestationen der Krankheit sind:

  • Pochende Kopfschmerzen;
  • Übelkeit;
  • Erbrechen
  • Verfärbung der Haut wird blass;
  • Erhöhtes Schwitzen;
  • Unangenehme Empfindungen in Brust und Bauch;
  • Krämpfe der Tibia-Muskeln.

Nach dem Ende des Anfalls verschwinden alle pathologischen Manifestationen, es kommt zu einer Normalisierung des Blutdrucks oder sogar zu einer übermäßigen Abnahme der Hypotonie.

Es ist nicht erforderlich, das Vorhandensein eines Phäochromozytoms im Körper und bei Vorliegen von Beschwerden auszuschließen:

  • Erhöhte Angst;
  • Gezeiten;
  • Erhöhter Körperbedarf an Koffein;
  • Krampfanfälle;
  • Kurzfristiger Bewusstseinsverlust.

Wenn ein komplizierter Verlauf des Phäochromozytoms beobachtet wird, liegen Funktionsstörungen vor:

  • Nervöses System;
  • Vom Herz-Kreislauf-System;
  • Hormonsystem;
  • Verdauungstrakt.

Informationen zu bösartigen Tumoren

Das maligne Phäochromozytom wird als hormonell aktiver Tumor angesehen. An der Entstehung ist das Nebennierenmark beteiligt. In den meisten Fällen ist es bilateral.

Bei Menschen jeden Alters und Geschlechts kann sich ein Tumor bilden. Die meisten Fälle werden jedoch bei Patienten im Alter von 20 bis 50 Jahren diagnostiziert..

Etwas seltener wird im Kindesalter ein Phäochromozytom diagnostiziert, ein Zeitraum von 10 bis 11 Jahren gilt als gefährlich.

Laut Statistik nimmt das Phäochromozytom aller malignen Neoplasien 15% ein. Ein Drittel aller Patienten stirbt vor der Diagnose, da die Krankheit schwer zu erkennen ist.

Die Schwere der Diagnose beruht auf der Tatsache, dass die Symptome des Phäochromozytoms als ähnlich wie die Manifestationen vieler anderer Krankheiten angesehen werden.

Ärzte schaffen es, durch vergleichende Diagnosen die richtige Diagnose zu stellen.

Die Besonderheit des Phäochromozytoms, die berücksichtigt werden muss, besteht darin, dass die klinischen Manifestationen bei Kindern und Erwachsenen unterschiedlich sind..

Gründe für die Entstehung der Pathologie

Die meisten Menschen haben wahrscheinlich von Phäochromozytom gehört, sie wissen nicht, was es ist und was der Grund für sein Auftreten ist.

Es ist jedoch sofort zu beachten, dass schließlich nicht bekannt ist, was zur Entstehung der Krankheit führt.

Im Verlauf der Forschung wurde nachgewiesen, dass ein Zusammenhang zwischen Phäochromozytom und Vererbung besteht. Das heißt, ein solcher Tumor sollte bei einem der Elternteile einer kranken Person sein.

Wie bereits erwähnt, betrifft die Krankheit Menschen im Alter von 20 bis 50 Jahren, hauptsächlich Frauen.

Bei Kindern wird sein Auftreten bei Jungen häufiger beobachtet. Im Allgemeinen wird dieser pathologische Zustand jedoch immer noch als selten angesehen..

Es gibt eine Theorie, deren Wesen darin besteht, dass die Ursache dieses Tumors ein Syndrom multipler endokriner Neoplasien (Typ 2A und 2B) sein kann..

Labordiagnose der Pathologie

Die Labordiagnose eines Phäochromozytoms basiert hauptsächlich auf der Bestimmung der Menge an Katecholaminen und ihrer Metaboliten in Urin und Blut.

Metaboliten umfassen:

  • Vanillyl Mindic Acid (BMC);
  • Gesamtmethanephrin bestehend aus Methanephrin und Normetanephrin.

Das Testmaterial ist Urin, kein Blut. Der gesamte Prozess ist nicht einfach und es besteht ein hohes Risiko für fehlerhafte Ergebnisse..

Einzelstudien der Hormone Adrenalin und Noradrenalin selbst können nicht als wirksam angesehen werden. Hormone kollabieren schnell.

Ein weiterer Grund ist, dass das Phäochromozytom nicht zur Freisetzung von Hormonen im Blut führt.

Bevor Sie die Analyse bestehen, müssen Sie einige Anforderungen beachten:

  1. Schließen Sie zwei Tage vor der Lieferung Bier, Schokolade, Käse, Kaffee, Tee, Avocados und Bananen von Ihrer Ernährung aus.
  2. Vermeiden Sie nervöse Belastungen.
  3. Vermeiden Sie körperliche Aktivitäten.
  4. Wenn es möglich ist, es nicht innerhalb von 4 Tagen vor dem Datum der Abgabe eines Medikaments einzunehmen. Wenn dies nicht möglich ist, müssen Sie das Laborpersonal über den Erhalt der Mittel informieren.
  5. Rauchen Sie nicht am Vorabend der Urinsammlung.

Darüber hinaus müssen Sie noch eine Blutuntersuchung durchführen für:

  • Chromogranin A;
  • ACTH;
  • Aldosteron;
  • Renin;
  • Calcitonin;
  • Blutcortisol.

Chromogranin A gilt als Protein, das neuroendokrine Tumoren - und Phäochromozytome - produziert.

Video

Instrumentelle Methoden zum Nachweis eines Nebennierentumors

Instrumentelle Studien gelten auch als wirksam genug, um ein Phäochromozytom zu erkennen, da sie die Diagnose bestätigen und den Ort des Tumors anzeigen können..

Es kann sich sowohl in einer als auch in beiden Nebennieren befinden, eine andere (atypische) Lokalisation wird als Ausnahme angesehen.

Übliche Methoden sind:

  1. Ultraschalluntersuchung (Ultraschall). Wenn wir über diese Methode zur Untersuchung des Phäochromozytoms sprechen, wird sie als kostengünstig und einfach, aber als unwirksam angesehen. Es ist nicht immer möglich, den Tumor zu sehen, daher vertrauen die meisten Experten dieser Studie nicht.
  2. Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT). Der Tumor sieht aus wie eine abgerundete Formation, hat Verkalkungen und Flüssigkeitseinschlüsse..
  3. Radioisotopenscannen.
  4. Angiographie mit Blutentnahme aus der Vena cava inferior.

Die vorgestellten Methoden gelten im Vergleich zu Ultraschall als informativer, sie erkennen in 95% der Fälle einen Tumor. Die Hauptbedingung für die Wirksamkeit der Studie ist die Verwendung von Kontrastmittel.

Die Merkmale und die Dichte der Nebennieren werden vor der Verabreichung eines Kontrastmittels, während seiner Verabreichung und nach der vollständigen Verabreichung des Kontrastmittels verglichen.

Dies ermöglicht es Ärzten letztendlich, Informationen über die Art des Neoplasmas zu erhalten..

  1. Maligne Tumoren zeichnen sich durch eine hohe Dichte und die Fähigkeit aus, Kontrastmittel und seinen langen Gehalt anzusammeln.
  2. Gutartige Phäochromozytome weisen zunächst eine geringe Dichte auf. Akkumulieren Sie das Medikament schnell.

Arzneimittelbehandlung eines pathologischen Zustands

Die Behandlung des Phäochromozytoms basiert auf der Beseitigung klinischer Manifestationen. Regitin und Tropafen werden zur Blutdrucksenkung eingesetzt.

Sie werden zusätzlich vor der Operation angewendet. Diese Medikamente können die Empfindlichkeit des Körpers gegenüber Adrenalin verringern (sein Überschuss führt zu erhöhtem Druck)..

Sie müssen den Herzrhythmus normalisieren, da die Krankheit von einem schnellen und arrhythmischen Herzschlag begleitet wird.

Zu diesem Zweck ist es üblich, Folgendes zu verwenden:

Die Normalisierung des Herzschlags erfolgt erst nach Normalisierung des Drucks.

Andernfalls können die aufgeführten Medikamente die Druckindikatoren weiter erhöhen. Infolgedessen treten Komplikationen wie eine hypertensive Krise oder ein Schlaganfall auf..

Manchmal wird a-Methylparatyrosin verwendet, ein Gramm pro Tag. Das Medikament hat die Fähigkeit, die Größe des Tumors zu reduzieren und den Blutdruck zu normalisieren.

Um die Anzahl der Katecholamine zu verringern, wird Nicardipin oder Nifedipin verschrieben. Auf diese Weise können Sie den Druck reduzieren und verhindern, dass Kalzium in den Tumor gelangt..

Vor der Operation zur Entfernung des Tumors wird Phenoxybenzamin verschrieben. Während der Operation besteht immer das Risiko einer Katecholamin-Krise.

Das angegebene Medikament sollte drei Tage vor der Operation eingenommen werden. Es wird jedoch berücksichtigt, dass der Patient nach der ersten Dosis parallel 40 mg Anaprilin trinken muss. 2 mal am Tag.

Wenn das Neoplasma zu einem Blutdruckabfall führt, ist die Einnahme von Phenoxybenzamin verboten.

Die aufgeführten Medikamente in Kombination mit 131-Methiododibenzylguanidin werden in der präoperativen Phase zur Behandlung des malignen Phäochromozytoms mit multiplen Metastasen eingesetzt.

Die Notwendigkeit einer Operation

Die chirurgische Behandlung des Nebennierentumors erfolgt auf folgende Weise:

  1. Offener Zugang (seitlich oder median). In den meisten Fällen wird auf diese Methode zur Entfernung von Phäochromozytomen zurückgegriffen, wenn der Tumor mehrfach oder bilateral, bösartig oder außerhalb der Nebenniere lokalisiert ist..

Die Wahl des mittleren Zugangs ist gerechtfertigt, wenn Blutungsgefahr besteht oder wenn Sie auf beide Nebennieren zugreifen müssen.

Der laterale Zugang wird während der Operation an einer der Nebennieren gewählt.

Beide Zugriffsmethoden haben negative Aspekte..

Ein mittlerer Einschnitt erhöht das Risiko einer Verletzung der inneren Organe und der Bildung postoperativer Adhäsionen.

Die laterale macht eine frühzeitige Ligation der Nebennierenvenen unmöglich und wird hinsichtlich der Sehbeschränkungen als unpraktisch angesehen.

  1. Durch Laparoskopie. Die Methode wird jetzt häufiger angewendet, da dadurch die Dauer des Krankenhausaufenthalts des Patienten nach der Operation verkürzt werden kann. Eine weitere positive Seite ist, dass der Blutverlust während des Eingriffs vernachlässigbar ist. Von der technischen Seite ist diese Methode eine der schwierigsten, da es schwierig ist, die Nebennieren vom umgebenden Gewebe zu trennen.

Diese Operation wird als gerechtfertigt angesehen, wenn es einen Tumor gibt, dessen Größe sechs Zentimeter nicht überschreitet.

Wenn der Arzt Zweifel an der Durchführung der Laparoskopie hat, wird diese in eine offene Operation überführt.

Die Wahl der Art des chirurgischen Eingriffs bei einem Phäochromozytom erfolgt durch den Arzt unter Berücksichtigung aller Indikatoren.

Bitte beachten Sie, dass die Operation zur Entfernung des Phäochromozytoms erst nach einer medikamentösen Therapie durchgeführt wird.

Dies ermöglicht es, Komplikationen während der Operation zu vermeiden und den Patienten schnell in eine normale Lebensweise zurückzubringen..

Die Tumorentfernung sollte nur von einem Spezialisten durchgeführt werden, der über ausreichende Erfahrung verfügt und mit den Behandlungsmerkmalen dieser pathologischen Erkrankung gut vertraut ist. Die Operation wird nur in Einrichtungen durchgeführt, ihre durchschnittliche Dauer beträgt 2 bis 2,5 Stunden.

Merkmale einer therapeutischen Ernährung

Die Ernährung sollte vollständig und ausgewogen sein. Die Ernährung einer kranken Person sollte proteinreiche Lebensmittel, Vitamine A, E und C enthalten.

Verwenden:

  • Sonnenblumenöl;
  • Getreide;
  • Grüner Salat;
  • Eier
  • Karotten in Kombination mit Butter;
  • Leber;
  • Verschiedene Fischsorten (Lachs, Makrele, Sardine, Hering);
  • Pflanzenöle;
  • Fette von Tieren und Vögeln, die unterwegs sind;
  • Meersalz;
  • Spitzen von Rettich und Rettich;
  • Erdnuss;
  • Hagebutte;
  • Johannisbeeren;
  • Saft aus Orangen;
  • Lakritze.

Es ist notwendig, alle schlechten Gewohnheiten aufzugeben und keine Lebensmittel zu essen:

  • Salz, weil es Flüssigkeit im Körper zurückhält, was zu einem Anstieg des Blutdrucks führt;
  • Chips;
  • Kohlensäurehaltige Getränke;
  • Würste;
  • Mayonnaise und Geschirr mit seinen Verunreinigungen;
  • Instant-Nudeln;
  • Lösliche Säfte, weil in der Zusammensetzung - Farbstoffe und Aromen;
  • Alkoholische Getränke.

Die Prognose für das Leben und mögliche Komplikationen der Krankheit

Komplikationen des Phäochromozytoms sind hauptsächlich mit hohem Blutdruck verbunden..

Hoher Blutdruck schädigt lebenswichtige Organe und sogar den Tod..

  • Hirnblutung (Schlaganfall);
  • Psychosen;
  • Sehbehinderung;
  • Funktionsstörung des Herzmuskels;
  • Herz- und Nierenversagen;
  • Akuter Atemstillstand;
  • Hohes Risiko, an Diabetes zu erkranken;
  • Hypertensiven Krise;
  • Herzrhythmusstörung;
  • Plötzlicher Tod.

Um die Entwicklung dieser Komplikationen zu verhindern, ist es wichtig, die Blutdruckindikatoren zu überwachen. Druck über 180/110 wird als gefährlich angesehen, daher sollten Sie vermeiden, ihn auf solche Zahlen anzuheben.

Folgen Sie Ihrer Gesundheit, hören Sie auf Ihren Körper, finden Sie Zeit für sich.

Wenn bei Ihnen oder Ihren Angehörigen pathologische Symptome auftreten, müssen Sie nicht zögern und den Rat und die Hilfe eines Arztes einholen.