Pubertätsstörungen

Eine Verletzung der sexuellen Entwicklung bedeutet eine Verletzung des Reifungsprozesses des Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Systems, der durch das Auftreten sekundärer sexueller Merkmale und die Entwicklung reifer Keimzellen sowie die Entwicklung physischer, psychischer und funktioneller Prozesse bei einem Kind gekennzeichnet ist.

Eine verzögerte Pubertät bedeutet, dass bei Mädchen im Alter von 13 Jahren und bei Jungen im Alter von 14 Jahren keine Anzeichen von Pubertät auftreten. Wenn die sexuelle Entwicklung pünktlich beginnt, aber nicht voranschreitet, spricht man von einer verzögerten sexuellen Entwicklung.

Ursachen von Pubertätsstörungen

  • Schwere chronische Krankheiten.
  • Starke körperliche Aktivität bei Sportlern, insbesondere bei Mädchen.
  • Unterernährung und emotionaler und körperlicher Stress.
  • Primäre endokrine Pathologie.

Symptome der Pubertät

Das klinische Bild ist das Vorhandensein eines geringen Wachstums im Vergleich zum genetischen Wachstum des Kindes, das durch eine Verlangsamung der Wachstumsrate von 3 Jahren und insbesondere von 10-12 Jahren gekennzeichnet ist. Ein geringes Wachstum ist mit einer verzögerten Pubertät und Knochenreifung verbunden. Das Kriterium, das die physiologische Verzögerung in der Pubertät bestätigt, ist, dass das Knochenalter dem chronologischen Alter entspricht, in dem das Kind seiner tatsächlichen Größe entspricht.

Diagnose von Pubertätsstörungen

Die Diagnose besteht in einer endokrinologischen Untersuchung, bei der der Gonadotropinspiegel (LH und FSH) und der Gehalt an Sexualsteroiden im Blut bestimmt werden. Die Studie diagnostiziert einen primären Hypogonadismus, bei dem der LH- und FSH-Spiegel hoch ist. Die Gonadotropinsekretion während des Nachtschlafes wird ebenfalls untersucht. Bei Mädchen mit Pubertät und Stunting muss das Turner-Syndrom zunächst ausgeschlossen werden.

Der wichtigste diagnostische Test ist der Test mit humanem Choriongonadotropin (hCG), der auf der Stimulation von Leydig-Zellen basiert, die Testosteron produzieren. Diese Studie ist nur für Jungen, da die Verabreichung von hCG bei Mädchen zu einem Überstimulationssyndrom der Eierstöcke führt.

Behandlung von Pubertätsstörungen

Erstens wird die Behandlung mit Sexualsteroiden durchgeführt.

Bei Jungen stimulieren sie das Wachstum und die sekundären sexuellen Eigenschaften, indem sie für kurze Zeit kleine Dosen Testosteron verschreiben.

Aufgrund der Tatsache, dass sexuelle Dysfunktionen bei Mädchen seltener sind als bei Jungen, sind die Erfahrungen mit der Sexualsteroidtherapie viel geringer. Die Östrogenbehandlung sollte frühestens mit 13 Jahren begonnen werden, noch besser - nach 14 Jahren oder wenn das Skelett etwa 12 Jahre alt ist. Östrogene werden normalerweise in sehr kleinen Dosen verschrieben, was eine übermäßige Beschleunigung der Knochenreifung und infolgedessen ein frühzeitiges Schließen der Wachstumsbereiche verhindert, was zu einer starken Verschlechterung der Prognose der endgültigen Entwicklung und des Wachstums führt.

Welche Behandlungsmethode Sie auch wählen: orale Östrogenverabreichung oder transdermale Verabreichung - die Behandlung dauert mindestens 6 Monate.

Daher wird in den meisten Fällen die beste Option bei der Behandlung von Patienten mit ZPR als eine zugängliche und verständliche Erklärung für Jugendliche und ihre Eltern angesehen, die den weiten Rahmen der Pubertätsnorm auszeichnet und die Möglichkeit eines normalen Wachstums und einer normalen Entwicklung bietet, jedoch nur wenig später. In diesem Fall sollte natürlich eine normale klinische Kontrolle und emotionale Unterstützung vorhanden sein. Nur Jugendliche mit sehr starker Wachstumsverzögerung und bei sozialen und psychischen Folgen sollten medikamentös behandelt werden. Das heißt, die Behandlung erfordert eine gründliche regelmäßige Analyse des Knochenalters, um negative Auswirkungen der ausgewählten Methode auf das endgültige Wachstum des Kindes auszuschließen.

Sexuelle Entwicklung bei Jungen - die Norm und Abweichungen

Verstöße gegen die sexuelle Entwicklung bei Jungen sind mit einer Pathologie der Sekretion oder der Wirkung von Androgenen verbunden. Das klinische Bild hängt davon ab, wie alt das Problem war..

Differenzierungsstufen des Fortpflanzungssystems

Die Bildung des männlichen Fortpflanzungssystems setzt sich kontinuierlich bis zum Ende der Teenagerperiode fort. Ärzte unterscheiden 3 Stufen der Differenzierung der Geschlechtsorgane. Jeder von ihnen hat seine eigenen dominanten Einflüsse und eine bestimmte physiologische Bedeutung..

  • intrauterin;
  • vorpubertär;
  • Pubertät.

Intrauterine Periode

Die intrauterine Periode beginnt mit der Empfängnis und endet mit der Geburt eines Kindes. Zum Zeitpunkt der Befruchtung des Eies wird das chromosomale Geschlecht des Kindes bestimmt. Die erhaltene genetische Information bleibt unverändert und beeinflusst die weitere Ontogenese. Beim Menschen bestimmt der XY-Satz das männliche Geschlecht. Bis zu 5-6 Wochen entwickeln sich weibliche und männliche Embryonen identisch. Primäre Keimzellen können bis zur 7. Schwangerschaftswoche sowohl die eine als auch die andere Option unterscheiden. Vor dieser Zeit wurden zwei innere Kanäle verlegt: Wölfe (Mesonephral) und Mullers (Paramesonephral). Die primäre Gonade bis zu 7 Wochen ist gleichgültig (bei Jungen und Mädchen nicht zu unterscheiden). Es besteht aus einer kortikalen und einer Gehirnschicht.

Nach 6 Wochen Entwicklung erscheint eine Differenzierung in der Differenzierung. Ihr Auftreten ist auf den Einfluss des SKY-Gens zurückzuführen, das sich auf dem kurzen Arm des Y-Chromosoms befindet. Dieses Gen codiert ein spezifisches H-Y-Antigen (Hodenentwicklungsfaktor) des „männlichen Membranproteins“. Das Antigen beeinflusst die Zellen der primären indifferenten Gonade und transformiert sie in den männlichen Typ.

  • die Bildung von Sexualsträngen aus der kortikalen Substanz der primären Gonade;
  • das Auftreten von Leydig- und Sertoli-Zellen;
  • die Bildung von gewundenen Samenkanälchen aus den Genitalsträngen;
  • Kortexbildung.

Leydig-Zellen beginnen, Testosteron und Sertoli-Antimüller-Faktor abzuscheiden.

Nach 9 Wochen intrauteriner Entwicklung beeinflusst der Einfluss des chromosomalen und gonadalen Geschlechts die Genitalkanäle. Der Antimüller-Faktor verursacht eine Atrophie des Ductus paramesonephralis. Ohne diesen Einfluss bilden sich der Uterus, die Eileiter und das obere Drittel der Vagina aus dem Gang. Der Regressionsfaktor hinterlässt nur Rudimente im männlichen Körper.

Testosteron stimuliert die Entwicklung von Wolfskanälen. Zu Beginn der 14. Woche produziert der Fötus Hodenanhänge, Samenbläschen, Vas deferens und Vas deferens. Primäre Keimzellen verwandeln sich in Spermatogonie.

Im pränatalen Stadium ist Dihydrotestosteron ein wichtiger Einflussfaktor. Dieses Hormon wird aus Testosteron unter Verwendung des Enzyms 5a-Reduktase gebildet. Dihydrotestosteron ist an der Bildung äußerer Organe (Penis, Hodensack) beteiligt..

In der pränatalen Phase steigen die Hoden in den Hodensack ab. Bei der Geburt ist dieser Prozess bei 97% der Vollzeitjungen und bei 79% der Frühgeborenen abgeschlossen.

  • Defekte des Führungsbandes;
  • Gonadendysgenese;
  • Hypogonadismus in der pränatalen Periode;
  • Unreife des N. genitalis femoralis;
  • anatomische Obstruktion des Hodens;
  • Schwächung des Muskeltonus der Bauchdecke;
  • Verletzung der Synthese und Wirkung von Testosteron.

Vorpubertäre Zeit

Die vorpubertäre Periode ist durch relative funktionelle Ruhe gekennzeichnet. In den ersten Monaten nach der Geburt kann ein hoher Gonadotropinspiegel im Blut des Babys festgestellt werden (aufgrund der Aufnahme durch die Mutter). Ferner fällt die Konzentration von FSH und LH sowie von Testosteron auf extrem niedrige Werte. Die vorpubertäre Periode wird als Jugendpause bezeichnet. Es dauert bis zum Ende des präpubertären.

Pubertät

In der Pubertät wird die Testosteronsynthese im Hoden aktiviert. Im Alter von 7 bis 8 Jahren steigt der Blutandrogenspiegel des Jungen zunächst aufgrund der Nebennieren (Adrenarche) an. Im Alter von 9 bis 10 Jahren nimmt dann die Hemmung in den für die sexuelle Entwicklung verantwortlichen hypothalamischen Zentren ab. Dies erhöht die Spiegel von Gonadoliberinen, LH und FSH. Diese Hormone beeinflussen den Hoden und erhöhen die Testosteronproduktion..

Männliche Sexualsteroide:

  • das Wachstum der inneren und äußeren Geschlechtsorgane fördern;
  • die Entwicklung der Adnexdrüsen beeinflussen;
  • sexuelle Merkmale bilden (sekundär, tertiär);
  • das lineare Wachstum des Körpers fördern;
  • den Prozentsatz des Muskelgewebes erhöhen;
  • beeinflussen die Verteilung von subkutanem Fett.

In der Pubertät beginnt die Keimung embryonaler Zellen und die Bildung reifer Spermien.

Normaler Beginn der sexuellen Entwicklung und Bestimmung ihrer Verzögerung

Die Pubertät bei Jungen beginnt mit einer Zunahme der Größe und des Volumens der Hoden. Das Durchschnittsalter dieses Merkmals beträgt 11 Jahre..

Tabelle 1 - Durchschnittliches Hodenvolumen in verschiedenen Altersperioden (nach Jockenhovel F., 2004).

Das Tempo der Pubertät ist die Rate, mit der Symptome der Pubertät auftreten..

  • mittel (alle Zeichen werden in 2-2,5 Jahren gebildet);
  • beschleunigt (Bildung erfolgt in weniger als 2 Jahren);
  • langsam (Bildung dauert 5 Jahre oder länger).

Die normale Folge von Anzeichen der Pubertät in der Pubertät:

  1. eine Zunahme der Hoden (10-11 Jahre);
  2. Penisvergrößerung (10-11 Jahre);
  3. Prostataentwicklung, eine Zunahme der Größe des Kehlkopfes (11-12 Jahre);
  4. signifikante Zunahme von Hoden und Penis (12-14 Jahre);
  5. Schamhaare beim weiblichen Typ (12-13 Jahre alt);
  6. Knötchen im Bereich der Brustdrüsen, Gynäkomastie (13-14 Jahre);
  7. der Beginn einer Stimmmutation (13-14 Jahre);
  8. das Auftreten von Haaren in den Achselhöhlen im Gesicht (14-15 Jahre);
  9. Pigmentierung der Hodensackhaut, erste Ejakulation (14-15 Jahre);
  10. Spermienreifung (15-16 Jahre alt);
  11. männlicher Schamhaartyp (16-17 Jahre);
  12. Stillstand des Skelettknochenwachstums (nach 17 Jahren).

Pubertätsstadium von Tanner bewertet.

Tabelle 2 - Bewertung des Stadiums der sexuellen Entwicklung nach Tanner.

Sexuelle Behinderung bei Jungen

Die Verzögerung der sexuellen Entwicklung wird bestimmt, wenn der Junge im Alter von 14 Jahren ein Hodenvolumen von weniger als 4 ml hat, kein Peniswachstum in der Länge und kein Hodensack vorliegt. In diesem Fall müssen Sie eine Untersuchung starten, um die Ursache der Pathologie zu ermitteln.

Ursachen

Eine verzögerte sexuelle Entwicklung kann folgende Ursachen haben:

  • konstitutionelle Merkmale (Familie);
  • Störungen der Hypothalamus-Hypophysen-Regulation (hypogonadotroper Hypogonadismus);
  • primäre Insuffizienz des Hodengewebes (hypergonadotroper Hypogonadismus);
  • schwere somatische Pathologie.

Diagnose

  • Geschichte nehmen;
  • Einschätzung der Vererbung;
  • Beurteilung des Knochenalters durch Röntgen;
  • allgemeine Inspektion;
  • Untersuchung der äußeren Genitalien, Beurteilung des Hodenvolumens und der Hodensackgröße;
  • Hormonprofil (LH, FSH, Testosteron, geschlechtsbindendes Globulin, Prolaktin, TSH);
  • Gehirntomographie, Röntgen des Schädels;
  • zytogenetische Studie.

Behandlung

Die Behandlung hängt von den Ursachen der verzögerten sexuellen Entwicklung ab.

Familienformen verzögerter sexueller Entwicklung können mit Hilfe von Testosteronkursen korrigiert werden. Um Stunts vorzubeugen, werden Jugendlichen mit dieser Form der Krankheit anabole Steroide verschrieben.

Bei sekundärem Hypogonadismus werden Gonadotropine und Gonadorelin bei der Behandlung verwendet. Diese Therapie ist die Prävention von Unfruchtbarkeit in der Zukunft. Die Verwendung von Hormonen im Hypothalamus-Hypophysen-Bereich stimuliert die Entwicklung der Hoden und erhöht den Testosteronspiegel.

Bei primärem Hypogonadismus ab 14 Jahren wird Jungen eine Ersatztherapie mit Testosteron verschrieben.

Vorzeitige sexuelle Entwicklung bei Jungen

Das Auftreten von Anzeichen der Pubertät bei Jungen unter 9 Jahren gilt als verfrüht. Dieser Zustand kann zu sozialer Fehlanpassung führen. Darüber hinaus ist eine vorzeitige sexuelle Entwicklung einer der Gründe für Stunts..

Ursachen

Die vorzeitige sexuelle Entwicklung ist unterteilt in:

  • wahr (verbunden mit der Arbeit der Hypothalamus-Hypophysen-Region);
  • falsch (verbunden mit der autonomen Sekretion von Hormonen durch die Nebennieren oder Tumoren).

Die tatsächliche vorzeitige sexuelle Entwicklung ist abgeschlossen (es gibt Anzeichen für eine Maskulinisierung und Aktivierung der Spermatogenese)..

Die Ursache für diesen Zustand kann sein:

  • idiopathisch;
  • verbunden mit Erkrankungen des Zentralnervensystems;
  • assoziiert mit primärer Hypothyreose;
  • vor dem Hintergrund eines anhaltenden Hyperandrogenismus (z. B. bei Nebennierentumoren).

Eine falsche vorzeitige sexuelle Entwicklung geht normalerweise nicht mit einer Aktivierung der Spermatogenese einher (außer bei familiärer Testosterontoxikose)..

Ursachen für eine vorzeitige sexuelle Entwicklung:

  • angeborene Hyperplasie der Nebennierenrinde;
  • Tumoren der Nebennieren, Hoden;
  • Cushing-Syndrom;
  • Choriongonadotropin-sekretierende Tumoren;
  • Leydig-Zell-Hyperplasie (Familientestosteron-Toxikose);
  • Androgenbehandlung;
  • isolierte vorzeitige Adrenarche.

Diagnose

Das Screening auf Anzeichen einer vorzeitigen sexuellen Entwicklung umfasst:

  • Geschichte nehmen;
  • allgemeine Inspektion;
  • Genitaluntersuchung;
  • Hormontests (LH, FSH, Testosteron, TSH, Cortisol);
  • Proben mit Gonadoliberin;
  • Untersuchung des Knochenalters;
  • Röntgen des Schädels, Tomographie des Gehirns usw..

Behandlung

Zur Behandlung einer echten vorzeitigen Pubertät werden synthetische Analoga von Gonadoliberin verwendet. Dieses Medikament unterdrückt die gepulste Sekretion von LH und FSH. Wenn die Ursache der Krankheit die Pathologie des Zentralnervensystems ist, wird dem Patienten die geeignete Behandlung verschrieben (von einem Neurologen, Neurochirurgen)..

Die Behandlung einer falschen frühreifen Pubertät hängt von den Ursachen ab, die sie verursacht haben. Wenn die Pathologie mit einem isolierten Adrenarch assoziiert ist, wird nur eine Beobachtung durchgeführt. Wird ein hormonaktiver Tumor festgestellt, wird eine radikale Behandlung durchgeführt (Operation, Strahlentherapie). Bei angeborener Nebennierenhyperplasie wird eine Kortikosteroidtherapie gewählt.

VORTRAG №8 / V Kurs. MATERIALVERLETZUNGEN

17. 03. 2000. (Mitrofanova M.D.)

Zu Verstößen gegen die Pubertät bei Kindern gehören vor allem 3 Sorten:

1) vorzeitige sexuelle Entwicklung

2) Pubertät verzögern

3) mangelnde sexuelle Entwicklung (Gonadendysgenese)

PREMATURE SEXUAL DEVELOPMENT ist das Auftreten von sekundären sexuellen Merkmalen und Menstruation bei Mädchen unter 8 Jahren.

Es tritt in 2,5% der Fälle bei gynäkologischen Erkrankungen auf. Derzeit sind Pathogenese und Ätiologie nicht vollständig verstanden. Unterscheiden Sie zwischen wahrer und falscher vorzeitiger sexueller Entwicklung.

Eine WAHRE vorzeitige sexuelle Entwicklung ist mit einer vorzeitigen Reifung der Kerne des Hypothalamus und einer erhöhten Sekretion von Gonadotropinen verbunden.

FALSCHE Form aufgrund einer Schädigung der Eierstöcke oder der Nebennierenrinde (Tumor).

Unterscheiden Sie auch zwischen vollständigen und unvollständigen Formen der vorzeitigen sexuellen Entwicklung, bei denen sekundäre sexuelle Merkmale in unterschiedlichem Schweregrad beobachtet werden. Darüber hinaus ist die Art der verzögerten sexuellen Entwicklung isoosexuell (für den weiblichen Typ) und heterosexuell (für den männlichen Typ)..

Bei einer echten vorzeitigen sexuellen Entwicklung gibt es zwei Formen: konstitutionelle und zerebrale.

Die Verfassungsform ist eine häufige, 80-90% aller Arten vorzeitiger Pubertät. Es wird durch vorzeitige Sekretion von gonadotropen Hormonen verursacht, aber eine neurologische zerebrale Pathologie wird nicht festgestellt. Das vorzeitige Funktionieren der Eierstöcke unterscheidet sich nicht vom Normalen, nur das Alter, in dem der Prozess der sexuellen Entwicklung beginnt, ist früh. Kann familienfreundlich sein.

ZEREBRALE Form - im Falle einer echten vorzeitigen Pubertät kann dies aus organischen und funktionellen Gründen verursacht werden. Organische Ursachen für Schäden am Zentralnervensystem können sein:

- Ante- und intrapartale Pathologie: Asphyxie, Frühgeburtlichkeit, Geburtsverletzung

- schwere Vergiftung und Infektion innerhalb eines Jahres nach dem Leben eines Kindes

- zerebrale Infektionen (Meningitis, Enzephalitis)

- Hirntumoren (Astrozytom, Ganglioneurom usw.).

Vorzeitige sexuelle Entwicklung tritt vor dem Hintergrund neurologischer und zentraler Symptome auf: eine Abnahme der Intelligenz, eine Verletzung der emotionalen Sphäre.

Funktionsstörungen des Zentralnervensystems treten nach Infektionskrankheiten und Vergiftungen in den ersten Lebensjahren auf. Bei Patienten werden metabolische und autonome Störungen festgestellt: subfebriler Zustand, Akrocyanose, Hyperhidrose, Fettleibigkeit. Gleichzeitig wird die vorzeitige sexuelle Entwicklung als eine der Formen des NEUROENDOCRINE-SYNDROMS bei Kindern angesehen.

Die Gehirnform kann auch in Form von VOLL- und UNVOLLSTÄNDIGEN Formen auftreten. Für die vollständige Form ist die Entwicklung sekundärer sexueller Merkmale und der Menstruation charakteristisch. Das Tempo der Entwicklung sekundärer sexueller Merkmale ist der Entwicklung mit der rechtzeitigen Pubertät voraus.

Eine beschleunigte Pubertät entspricht einer beschleunigten körperlichen Entwicklung: Mädchen wachsen aufgrund des beschleunigten Knochenwachstums schnell. Die Ossifikationsrate der epiphysären Wachstumszonen der röhrenförmigen Knochen liegt jedoch über ihrer Wachstumsrate in der Länge, und im Alter von 14 bis 15 Jahren weist der Körper spezifische Merkmale auf - relativ kurze Arme und Beine mit einem langen Körper, da die Ossifikation der epiphysären Wachstumszonen der röhrenförmigen Knochen endet, bevor das Wachstum der Wirbelsäule aufhört.

Bei Patienten liegt das Knochenalter (oder das biologische Alter) deutlich vor dem Kalender. Menarche (die erste Menstruation) tritt nach dem Auftreten eines Erbsenknochens auf dem Röntgenbild der Hand in der Nähe des Kopfes des 1. Mittelhandknochens auf. Der Menstruationszyklus ist ovulatorischer Natur.

Bei einer unvollständigen Form kommt es zu einem unterschiedlichen Grad der Entwicklung sekundärer sexueller Merkmale, wenn keine Menstruation vorliegt. Es gibt eine beschleunigte körperliche Entwicklung, ein beschleunigtes Längenwachstum. Die Wachstumsraten der röhrenförmigen Knochen und ihrer Epiphysenzonen stimmen überein - Mädchen, die in Bezug auf Wachstum und Körperbau das reproduktive Alter erreicht haben, unterscheiden sich nicht von Mädchen mit rechtzeitiger sexueller Entwicklung.

Die ovarielle Form der FALSCHEN vorzeitigen sexuellen Entwicklung beruht auf der Sekretion von Sexualhormonen durch das ovarielle Tumorgewebe (Granulosazellen, Teka-Zell-Östrogen-produzierende Tumoren, seltener Teratoblastome, Chorionepitheliome mit Teratoblastenelementen). Das erste klinische Symptom ist eine menstruationsähnliche Entladung azyklischer Natur. Bei schlecht entwickelten sekundären Geschlechtsmerkmalen entspricht die Entwicklung der äußeren und inneren Organe der bei Mädchen am Ende der ersten Phase der Pubertät. Länge, Körpergewicht, Knochenalter überschreiten nicht das Kalenderalter.

Eine vorzeitige sexuelle Entwicklung ovariellen Ursprungs kann mit dem Auftreten einer Follikelzyste verbunden sein. Hier gibt es - kaum aufeinanderfolgende Entladungen aus dem Genitaltrakt, dies ist eine Manifestation des östrogenen Einflusses auf den Zustand der Genitalorgane. Zusätzlich kommt es zu einer Verdickung der Haut der Vulva, einer Zunahme der Faltung der Vagina, einem schwach positiven Symptom der „Pupille“. Die anfängliche Entwicklung der Brustdrüse und des sexuellen Haarwuchses wird festgestellt. Eine beschleunigte körperliche Entwicklung findet nicht statt. Innerhalb von 1,5 bis 2 Monaten können sich Zysten umgekehrt entwickeln.

Vorzeitige sexuelle Entwicklung des heterosexuellen Typs (angeborenes Adrenogenitalsyndrom, virilisierender Genitaltumor)

Es ist mit der Überproduktion von Androgenen verbunden, die durch erhöhtes Knochenwachstum, Muskelgewebe, beschleunigtes und übermäßiges Haarwachstum und das Auftreten der Pubertät, dem anderen Geschlecht bei Mädchen im ersten Lebensjahrzehnt, gekennzeichnet ist. Es kommt zu einer Virilisierung der äußeren Genitalien, einer Klitorishypertrophie. Die Brustdrüsen entwickeln sich nicht, es gibt keine Menstruation, die Sekretion von 17-Ketosteroiden (17-KS) ist erhöht.

Die Diagnose einer vorzeitigen Pubertät basiert auf der Manifestation ungewöhnlich früher Anzeichen der Pubertät. Bei der zentralen Genese ist eine neurologische Untersuchung (intrakranielle Hypertonie, pathologisches EEG) wichtig. Während einer gynäkologischen Untersuchung von Mädchen in der OVARIAN-Phase fallen altersgerechte Saftigkeit der Vulva, Faltung der Vagina und Uterusfunktion auf. Es gibt einen hohen Östrogenspiegel in Blut und Urin mit einem relativ niedrigen Gonadotropinspiegel. Eine Untersuchung erfordert Ultraschall der Beckenorgane gemäß Indikationen - Laparoskopie.

Das angeborene adiposogenitale Syndrom kann bei neugeborenen Mädchen diagnostiziert werden: Es gibt eine Klitorishypertrophie, eine Schamlippenhypoplasie und einen hohen Schritt. In den ersten 10 Jahren liegt das Knochenalter deutlich vor dem Kalender. Es gibt eine Verzögerung in der Größe der Gebärmutter von der normalen, eine signifikante Verzögerung in den Muskeln. Der Sekretionsgrad von 17-Keto-Steroiden liegt mindestens 6-mal über der Altersnorm.

Wenn das Mädchen nur Blutungen aus dem Genitaltrakt hat, müssen Fremdkörper, Vulvovaginitis, Geschwüre und Verletzungen ausgeschlossen werden. Eine Vaginoskopie ist erforderlich, um Polypen der Harnröhre auszuschließen, ein clusterartiges Vaginalsarkom.

Mädchen mit vorzeitiger sexueller Entwicklung zerebralen Ursprungs werden verschrieben:

n Dehydration (Diuretika)

n endonasale Elektrophorese mit Vitamin B1 im Wechsel mit Novocain

n für Tumoren des Hypothalamus-Hypophysen-Systems - ihre Behandlung

n zur Hemmung der Pubertät nach strengen Indikationen einzeln (!) Östrogen-Gestagen-Medikamente (Sigetin für 2-3 Monate) geben

Wenn die Ursache ein hormonaktiver Ovarialtumor ist, ist eine sofortige Operation angezeigt, und bei Follikeln ist die Intervention nicht angezeigt. Mit einer einfachen virilisierenden Form werden Hydrocortison, Prednison, Denealge verschrieben? unter der Kontrolle von 17-KS. Die Hormontherapie kann mit einer Operation kombiniert werden (Entfernung der Klitoris, Bildung eines Zugangs zur Vagina. Bei Verdacht auf einen virilisierenden Tumor wird ein Ultraschall durchgeführt, gefolgt von einer chirurgischen Behandlung)..

Verzögerte sexuelle Entwicklung.

Eine verzögerte sexuelle Entwicklung ist das Fehlen oder die Unterentwicklung sekundärer sexueller Merkmale bei Mädchen im Alter von 13 bis 16 Jahren. Das Fehlen oder die seltene unregelmäßige Menstruation unter 15 Jahren wird als Verzögerung der sexuellen Entwicklung und nach dieser Zeit als sexueller Infantilismus angesehen.

Eine verzögerte sexuelle Entwicklung ist eine polyetiologische Pathologie.

Unterscheiden Sie zwischen zentraler und ovarieller Genese einer verzögerten sexuellen Entwicklung. Ätiologische Faktoren können sein:

- Infektionskrankheiten (Grippe, Lungenentzündung, Mumps)

- oft - Geisteskrankheiten, widrige Umweltbedingungen

- verschiedene Komplikationen von Schwangerschaft und Geburt

- primäres funktionelles Ovarialversagen.

Um die sexuelle Entwicklung der CENTRAL-Genese zu verzögern, sind charakteristisch:

n eunuchoider Körperbau (hohes Wachstum aufgrund unverhältnismäßig langer Beine, verringerte Querabmessungen des Beckens)

n Knochenalter entspricht dem Kalender

n Opsomenorrhoe, spärliche seltene Menstruation, primäre Amenorrhoe

n Unterentwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale, Hypoplasie der äußeren und inneren Geschlechtsorgane mit geringer Gonadotropinfreisetzung

Für eine andere Form - das zentrale Hypothalamus - ist Anorexia nervosa charakteristisch. Hier im Hypothalamus ist nicht nur die Funktion der für die gonadotrope Funktion verantwortlichen Kerne, sondern auch der für den Appetit verantwortlichen Kerne gestört.

Es ist bekannt, dass die subkutane Fettschicht, insbesondere die vordere Bauchdecke des Abdomens, ein Östrogendepot ist. Dies sind die sogenannten EXTAGONADOIDALEN Herde der Östrogensynthese. Bei hungernden Mädchen verschwindet es. Zum Zeitpunkt der Pubertät sollte das Fettgewebe mindestens 16% des Körpergewichts betragen. Der Verlust von 10% Fettgewebe kann zu Amenorrhoe führen. Wenn das Körpergewicht weniger als 46 kg beträgt, macht es keinen Sinn, auf eine gewisse Zeit zu warten.

Aufgrund psychogener toxischer Faktoren wird die Produktion von Liberinen reduziert. Dies führt zu einer Verringerung der Freisetzung von FSH (follikelstimulierendes Hormon) und LH (luteinisierendes Hormon). Infolgedessen ist die Entwicklung von Ovarialfollikeln verzögert. Die Eierstöcke solcher Patienten sind möglicherweise aktiv, was durch eine erhöhte Östrogensekretion als Reaktion auf die Einführung von Choriongonadotropin belegt wird.

Mit der OVARIALFORM der verzögerten sexuellen Entwicklung wird vor dem Hintergrund einer erhöhten gonadotropen Aktivität der Hypophyse eine starke Abnahme der hormonellen Aktivität der Eierstöcke beobachtet.

Im zytologischen Bild des Vaginalabstrichs ist der Grad des Hypöstrogenismus stärker ausgeprägt als bei verzögerter Pubertät. Die Stimulation der Eierstöcke ist unwirksam, das Fehlen einer Menstruation ist im Krankheitsbild vermerkt.

Das Knochenalter bleibt hinter dem Kalender zurück, sekundäre Geschlechtsmerkmale werden nicht ausgedrückt, es liegt eine Hypoplasie der Gebärmutter und der Eierstöcke vor. Bei der Untersuchung ist das Vorhandensein intersexueller Merkmale bemerkenswert: erhöhte Brustgröße, Abnahme aller Beckengrößen, Verzögerung des Knochenalters, schwere Hypoplasie der inneren und äußeren Geschlechtsorgane.

Sekundäre sexuelle Merkmale (Brustdrüsen) sind bei der Eierstockform stärker unterentwickelt. Die Zuordnung von Gonadotropinen mit dieser Form bei Patienten ist 2-3 mal höher als die physiologische Pubertätsnorm, was auf die Minderwertigkeit der Eierstöcke hinweist.

DIAGNOSE: hauptsächlich zur Unterscheidung zwischen zentraler und ovarieller Genese. Es ist notwendig, die klinischen Anzeichen und Ergebnisse zusätzlicher objektiver Methoden zu berücksichtigen.

Bei der hormonellen Kolpositologie wird daher festgestellt, dass bei einer zentralen Genese einer verzögerten sexuellen Entwicklung die Hypöstrogenämie weniger ausgeprägt ist als bei der Ovarial. Der Gonadotropinspiegel ist mit dem Ursprung der Krankheit in den Eierstöcken höher. Hier werden Tests mit Stimulation der Eierstöcke durch exogenes Gonadotropin durchgeführt, die auf eine Feuerfestigkeit der Eierstöcke hinweisen.

Die Differentialdiagnose wird hauptsächlich bei Erkrankungen durchgeführt, die mit einem Mangel an Geschlechtschromosomen verbunden sind.

Es ist notwendig, die Behandlung mit Östrogen-Medikamenten, die Beruhigungstherapie (Baldrian, Mutterkraut), die Normalisierung von Arbeit und Ruhe zu beobachten. Wenn das Mädchen inaktiv ist, wird Sportunterricht verordnet.

- Vitamine B1, B6, C, E in Altersdosen im zyklischen Modus

- mit zentraler Genese - Hormone nach strengen Indikationen

- Liberine (pathogenetische Therapie) werden von Spendern in einem bestimmten Modus verabreicht

- Gonadotropine ("menschliches Gonadotropin in den Wechseljahren", pergonal) in verschiedenen Regimen, zum Beispiel 5 Tage HT mit follikelstimulierender Wirkung (menschliche Wechseljahre) 75-150 IE / Tag intramuskulär, dann 5 Tage HT mit luteinisierender Wirkung (CGT-Choriongonadotropin) 1000-1500 mkED / Tag intramuskulär. Nach 7 bis 14 Tagen setzt die Menstruation ein, danach vom 5. bis zum 8. Tag des Zyklus geben sie „menschliche Wechseljahre“ oder Pergonal. 11 bis 14 Tage geben HGT.

- Bei der Eierstockform ist GT kontraindiziert! Hier wird eine Hormonersatztherapie verschrieben. Zum Beispiel Mikrofollin 1 2-1 4 Tabletten einmal täglich für 20 Tage, dann 10 mg dreimal täglich für 6-8 Tage schwanger. Es wird 3 Monate lang durchgeführt und nach 3-4 Monaten wiederholt.

- Vitamintherapie: In der ersten Phase des Zyklus - Folsäure + B1, in der zweiten Phase - Vitamin C, E..

- Iontophorese: in der ersten Phase - mit 2% Kupfer, in der zweiten - mit 2% Zink.

- Diät, Beruhigungstherapie, Massage, Kragen

- Endonasale Elektrophorese mit Novocain, 1% Diphenhydramin

Es werden drei klinische Hauptvarianten der Gonadendysgenese unterschieden: Shereshevsky-Turner-Syndrom, reine Gonadendysgenese, Mischform.

Das SHERESHEVSKY-TERNER-Syndrom während der Chromosomenanalyse hat einen Karyotyp von 45XO. Klinisch - vollständiger Infantilismus, Zwergwuchs, viele Anomalien des Bewegungsapparates, des Herzens, der Nieren, der Augen, der Haut. Kinder haben reduziertes Körpergewicht, geschwollene Arme, Beine, einen kurzen Hals mit einer breiten Hautfalte und einem niedrigen Haaransatz am Hinterkopf, "Pterygoid-Hals".

Sie wachsen langsam und erreichen 120-140 cm, was häufig die Intelligenz verringert. In der Pubertät treten sekundäre Geschlechtsmerkmale nicht auf, es gibt keine Brustdrüsen, unzureichendes Haarwachstum. Die Schamlippen, die Vagina sind unterentwickelt, es gibt kein Sexualchromatin. Bei dieser Pathologie gibt es drei Arten von Gonaden:

1) undifferenzierte sexuelle Elemente (dargestellt durch faseriges Gewebe)

2) die Ähnlichkeit der Eierstöcke

3) rudimentäre männliche Sex-Gonaden.

Die PURE-Gonadendysgenese ist durch das Fehlen von Kleinwuchs und Anzeichen von Dysmorphie gekennzeichnet. Der Karyotyp ist 46ХУ, 46ХО. Die Patienten haben ein weibliches Aussehen, aber der Körper ist eunuchoid mit hohem Wachstum. Die Pubertät tritt nicht auf, es gibt keine sekundären sexuellen Merkmale und Menstruation. Bei der Laparoskopie - anstelle der Eierstöcke - ist der Uterus hypoplastisch, die Röhrchen sind lang.

Die gemischte Gonadendysgenese ist mit negativem Geschlechtschromatin durch den KHOYU, KHOU-Karyotyp gekennzeichnet. Die Struktur der äußeren Genitalien mit überwiegend weiblichem Typ. Es gibt eine Vagina, eine Gebärmutter, anstelle der Eierstöcke gibt es rudimentäre Gonaden, die nicht funktionieren. Auf der anderen Seite befindet sich ein dysgenetischer Hoden mit unterschiedlich starker hormoneller Aktivität. Die Patienten sind normalerweise groß, keine Brustdrüsen, sexuelles Haarwachstum ist ausgeprägt, die Klitoris ist hypertrophiert. Oft gibt es Hypertrichose und ein leises Timbre. Keine somatischen Anomalien.

VORTRAG Nr. 9. FREIE EHE. (V Kurs)

Unfruchtbare Ehe ist das Fehlen einer Schwangerschaft für 12 Monate, die einem regelmäßigen Sexualleben ohne Schutz bei Ehepartnern im fruchtbaren Alter unterliegt.

Gegenwärtig liegt die Häufigkeit unfruchtbarer Ehen zwischen 10 und 20%, und es besteht eine Tendenz zur Zunahme. Die Ursachen, die zu Unfruchtbarkeit führen, können sowohl bei Frauen als auch bei Männern auftreten. Daher wird zwischen weiblicher und männlicher Unfruchtbarkeit unterschieden (in Prozent ausgedrückt sind sie ungefähr 50:50). Zusätzlich wird zwischen primärer und sekundärer Unfruchtbarkeit unterschieden..

Zu den ursächlichen Faktoren der weiblichen Unfruchtbarkeit gehören:

1) Rohrfaktor - eine Änderung der Durchgängigkeit und der kontraktilen Aktivität der Eileiter

2) Peritonealfaktor - peritubuläre Adhäsionen, Veränderungen im Verhältnis von Röhrchen und Eierstöcken, die zu einer Behinderung des Gametentransports führen.

3) Endokriner Faktor - Störungen im Eisprung, Schädigung des Hypophysen-Hypothalamus-Eierstock-Systems oder infolge systemischer Erkrankungen, die sich negativ auswirken und zur Entwicklung einer Anovulation führen.

4) Uterusfaktor - pathologische Zustände des Endometriums, Missbildungen.

5) Zervixfaktor - anatomische und funktionelle Veränderungen im Gebärmutterhals, die zu einer Behinderung der Spermienbewegung führen.

Zu den ursächlichen Faktoren für männliche Unfruchtbarkeit gehören:

1) Mangel an Ejakulat - Aspermie (Azoospermie)

2) Nekrospermie - das Fehlen von beweglichen Spermien

3) Asthenozoospermie - Spermienmotilität weniger als 25%

4) Oligozoospermie - die Konzentration der Spermien beträgt weniger als 20. 10 6

5) Teratozoospermie - das Vorhandensein von weniger als 50% der normalen Formen von Spermien

6) Ejakulationsstörung - Typen: verzögert, verfrüht, rückläufig (in die Blase werfen).

Es gibt auch eine Gruppe häufiger Gründe:

1. Subakute urogenitale Infektionen

2. Psychosexuelle Störungen

3. Immunologische Faktoren

4. Unfruchtbarkeit unbekannter Herkunft.

Die Diagnose hat folgende Merkmale: - Eine Frau geht zum Arzt in der Geburtsklinik, wo eine Untersuchung durchgeführt und an einen Spezialisten geschickt wird, der an Unfruchtbarkeit beteiligt ist. Männer mit dieser Pathologie sind von Andrologen-Sexopathologen beschäftigt, auch ein Gynäkologe sollte alle Informationen über den Ehemann des Patienten kennen, die Hauptaufgabe besteht darin, die Pathologie der Spermien des Ehepartners auszuschließen.

Hinzugefügt am: 08.08.2015; Aufrufe: 4503; BESTELLEN SIE DAS SCHREIBEN DER ARBEIT

Vorzeitige sexuelle Entwicklung: Ursachen, Diagnose, Behandlung

Vorzeitige sexuelle Entwicklung ist eine häufige Verletzung der Pubertät bei Kindern und eine heterogene Krankheit in ihrer Ätiologie und Pathogenese. Der Artikel fasst moderne Daten zu den Ursachen einer beeinträchtigten Bildung des Hypothalamus-Hypophysen-Gons zusammen

Teil 2. Der Anfang des Artikels, gelesen in Nr. 11, 2013.

Falsche PPR

Unter falscher oder LH-RG-unabhängiger PPR wird die Entwicklung sekundärer sexueller Merkmale verstanden, die mit einer autonomen Überproduktion von Steroiden durch die Nebennieren und Gonaden verbunden sind. Die häufigste Ursache für diese Form der PAD ist die angeborene Dysfunktion der Nebennierenrinde (VDK). Seltener sind hormonell aktive Tumoren, die aus den oben genannten Organen stammen, sowie Tumoren, die hCG sekretieren (Chorionepitheliome, Hepatome, Teratome)..

Die angeborene Dysfunktion der Nebennierenrinde ist eine Gruppe autosomal rezessiver Erbkrankheiten, die durch genetische Defekte von Steroidogeneseenzymen verursacht werden. Die Hauptverbindung in der Pathogenese ist eine Verletzung der Synthese von Cortisol und / oder Aldosteron. Ein dauerhafter Cortisolmangel durch das Prinzip der negativen Rückkopplung stimuliert die Sekretion des adrenocorticotropen Hormons (ACTH), das eine Hyperplasie der Nebennierenrinde verursacht und einen Überschuss an Androgenen erzeugt.

In den allermeisten Fällen liegt ein zehnmal seltener Mangel des Enzyms 21-Hydroxylase vor - ein Mangel an 11β-Hydroxylase. Bisher wurden zahlreiche Punktmutationen von Genen entdeckt, die den einen oder anderen Mangel bestimmen, der mit der Klinik für Gluko- und Mineralokotikoidinsuffizienz und schwere Virilisierung korreliert.

Bei der Geburt haben die äußeren Genitalien der Mädchen eine heterosexuelle Struktur: In unterschiedlichem Maße der Klitorishypertrophie ähneln die fusionierten Schamlippen dem Hodensack und bilden eine einzige urogenitale Öffnung an der Basis der Klitoris (Sinus urogenitalis)..

Die Bildung der äußeren Geschlechtsorgane bei Jungen ist isosexuell: Der Penis ist vergrößert, der Hodensack ist faltig und pigmentiert, eine Erektion tritt früh auf. In den ersten Lebensjahren wachsen Kinder aufgrund der anabolen Wirkung von Androgenen schnell, entwickeln Skelettmuskeln, ihre Stimmen sind rauer und männliche Haare erscheinen auf Gesicht, Brust, Bauch und Gliedmaßen. Bei Personen beiderlei Geschlechts wird die Differenzierung des Skeletts signifikant beschleunigt.

Bei Aldosteronmangel ist die Krankheit akut. Die Krankheit manifestiert sich bereits in den ersten Wochen nach der Geburt und stellt eine ernsthafte Gefahr für die Gesundheit dar. Klinisch ist diese Form durch Erbrechen, Dehydration und einen Blutdruckabfall (BP) gekennzeichnet. Im Blut nimmt die Natriummenge ab und das Kalium steigt, der Reninspiegel ist hoch.

Bei einem Mangel an 11β-Hydroxylase wird zusammen mit den oben genannten Symptomen ein Anstieg des Blutdrucks festgestellt, der den Krankheitsverlauf erschweren kann. Mädchen im präpubertären Bereich und in der Pubertät haben keine sekundären weiblichen Geschlechtsmerkmale und keine Menstruation.

Im Blut ist der Reninspiegel reduziert und Natrium - kann erhöht werden.

Die hormonelle Diagnose basiert auf der Bestimmung des 17-Hydroxyprogesteronspiegels. Mit 21-Hydroxylase-Mangel ist es um ein Vielfaches höher als normal. Bei Patienten mit 11β-Hydroxylase-Mangel ist der Anstieg von 17-Hydroxyprogesteron geringer.

Das Hauptziel der Behandlung ist die Unterdrückung einer übermäßigen ACTH-Produktion. Zu diesem Zweck werden Glukokortikoide ausgewählt oder in Verbindung mit mineralischen Kortikoiden [11].

Das Van Wick-Grombach-Syndrom tritt bei Kindern mit Langzeitdiagnose einer primären Hypothyreose auf. Zum Zeitpunkt des Einsetzens der PPR-Symptome haben Kinder ein klassisches Bild einer schweren Hypothyreose: chondrodystrophischer Körperbau, signifikante Wachstumsverzögerung, Muskelhypotonie, leise, schroffe Stimme, verzögerte psychomotorische Entwicklung.

Die Diagnose wurde durch niedrige Schilddrüsenhormonspiegel (T3 und T4) und einen starken Anstieg des Gehalts an Schilddrüsen-stimulierendem Hypophysenhormon (TSH) bestätigt..

Bei Mädchen sind die ersten Anzeichen einer PPR eine Zunahme der Brustdrüsen, bei einigen mit Laktorrhoe das Auftreten von Menarche. Adrenarche (Scham- und Achselhaarwachstum) ist untypisch. Alle Patienten zeigten ein hohes Prolaktin, da sie bei Gonadotropinen (LH und FSH) moderat zunahmen. Ultraschalluntersuchung (Ultraschall) des Beckens in allen Fällen sichtbar gemacht polyzystischen Eierstock.

Ein Merkmal der PPR-Klinik bei Jungen mit diesem Syndrom ist ein moderater Anstieg der Hoden mit schwacher Androgenisierung des Körpers, was einem moderaten Anstieg des Testosteronspiegels entspricht.

Bei beiden Geschlechtern blieb die Knochenreifung hinter dem biologischen Alter zurück.

Eine Schilddrüsenersatztherapie führt zum Auftreten von PPR-Symptomen.

Androgen-sekretierende Nebennierentumoren (Androsterome) sind normalerweise Adrenokarzinome. Bei Kindern sind selten. Im frühen Jugendalter steigt die Häufigkeit von Adrenokarzinomen bei Kindern mit Wiedemann-Beckwith-Syndrom (Visceromegalie, Makroglossie, Hemihypertrophie) und Lee-Fraumeni-Syndrom (multiple maligne Neoplasien) an..

Bei Kindern mit Adrenokarzinomen wurden eine abnormale Expression von Tumormarkern und eine Abnahme der Expression von Faktoren, die das Tumorwachstum hemmen, deren Gene auf dem langen Arm des 11. Chromosoms lokalisiert sind, festgestellt. Anomalien dieses Chromosoms werden bei den meisten Patienten mit Adrenokarzinom festgestellt.

Die Jungen haben ein klinisches Bild von der Art der isosexuellen sexuellen Entwicklung: Muskelmasse steigt, Wachstumsrate, sekundäres Haarwachstum, Erektionen treten auf, das Timbre der Stimme ändert sich. Das Hodenvolumen nimmt jedoch nicht zu.

Die Mädchen zeigen Anzeichen einer Virilisierung: Die apokrinen Drüsen (Schweiß, Talg, Haarfollikel) werden aktiviert, das Körpergewicht steigt aufgrund von Muskelgewebe an, die Klitoris ist hypertrophiert. Bei Jungen und Mädchen beschleunigt sich das Wachstum.

Östrogen-produzierende Tumoren der Nebenniere (Corticoestroma) bei Kindern sind sehr selten. In diesem Fall handelt es sich bei Mädchen um eine isosexuelle PPR, und bei Jungen in der Klinik ist Gynäkomastie das Hauptsymptom..

Bei der Untersuchung des Hormonprofils sind ein Anstieg des Dehydroepiandrosteronsulfatspiegels (DHEA-C) und der jugendlichen LH- und FSH-Spiegel charakteristisch. In einigen Fällen steigt die Konzentration von Testosteron, Östradiol. Ultraschall wird verwendet, um einen Nebennierentumor zu diagnostizieren.

Steroidsekretierende Gonadentumoren im Kindesalter sind selten. Bei älteren Mädchen finden sich Arrhenoblastome (bösartige Tumoren), die sich in der kortikalen Schicht oder im Tor des Eierstocks befinden. Undifferenzierte Tumoren haben eine ausgeprägtere virilisierende Wirkung, während differenzierte sowohl eine schwach exprimierte maskulinisierende als auch eine feminisierende Wirkung haben. Ein Granulosazelltumor der Eierstöcke, der häufig gutartigen Ursprungs ist, sezerniert eine große Anzahl von Östrogenen und verursacht eine isosexuelle Art von SPD. Ein Überschuss an Östrogen verursacht ein Menstruationssyndrom - von spärlichen Flecken bis hin zu starker Warzenhofpigmentierung, Straffung des Drüsengewebes, Hypertrophie und Schwellung der Vulva. Die Menge an Östradiol ist mit präpubertären Indikatoren für LH und FSH stark erhöht.

Bei Jungen sind Testosteron-sekretierende Leidigome selten. Dies ist ein gutartiger Tumor, der einen Hoden betrifft. Äußerlich ist es vergrößert, knollig und von dichter Konsistenz. Das Androgenisierungssyndrom entwickelt sich schnell.

Sertoliom ist ein Neoplasma, das Sertoli-Zellen enthält. In diesem Fall nimmt die Freisetzung von Östradiol in das Blut zu, was bei Jungen eine Gynäkomastie bildet, das Wachstum und die Knochenreifung beschleunigt.

Der Gehalt an gonadotropen Hormonen in beiden Hodentumoren entspricht dem Alter der Kinder [12]..

Follikuläre Ovarialzysten sind eine häufige Ursache für SPD bei Mädchen. Sie kommen jedoch bei gesunden Mädchen in der präpubertären Phase vor. Der Durchmesser dieser Zysten beträgt 0,5 bis 1,5 cm. Das Vorhandensein einer Zyste in den Eierstöcken ist kein Zeichen einer Pathologie. In einigen Fällen beginnt zystisches Gewebe jedoch vorzeitig und übermäßig Östradiol zu produzieren. In der Regel sind diese Zysten 3-4 cm groß. Follikuläre Zysten können von unregelmäßigen, seltenen Saccharosesekreten aus dem Genitaltrakt, Hypertrophie und Schwellung der Vulva-Haut, einer Zunahme der Vaginalfaltung, einer mäßigen Pigmentierung und einer Schwellung der Brustwarzen begleitet sein. Die Größe der Gebärmutter und die Knochenreifung entsprechen dem Passalter. Die Ursache für die Bildung und Persistenz von Follikelzysten kann ein vorübergehender Anstieg der Gonadotropine (hauptsächlich FSH) sein. Ovarialzysten werden mit Ultraschall des Beckens erkannt. In den meisten Fällen bilden sich Follikelzysten nach 1,5 bis 2 Monaten spontan zurück und die PPR-Klinik verschwindet. Zysten großer Größe oder solche mit Komplikationen werden chirurgisch behandelt [13].

Unvollständige Formen der PPR

Vorzeitiger isolierter Telarch (PT) - eine Zunahme der Brustdrüsen bei Mädchen - ist die häufigste gutartige Variante der PPR. In den meisten Fällen wird es im Alter von 6 bis 24 Monaten bei stillenden Mädchen, bei leichten und Frühgeborenen beobachtet. Seltener nach 3 Jahren.

Als Grund für die Vergrößerung der Brustdrüsen wird ein hoher Gehalt an gonadotropen Hormonen (insbesondere FSH) angesehen. Die maximale FSH-Konzentration nach der Geburt beträgt bis zu 6 Monate und beginnt dann langsam um 2 bis 3 Jahre abzunehmen. Im Vorschulalter zeigen sich bei solchen Patienten Follikel in den Eierstöcken und erreichen Größen wie bei erwachsenen Frauen. Einige Autoren führen dies auf eine Funktionsstörung des Hypothalamus-Hypophysen-Systems zurück. FSH aktiviert das Aromataseenzym, was zu einer erhöhten Produktion von Östrogen aus Testosteron im körnigen Gewebe des Follikels führt. Andere Ursachen für isoliertes Telarch können intermittierende Östrogenentladungen oder eine erhöhte Empfindlichkeit des Brustrezeptorapparats gegenüber Östrogenen sein.

Vergrößerte Brustdrüsen werden auf einer oder zwei Seiten abgetastet. Einige Mädchen zeigen eine mäßige Östrogenisierung der Vulva. Keine anderen sekundären sexuellen Merkmale.

Bei isoliertem Telarch wird die Wachstumsrate nicht gestört (5-6 cm pro Jahr), das Knochenalter entspricht der chronologischen. Meistens bildet sich der Prozess unabhängig zurück und erfordert keine medizinische Intervention. Gleichzeitig kann der auftretende Telarch das erste Anzeichen für eine wahre oder falsche SPR sein. Daher müssen alle Mädchen mit Telarch erneut untersucht werden (mindestens zweimal im Jahr)..

Wenn Telarch mit einer Beschleunigung des Knochenalters kombiniert wird, aber keine anderen Anzeichen einer vorzeitigen sexuellen Entwicklung vorliegen, wird dieser Zustand als Zwischenform der SPD bewertet und erfordert eine genauere Überwachung (vierteljährlich) mit Ultraschallüberwachung der Eierstöcke und des Knochenalters.

Vorzeitige Adrenarche (PA) ist das Auftreten von isoliertem Haarwuchs am Schambein und / oder an den Achselhöhlen bei Mädchen unter 8 Jahren und bei Jungen unter 9 Jahren. Häufiger bei Mädchen im Alter von 6 bis 8 Jahren. PA kann eine Variante der Norm sein, da die Reifung der Nettozone der Nebennierenrinde nach 6 Jahren beginnt. Während die Sekretion von Gonadoliberinen, die für den Beginn der Pubertät verantwortlich sind, später beginnt. Die Ursache für das Pubertätshaarwachstum ist eine Erhöhung der Nebennierenproduktion von Dehydroepiandrosteron (DHEA) und dessen DHEA-S sowie von Delta-4-Androstendion, den Vorläufern von Testosteron, die das Scham- und Achselhaarwachstum stimulieren. Bei Mädchen kann PA mit einer übermäßigen peripheren Umwandlung von Testosteron in Dihydrotestosteron verbunden sein (erhöhte Aromataseaktivität). In Abwesenheit anderer Anzeichen einer Androgenisierung des Körpers - beschleunigtes Wachstum, Skelettreifung, präpubertäre Größe der Gebärmutter und Eierstöcke sowie bei Hoden von Jungen, normalem Testosteron und mäßig erhöhtem DHEA-S - ist die Prognose günstig und die sexuelle Entwicklung weicht nicht von der Norm ab.

Bei einigen Kindern kann PA jedoch durch eine übermäßige Produktion von ACTH (Hydrozephalus, Meningitis usw.) ausgelöst werden. Es gibt immer mehr Hinweise auf die Assoziation von PA mit nichtklassischen Formen der angeborenen Nebennierenrindenfunktionsstörung (VCD) und insbesondere auf einen Mangel an Aktivität des Enzyms 21-Hydroxylase und seltener 3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase.

Bei Vorliegen einer virilisierenden Krankheit treten klinische Anzeichen einer Androgenisierung auf: bei Mädchen - Klitorishypertrophie, hoch posteriore perineale Kommissur, Hirsutismus, Entwicklung des Muskelsystems; bei Jungen - Stimmveränderungen, Penisvergrößerung, Aktivierung von Talg- und Schweißdrüsen. Diese Kinder haben das Wachstum und das Knochenalter beschleunigt.

Mädchen mit vorzeitiger Adrenarche sollten ein Risiko für die Entwicklung eines polyzystischen Ovarialsyndroms haben. Diese Patientengruppe benötigt eine Korrekturtherapie mit Glukokortikoiden [14].

Differenzialdiagnose

Die Primärdiagnose basiert auf einer gründlichen Anamnese und Bewertung des Grads der sexuellen Entwicklung des Kindes gemäß der Tanner-Marshall-Klassifikation. Die frühe Pubertät von Mutter und Vater bei Männern in der Familie ist charakteristisch für eine Testotoxikose. Das Vorhandensein von Brüdern mit SPD oder Schwestern mit Virilisierungssymptomen in der Familie ist bei VCD häufiger.

Aus der Anamnese sollte der Zeitpunkt des Auftretens sekundärer sexueller Merkmale, die Geschwindigkeit ihres Fortschreitens, ermittelt werden. Bei Mädchen werden der Entwicklungsgrad der Brustdrüsen und des Warzenhofs, der Zustand der Haut, die äußeren Genitalien und das Vorhandensein eines blutigen Ausflusses bewertet.

Bei Jungen - der Grad der Maskulinisierung, das Vorhandensein von Haaren an Schambein und Achselhöhlen, der Grad der Veränderung der äußeren Genitalien (Penisgröße, Hoden).

Für beide Geschlechter werden Wachstumsindikatoren berechnet, indem der Standardabweichungskoeffizient (SD) berechnet wird..

Ein frühes Auftreten der Krankheit und eine rasche Zunahme der Symptome sind typisch für Testotoxikose und hypothalamisches Hamartom. Klinische Symptome einer Hypothyreose in Kombination mit PPR deuten auf ein Van-Wick-Grombach-Syndrom hin.

Wenn Sie auf eine Vorgeschichte angeborener Anomalien des Zentralnervensystems, eines Traumas oder einer Entzündung hinweisen, sollten Sie über die zerebrale Form der PPR nachdenken.

Eine Untersuchung des Knochenalters (Röntgenaufnahme der Hand), mehr als ein weiterer Indikator, der mit dem Stadium der sexuellen Entwicklung des Kindes korreliert, ist für die Beurteilung des SPD-Grades obligatorisch. Wenn das Knochenalter mehr als 2 SD vor dem Passalter liegt, deutet dies auf einen Überschuss an Sexualsteroiden hin. Eine signifikante Beschleunigung der Knochenreifung ist charakteristisch für zentrale Formen der PPR sowie für androgensekretierende Nebennierentumoren (VCD). Bei isolierten Formen der PPR (vorzeitiger Telarch und Adrenarch) entspricht das Knochenalter der chronologischen.

Eine Tumorversion der zerebralen PPR wird mittels Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) ausgeschlossen. Diese Forschungsmethoden sind Teil des Standardstandards für das Umfragedesign..

Bei allen Mädchen mit Verdacht auf PPR sollte eine Ultraschalluntersuchung der Beckenorgane durchgeführt werden. Die Größe der Eierstöcke und der Gebärmutter sollte mit dem Spiegel der Sexualhormone vergleichbar sein. Die bilaterale Ovarialvergrößerung ist ein verlässliches Zeichen für die zentrale Form der PPR.

Die Struktur der Eierstöcke, der Follikeldurchmesser, das Verhältnis von Boden und Hals, die Gebärmutter- und Endometriumlänge sind wichtige Bewertungsparameter, aber viele Experten glauben, dass sie für die Differentialdiagnose zwischen PT und zentralen Formen der PPR nicht entscheidend sind. Die Eierstöcke können bei Mädchen mit peripherer PPR asymmetrisch vergrößert werden [15].

Bei Jungen ist die Verwendung von MRT oder CT vorzuziehen, um volumetrische Nebennierenmassen zu erfassen..

Um die Form der PPR zu klären, bestimmen Sie die Spiegel der gonadotropen Hormone, Östrogene und Androgene. Die Spiegel von LH, FSH und Östradiol spiegeln den Zustand des Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Systems, die Konzentration von DHEA und DHEA-C - die sekretorische Aktivität der Nebennieren - wider.

Für die Differentialdiagnose zwischen der zentralen und der falschen Form der PPR sollte in allen Fällen ein Funktionstest mit LH-RG durchgeführt werden. Bei echter SPR verursacht der Test mit Diferelin eine Pubertätsreaktion von LH und FSH. Bei Kindern mit peripherer SPD sprechen Gonadotropine nicht auf Stimulation an.

Ein Anstieg von DHEA-C ist charakteristisch für vorzeitige Adrenarche. Ein Überschuss an adrenalen Androgenen ist bei virilisierenden Formen von VCD, Tumoren der Nebennieren und Eierstöcken möglich [16]..

Die Tumorursache von PPR erfordert eine Studie zum Vorhandensein von AFP, Beta-hCG, CEA.

Behandlung

Das Hauptziel der Behandlung von SPD ist die Beseitigung der klinischen Symptome der Krankheit, die Normalisierung der Sekretion von Steroidhormonen, die die Knochenreifung beschleunigen, und die Schließung von Wachstumszonen, um ein sozial verträgliches Wachstum zu erreichen.

Die Behandlung einer echten SPD beinhaltet die Blockierung der gepulsten Sekretion von LH-RH. Ein Hinweis auf die Ernennung synthetischer Analoga von Gonadoliberin ist ein frühes Alter und eine schnelle Dynamik der Knochenreifung. Bei einer langsam fortschreitenden Krankheit sollten Sie sich dieser Behandlung vorsichtig nähern..

In Russland wurde das Medikament Triptorelin klinisch getestet. Das Medikament wird intramuskulär verabreicht, die Häufigkeit der Verabreichung beträgt 1 Mal alle 28 Tage. Für Kinder mit einem Gewicht von weniger als 20 kg - 1,875 mg, mehr als 20 kg - 3,75 mg.

Eine Normalisierung des FSH-Spiegels wird nach 3 Wochen beobachtet, eine Abnahme der Größe der Hoden und der Gebärmutter ab dem 6. Behandlungsmonat. Eine Hemmung der Wachstumsrate und der Skelettreifung wird bis zum Ende des ersten Behandlungsjahres beobachtet. Die Wachstumsprognose verbessert sich. Das Medikament wird von Patienten gut vertragen. Während der Behandlung ist eine ständige Überwachung der Veränderungen des Knochenalters, der Wachstumsrate und des Standardabweichungskoeffizienten (SDS) des Wachstums erforderlich [17]..

Die Daten bestätigen die Machbarkeit eines arzneimittelisolierten Telarchen vor dem Hintergrund einer verminderten Schilddrüsenfunktion, wobei das Hormonersatzsyndrom von Van Wick - Grombach gezeigt wurde. Das Kriterium für die Angemessenheit der Behandlung sind die normalen Indikationen von TSH und freiem T4.

Beim McCune-Albright-Braicev-Syndrom wurde keine pathogenetische Therapie entwickelt. Bei häufigen massiven Blutungen kann Cyproteron in einer Tagesdosis von 70-100 mg angewendet werden. Das Medikament hat eine antiproliferative Wirkung auf das Endometrium, was zur Beendigung der Menstruation führt. Um die Hyperöstrogenämie zu reduzieren, wird ein Inhibitor der Aromataseaktivität verwendet - Testolacton in einer Dosis von 20-40 mg / kg pro Tag oder Tamoxifen, das Östrogenrezeptoren blockiert.

Die Taktik der Behandlung von Testotoxikose umfasst die Ernennung von Medroxyprogesteron (Hemmung der Testosteronsynthese) und zweitens Ketoconazol (Hemmung der Hormonsynthese der Gonaden und Nebennieren) oder einer Kombination von Testolacton und Spironolacton (Hemmung der Aromatase- und Androgenrezeptorblockade). Ketoconazol wird in einer Dosis von 30 µg / kg pro Tag und os verschrieben. Die Anwendung des Arzneimittels kann mit einer Nebenniereninsuffizienz und einer beeinträchtigten Leberfunktion einhergehen. Bei einem späten Behandlungsbeginn mit einem Knochenalter von 12–13 Jahren kann sich ein echtes SPR-Bild entwickeln. In diesem Fall wird die Therapie mit synthetischen Analoga von LH-RG durchgeführt [10]..

Funktionelle Ovarialzysten entwickeln sich in den meisten Fällen innerhalb von vier Monaten unabhängig voneinander rückwärts. Bei der Bildung von Follikelzysten in der Gebärmutter oder bei neugeborenen Mädchen wird eine Behandlung normalerweise nicht durchgeführt. Eine Ovarialresektion oder ein laparoskopisches Schälen mit Naht der Wände wird durchgeführt, wenn Zysten mit einem Durchmesser von mehr als 8 cm festgestellt werden.

Bei Kindern mit SPD werden chirurgische Behandlungsmethoden angewendet, die sich vor dem Hintergrund hormonaktiver Tumoren der Nebennieren, Eierstöcke und Formationen des Zentralnervensystems entwickeln. Bei einigen Patienten führt die Entfernung von Neoplasmen jedoch nicht zu einer Rückbildung der SPD. Das hypothalamische Hamartom wird nur nach strengen neurochirurgischen Indikationen entfernt. Bei fokalen und zerebralen Symptomen wird eine dem Tumortyp entsprechende Operation oder Strahlentherapie durchgeführt. Es muss beachtet werden, dass eine Strahlenexposition oder eine Operation am Boden des 3. Ventrikels eine SPR hervorrufen kann [10]. Aus diesem Grund sollten solche Kinder ständig von einem Endokrinologen überwacht werden. In Fällen, in denen die häufigste klinische Manifestation der Krankheit nur die Symptome einer SPD sind, ist nur eine konservative Behandlung möglich.

Bei Mädchen mit heterosexueller vorzeitiger Pubertät vor dem Hintergrund von VDKN wird erforderlichenfalls eine chirurgische Korrektur der äußeren Geschlechtsorgane durchgeführt. Es wird empfohlen, die penisförmige oder hypertrophe Klitoris unabhängig vom Alter des Kindes sofort nach der Diagnose zu resezieren [17]..

Weiteres Management von Patienten

Alle Kinder mit der Diagnose einer vorzeitigen Pubertät sollten ständig (mindestens 1 Mal in 3-6 Monaten) vor und während des gesamten Zeitraums der physiologischen Pubertät beobachtet werden. Die Behandlung der echten PPR mit Triptorelin wird kontinuierlich bis zum Beginn der Pubertät durchgeführt, da die Beendigung ihrer Verabreichung eine Wiederaufnahme der Krankheit bewirkt. Die Untersuchung des Knochenalters wird einmal jährlich mit jeder Form von PPR überwacht.

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V. V. Smirnov 1, Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor
A. A. Nakula

GBOU VPO RNIMU ihnen. Pirogova, Gesundheitsministerium der Russischen Föderation, Moskau

Abstrakt Frühreife sexuelle Entwicklung ist die häufige Verletzung der Pubertät bei Kindern und in ihrer Ätiologie und Pathogenese eine heterogene Krankheit. Der Artikel fasst die aktuellen Daten zu den Ursachen von Verstößen gegen die Bildung der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Beziehungen zusammen, die zu einer vorzeitigen sexuellen Entwicklung führen. Eine Klassifikation der Diagnose und Behandlung dieser Pathologie.