Was ist Diabetes insipidus??

Diabetes mellitus ist eine Krankheit, die sich durch die Freisetzung von 3 bis 20 Litern Urin pro Tag manifestiert (Urin ist klar, mit geringem Salzgehalt und geringer Dichte). Die von einem Patienten mit Diabetes insipidus getrunkene Flüssigkeitsmenge liegt ebenfalls zwischen 3 und 20 Litern (entsprechend der ihm zugewiesenen Urinmenge). Die offensichtlichsten und frühesten Anzeichen von Diabetes insipidus sind Polyurie, Dehydration und intensiver Durst. Diese Krankheit wird am häufigsten bei Menschen im Alter von 18 bis 25 Jahren festgestellt. Die Häufigkeit der Krankheit beträgt 3 Personen pro 100.000 Menschen.

Ursachen des Auftretens

Das Auftreten dieser Krankheit ist am häufigsten mit einer Funktionsstörung oder dem Hypothalamus oder der Hypophyse verbunden. Bei Verletzung ihrer Funktionen kann es zu einer Abnahme der Synthese des antidiuretischen Hormons (absoluter Mangel) kommen. Ein relativer Mangel kann sich bei normaler Sekretion des Hormons entwickeln, aber seine physiologische Wirkung auf den Körper ist unzureichend. Diese Krankheit entwickelt sich in 20% der Fälle als Folge einer neurochirurgischen Intervention.

Da die Aufrechterhaltung des Wasser-Salz-Gleichgewichts normalerweise im menschlichen Körper mithilfe von Durst, Ausscheidungsfunktion der Nieren und des Hormons Vasopressin reguliert wird, führt eine schwerwiegende Verletzung der Funktion einer dieser Komponenten zur Entwicklung von Diabetes insipidus.

Diabetes insipidus kann auftreten:

  • bei Vorhandensein von Neoplasien im Gehirn vaskuläre Läsionen oder Metastasen, die die Funktion der Hypophyse oder des Hypothalamus beeinträchtigen;
  • mit traumatischer Hirnverletzung;
  • mit primärer Tubulopathie (entzündliche, degenerative oder zystische Läsionen der Nieren, bei denen der tubuläre Transport beeinträchtigt ist);
  • bei genetischer Übertragung;
  • aufgrund einer Infektionskrankheit (Syphilis, Enzephalitis, Malaria, Tuberkulose usw.)

Arten von Diabetes insipidus

Diabetes mellitus wird in folgende Typen unterteilt:

  • neurogen;
  • nephrogen;
  • Insipidar-Syndrom;
  • gestagen (während der Schwangerschaft);
  • idiopathischer Diabetes insipidus.

Neurogener Diabetes insipidus entwickelt sich mit gestörter Synthese des Hormons Vasopressin. Vasopressin ist das einzige Hormon, das die Flüssigkeitsresorption durch die Niere reguliert. Bei unzureichender Sekretion dieses Hormons durch den Hypothalamus in den Sammelröhrchen der Nieren wird die Reabsorption von Wasser signifikant reduziert, wodurch eine große Menge Urin aus dem Körper ausgeschieden und ausgeschieden wird.

Bei dem nephrogenen Typ des Diabetes mellitus ist die Ursache seiner Entwicklung eine verminderte Nierenreaktion auf Vasopressin. Symptome von Diabetes insipidus können sich aufgrund von nervösem Stress entwickeln (Insipidar-Syndrom).

Gestagener Diabetes insipidus entwickelt sich bei schwangeren Frauen, normalerweise im dritten Trimester, infolge der Zerstörung von Vasopressin durch das Enzym Argininaminopeptidase und verschwindet nach der Entbindung. Die Symptome dieser Krankheit während der Schwangerschaft sind besonders akut.

Der idiopathische Diabetes insipidus ist eine Krankheit, deren Ursachen nicht geklärt werden können. In solchen Fällen stellt sich häufig heraus, dass Diabetes insipidus in der unmittelbaren Familie des Patienten liegt. Der idiopathische Diabetes insipidus entwickelt sich plötzlich, schnell und in akuter Form. Die Ursache von Diabetes insipidus bleibt in etwa einem Drittel der Fälle unklar..

Symptome

Zu den Symptomen von Diabetes insipidus neben Polyurie (erhöhte Urinbildung) und schwerem Durst gehören:

  • Übelkeit und Erbrechen;
  • Appetitlosigkeit;
  • Gewichtsverlust;
  • das Auftreten von Anfällen;
  • Schlaflosigkeit;
  • verminderte geistige Aktivität;
  • Reizbarkeit;
  • trockene Haut;
  • Schwitzreduzierung.

Gleichzeitig erfolgt das Wasserlassen meist nachts. Das Urinvolumen bei Diabetes insipidus übersteigt 3 Liter pro Tag. Infolge von Diabetes insipidus kommt es bei Männern zu einer Abnahme der Potenz, bei Frauen zu einer Verletzung des monatlichen Zyklus und bei Kindern zu einer Verzögerung der sexuellen und körperlichen Entwicklung. Alle aufgeführten Symptome von Diabetes insipidus bei Kindern können durch Enuresis ergänzt werden..

Komplikationen

Bei Patienten mit Diabetes insipidus mit begrenzter Flüssigkeitsaufnahme treten Kopfschmerzen, Tachykardie, trockene Schleimhäute, Fieber, Übelkeit und Erbrechen, Blutgerinnung und psychische Störungen auf.

Bei dieser Krankheit dehnen sich das Nierenbecken, die Harnleiter und die Blase aus, der Magen streckt sich und fällt, es entstehen chronische Darmreizungen und Dyskinesien (beeinträchtigte Gallenmotilität).

Diagnose der Krankheit

Die Diagnose von Diabetes insipidus verursacht keine Schwierigkeiten, da die Symptome dieser Krankheit zu offensichtlich sind. Selbst wenn ein solcher Patient von einem Arzt untersucht wird, kann er sich nicht von einer Flasche mit einem Getränk trennen. Bei der Diagnose müssen jedoch Diabetes mellitus, die unkontrollierte Einnahme von Diuretika (sowohl in Form von Arzneimitteln als auch in Form von Tees), Stoffwechselstörungen und die Verwendung von Arzneimitteln, die die Wirkung von Vasopressin hemmen, ausgeschlossen werden.

Bei Diabetes insipidus wird im vom Körper ausgeschiedenen Urin ein erhöhter Natriumgehalt beobachtet und die relative Urindichte verringert. Die Hauptaufgabe des Arztes besteht darin, die Quelle zu bestimmen, die die Entwicklung der Krankheit ausgelöst hat (Gehirn, Nieren, Schwangerschaft oder Nervenzusammenbruch). Die Beziehung zwischen Diabetes insipidus und Stress kann mithilfe eines Trockenfrisstests festgestellt werden: Beim Trockenessen (Verweigerung der Flüssigkeitsaufnahme für 10-12 Stunden) hört die Polyurie auf.

Um die Ursache von Diabetes insipidus zu bestimmen, muss der Patient:

  • Gehirn-MRT kann verschrieben werden;
  • eine ophthalmologische Untersuchung wird durchgeführt;
  • Röntgenuntersuchung wird durchgeführt;
  • eine Untersuchung des Ultraschalls oder der CT der Nieren ist vorgeschrieben;
  • neuropsychiatrische Untersuchung;
  • gemessenes Gewicht, Puls und Patientendruck.

Im Blut von Patienten mit Diabetes insipidus werden Plasma-Hyperosmolarität, Kaliummangel und Kalziumüberschuss festgestellt. Da Diabetes und Diabetes insipidus ähnliche Symptome aufweisen, erfolgt die Unterscheidung von Diabetes durch Bestimmung der Nüchternglukose.

Zur Bestätigung der Diagnose wird ein Trockentest durchgeführt. Bei Diabetes insipidus kommt es zu einem starken Gewichtsverlust, einer Erhöhung der Osmolarität von Blut und Urin, der Patient verspürt unerträglichen Durst.

Behandlung von Diabetes insipidus

Die Behandlung der Krankheit hängt von der zugrunde liegenden Ursache der Symptome des Diabetes insipidus ab. In allen Formen wird das Antidiuretikum Desmopressin in Form von Tabletten oder Tropfen zur Naseninstillation verwendet. Die Dosis dieses Arzneimittels hängt weitgehend vom Körpergewicht, dem Alter des Patienten und der Schwere seiner Erkrankung ab und wird daher vom behandelnden Arzt individuell festgelegt. Studien haben gezeigt, dass die Behandlung mit Desmopressin für schwangere Frauen und Feten sicher ist..

Es wird auch durchgeführt, indem große Mengen an Salzlösungen in den Körper eingeführt werden, um das Wasser-Willensgleichgewicht zu korrigieren. Aufgrund der psychogenen Natur von Diabetes insipidus können seine Symptome auch bei Psychotherapie oder Psychopharmaka verschwinden.

Bei Diabetes insipidus wird zusätzlich zu Medikamenten eine Diät verschrieben. Es ist notwendig, die Salzaufnahme auf 5 g pro Tag und die Proteinaufnahme zu reduzieren, um die Belastung der Nieren zu verringern. Die Aufnahme von Fetten und Kohlenhydraten kann auf einem normalen Niveau belassen werden. Die Ernährung kann um Gemüse, Obst und Milchsäureprodukte erweitert werden. Und um Ihren Durst zu stillen, können Sie Säfte, Kompotte und Fruchtgetränke verwenden, die eine kleine Menge Kohlenhydrate enthalten.

Prognose

Die Prognose von Diabetes insipidus hängt davon ab, welche Krankheit ihn hervorgerufen hat. Wenn die Krankheit ein Neoplasma im Gehirn hervorruft, verschwinden bei erfolgreicher Entfernung des Tumors die Symptome von Diabetes insipidus. Mit der Entwicklung von Diabetes insipidus aufgrund einer Infektionskrankheit ist eine vollständige Genesung möglich, wenn die Grunderkrankung geheilt ist. Solche Fälle sind jedoch selten. Schwangerer Diabetes insipidus verschwindet am häufigsten nach der Geburt.

Diabetes insipidus kann auch mein ganzes Leben lang krank sein und gleichzeitig die Arbeitsfähigkeit mithilfe einer Hormonersatztherapie aufrechterhalten. Wenn bei Kindern mit nephrogenem Ursprung Symptome von Diabetes insipidus beobachtet werden, sind die Überlebenschancen gering.

Diabetes insipidus Diagnose

Diabetes insipidus ist ein klinisches Syndrom, das aus einer Verletzung der Konzentrationsfunktion der Nieren resultiert, die mit einem Mangel an antidiuretischem Hormon oder einer Verletzung der Empfindlichkeit der Nierentubuli gegenüber ihren Wirkungen verbunden ist.

Die folgende Klassifizierung existiert.

1. Zentraler (Hypothalamus-Hypophysen-) Diabetes insipidus:

2. Nieren-Diabetes insipidus

Die Ätiologie des zentralen Diabetes insipidus ist unbekannt, d. H. Es handelt sich um einen idiopathischen Diabetes insipidus. In den meisten Fällen ist der zentrale Diabetes insipidus symptomatisch, d. H. Er entwickelt sich bei jeder Krankheit.

Solche Krankheiten können Grippe, Mandelentzündung, Scharlach, Keuchhusten, Tuberkulose, Syphilis, Rheuma sein. Diabetes insipidus kann auch aus traumatischen Hirnverletzungen, elektrischen Traumata, Hypophysen- oder Hypothalamusblutungen resultieren..

Die Krankheit kann auch ein Symptom eines hypothalamischen Tumors oder einer Hypophyse sein. Infolge eines Mangels an antidiuretischem Hormon ist die Konzentrationsfunktion der Nieren gestört, was sich in der Freisetzung einer großen Menge Urin geringer Dichte äußert.

Infolge der Stimulation des Durstzentrums entwickelt sich im Gehirn eine Polydipsie. Es führt zu einer Überlastung des Magen-Darm-Trakts, die sich in Reizdarmsyndrom, Gallendyskinesie und Magenprolaps äußert.

Nieren-Diabetes insipidus kann auf eine anatomische Minderwertigkeit des Nieren-Nephrons oder auf einen Defekt der Enzyme zurückzuführen sein, der die Wirkung von Vasopressin auf die Wasserdurchlässigkeit der Nierentubulusmembran beeinträchtigt.

Die Klinik hängt vom Grad der Unzulänglichkeit des antidiuretischen Hormons ab. Die Flüssigkeitsmenge, die der Patient tagsüber aufnimmt, kann zwischen 3 und 40 Litern oder mehr liegen.

Das erste Anzeichen von Diabetes insipidus bei Kindern ist Nykturie, während der Urin verfärbt ist.

Die Krankheit kann sowohl scharf als auch allmählich beginnen, der Appetit nimmt ab, das Körpergewicht, die Haut und die Schleimhäute werden trocken, das Schwitzen und der Speichelfluss werden verringert.

Es gibt Verletzungen des Magen-Darm-Trakts, die sich in Verstopfung, der Entwicklung von Kolitis und chronischer Gastritis äußern.

Die Untersuchung zeigt einen Prolaps und eine Vergrößerung des Magens, eine Erweiterung der Blase, der Harnleiter und des Nierenbeckens.

Mit einer Abnahme der Empfindlichkeit des Durstzentrums entwickelt sich eine Dehydration des Körpers. Dieser Zustand äußert sich in Schwäche, Tachykardie, Hypotonie, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, einer Verletzung der rheologischen Eigenschaften von Blut.

Infolge der Dehydration im Blut steigt der Gehalt an Natrium, roten Blutkörperchen, Hämoglobin und Reststickstoff an. Mit dem Fortschreiten des pathologischen Prozesses treten Krämpfe und psychomotorische Erregung auf.

Bei Diabetes insipidus entwickeln sich infolge eines pathologischen Prozesses neurologische Symptome im Gehirn, die vom Ort des pathologischen Fokus abhängen.

Laborforschungsmethoden

Typisch für Diabetes insipidus ist eine geringe Urindichte, die durch eine allgemeine Analyse nachgewiesen wird. Die Urindichte beträgt weniger als 1,005.

Es wird auch eine Hypoosmolarität des Urins festgestellt, die weniger als 300 mosm / l beträgt. Bei der Blutanalyse wird eine Plasma-Hyperosmolarität von mehr als 290 mosm / l festgestellt.

Die Behandlung beinhaltet die intranasale Verabreichung eines Antidiuretins. Das Medikament wird 1-3 mal täglich 1-3 Tropfen verabreicht.

Die Behandlung sollte unter ständiger Überwachung des Urinausstoßes und der relativen Urindichte durchgeführt werden. Wenn der Patient eine Rhinitis hat, wird Antidiuretin sublingual angewendet.

Wenn Diabetes insipidus nephrogen ist, umfasst die Behandlung die Verwendung von Thiaziddiuretika, nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln und Lithiumpräparaten.

Diabetes insipidus - was ist das? Das Hauptmerkmal der Krankheit

Diabetes insipidus ist eine Gruppe relativ seltener Krankheiten, deren Essenz eine Verletzung des körpereigenen Umgangs mit Wasser darstellt. Dies geschieht entweder aufgrund endokriner und metabolischer Störungen oder aufgrund von Nierenerkrankungen oder psychogenen Erkrankungen..
Endokrine Störungen sind Krankheiten oder Schäden an den endokrinen Drüsen. Das Hauptzeichen dieser Gruppe von Krankheiten ist ein starker Durst (Polydipsie) zusammen mit der Produktion einer übermäßigen Menge Urin (Polyurie), die sogar 20 bis 30 Liter erreichen kann. am Tag.

Diabetes insipidus ist nicht dasselbe wie Diabetes, sie sollten nicht verwechselt werden. Obwohl die Symptome dieser Krankheiten sehr ähnlich sind (häufiges Wasserlassen und Durst), unterscheiden sich die Krankheiten völlig voneinander..

Formen der Krankheit


Es gibt 4 Hauptformen von Diabetes insipidus. Jeder von ihnen hat unterschiedliche Gründe und sollte unterschiedlich behandelt werden. Die Hauptformen umfassen:

  • zentral oder neurogen (mit einer Grundursache im Hypothalamus des Gehirns);
  • nephrogen (tritt infolge eines Nierenversagens auf);
  • Diabetes insipidus während der Schwangerschaft (ist ein weniger häufiger Typ);
  • Dipsogen (primär), dessen Ursache unbekannt ist. Zu dieser Art gehört auch der sogenannte psychogene Diabetes insipidus, dessen Ursache eine psychische Erkrankung ist..

Formen von Diabetes insipidus werden in angeborene und erworbene Formen unterteilt. Letztere sind viel häufiger.

Die Ursachen für Diabetes insipidus der zentralen Form sind eine unzureichende Menge des Hormons ADH (Vasopressin), das normalerweise die Bindung von Wasser durch die Nieren kontrolliert (erhöht), anstatt es mit Urin aus dem Körper auszuschließen. Somit produziert eine Person eine übermäßige Menge an verdünntem Urin pro Tag, was zu Dehydration, schlechtem Schlaf, Müdigkeit, verminderter Produktivität und nachfolgenden psychischen Störungen führen kann.

Die Hauptursache für Diabetes insipidus ist die Immunität des Nierengewebes gegen die Wirkungen des Hormons ADH.

Entwicklungsfaktoren


Unter den Begleitfaktoren ist Folgendes zu beachten:

  • Kopfverletzungen;
  • ein Gehirntumor, der die Hypophyse und den Hypothalamus betrifft;
  • Komplikationen, die in den frühen Stadien nach einer Operation am Gehirn auftreten;
  • genetische Veranlagung;
  • Enzephalitis;
  • Anämie;
  • Metastasen;
  • Nierenerkrankung.

Eine spezielle Variante des vererbten zentralen Diabetes insipidus ist das Wolframsyndrom. Dies ist das gleichzeitige Auftreten von Diabetes und Diabetes insipidus, Blindheit und Taubheit. Wie andere erbliche Formen von Diabetes insipidus ist dieses Syndrom bei Frauen und Männern gleichermaßen häufig, da es autosomal vererbt wird.

Die Essenz des nephrogenen Diabetes insipidus ist die Nierenunempfindlichkeit gegenüber dem antidiuretischen Hormon (ADH). Trotz der Tatsache, dass dieses Hormon produziert wird, findet es keine Verwendung in den Nieren und das Ergebnis ist daher das gleiche wie im vorherigen Fall.

Nephrogener Diabetes insipidus tritt häufiger nach Einnahme bestimmter Medikamente wie Lithium auf. Die erbliche Form der Krankheit ist mit dem X-Chromosom verbunden, d. H. Betrifft hauptsächlich Männer als Frauen.

Schwangerschaftsdiabetes insipidus tritt nur bei Frauen während der Schwangerschaft auf und wird durch das Enzym Vasopressin verursacht, das von der Plazenta produziert wird. Dieses Enzym katabolisiert den Abbau des antidiuretischen Hormons, was zu den gleichen Wirkungen wie bei anderen Formen dieser Krankheit führt. Schwangerschaftsdiabetes insipidus bei Frauen verschwindet normalerweise innerhalb von 4-6 Wochen nach der Geburt.

Risikofaktoren für Diabetes mellitus

Zu den Risikofaktoren zählen Autoimmunerkrankungen (auch in der Familie), Kopfverletzungen (insbesondere bei Verkehrsunfällen), Gehirnoperationen, Gehirnentzündungen, Hypophysen- und Hypothalamustumoren sowie das Vorliegen einer ähnlichen Erkrankung in der Familie (Erbversagen).

Symptome von Diabetes insipidus


Wie bereits erwähnt, äußert sich Diabetes insipidus in Durst und der Bildung übermäßiger Urinmengen, weshalb häufiger uriniert wird. Ein Wassermangel im Körper kann zu Dehydration, Fieber und bei nephrogenem Diabetes insipidus, der angeboren ist und sich von Geburt an manifestiert, zu geistiger Behinderung führen. Diabetes insipidus kann in jedem Alter auftreten, normalerweise zwischen 10 und 20 Jahren. Patienten haben vorwiegend andere Symptome als häufiges Wasserlassen und übermäßigen Durst. Wiederholtes nächtliches Wasserlassen führt zu chronischer Müdigkeit und schlechter Leistung des Kindes in der Schule.

Häufiger als die vollständige Form (absoluter ADH-Mangel) tritt ein unvollständiger Diabetes insipidus auf, bei dem der Patient das Urinvolumen um mehr als 2,5 Liter erhöht. Urin / Tag (dies ist die Obergrenze der normalen Menge). Bei nephrogenem Diabetes insipidus setzt der Patient gelegentlich mehr als 4 Liter frei. Urin / Tag. In anderen Fällen beträgt der "übliche" Wert der Urinmenge pro Tag 4 bis 8 Liter. Extremwerte (ca. 20-30 Liter Urin / Tag) sind sehr selten.

Universelle Symptome von Diabetes insipidus sind:

  • Erhöhter Durst;
  • erhöhte Flüssigkeitsaufnahme;
  • Erhöhung des Urinausstoßes (3-30 Liter / Tag).

Optionale Symptome sind:

  • nächtliches Wasserlassen;
  • Enuresis.

Die Symptome von Diabetes insipidus sind unspezifisch, daher müssen andere Krankheiten wie Diabetes mellitus, andere endokrine Erkrankungen oder Organschäden, insbesondere neurologische und urologische, ausgeschlossen werden..

Es gibt Formen von Diabetes insipidus, beide vollständig exprimiert, mit ausgeprägter Diurese und Polyurie und asymptomatisch, bei denen Anzeichen anderer Art vorherrschen können als diejenigen, die der klassischen Definition der Krankheit entsprechen - allgemeine Müdigkeit, Schwäche, insbesondere Muskel- und Nachtkrämpfe. Manchmal können wiederkehrende Synkopen (Ohnmacht) auftreten..

Synkopen sind definiert als plötzliche, kurzfristige Trübung des Bewusstseins und des Muskeltonus mit anschließender spontaner Verbesserung. Ohnmacht ist das Ergebnis einer vorübergehenden Abnahme der Perfusionsbereiche zur Kontrolle des Bewusstseinszustands und in der Regel mit einer Abnahme des Blutdrucks verbunden. Zustände, die mit einer unzureichenden Aufnahme von Nährstoffen verbunden sind, die für den Hirnstoffwechsel notwendig sind, wie Hypoglykämie oder Hypoxie, können ebenfalls zu Bewusstlosigkeit führen. Diese Bedingungen gehören jedoch nicht zu Synkopen. Synkopen können in 3 Hauptkategorien unterteilt werden, was eine prognostische Wirkung hat:

  • nicht kardiologisch;
  • unerklärt;
  • kardiologisch.

Diagnose von Diabetes insipidus

Da häufiges Wasserlassen ein Symptom für Diabetes ist, muss zunächst der Zuckerspiegel in Urin und Blut getestet werden. Wenn die Werte normal sind (d. H. Der Blutzucker die Grenzwerte von 3,5-5,5 mmol / l nicht überschreitet. Blut und im Urin - 0 mmol / l. Urin) und andere Ursachen für übermäßiges Wasserlassen ausgeschlossen sind, sollte der Arzt dies ausschließen festzustellen, um welche Form von Diabetes insipidus es sich handelt.

Diagnose von Diabetes insipidus mit Hilfe von sogenannten Desmopressin-Test, wenn Desmopressin (ein synthetischer Ersatz für Vasopressin) dem Patienten intravenös verabreicht wird und beobachtet wird, ob eine Änderung des Urinvolumens auftritt. Wenn ja, dann sprechen wir über zentralen Diabetes insipidus, und wenn nicht, dann peripher.

Behandlung von Diabetes insipidus

Die Behandlung hängt von der Ursache des Diabetes ab. Das fehlende antidiuretische Hormon wird durch ein synthetisches Analogon, Desmopressin, in Form von Injektionen, Nasentropfen oder Tabletten ersetzt. Im Falle einer Nierenunempfindlichkeit gegenüber ADH hat die Verabreichung von Desmopressin nicht die gewünschte Wirkung. Daher werden Medikamente verschrieben, die die Reabsorption von Natriumionen stimulieren, die Wasser in den Nieren binden (Hydrochlorothiazid und Indomethacin), damit der Körper es nicht verliert. Es ist wichtig, die Salzaufnahme in der Ernährung zu reduzieren und zu trinken..

Behandlung von zentralem Diabetes insipidus

Die Wahl der Behandlung hängt davon ab, ob ein ADH-Mangel durch eine Gehirnkrankheit oder eine traumatische Hirnverletzung verursacht wird. Bei Hirnkrankheiten wird neben den Folgen auch die zugrunde liegende Ursache (Chemotherapie, Operation) behandelt. Die regelmäßige Behandlung des zentralen Diabetes insipidus umfasst die Verabreichung von Desmopressin. Dieses Medikament wird in Form von Tabletten, Nasenspray oder Injektion verwendet. Der Patient sollte über die Einhaltung des Trinkschemas unterrichtet werden, was bei der Einnahme von Desmopressin sehr wichtig ist.

Behandlung von peripherem Diabetes insipidus

In diesem Fall ist die Behandlung etwas komplizierter, da der Körper genügend ADH produziert, die Nieren jedoch nicht richtig darauf reagieren können. In diesem Fall wirkt Desmopressin daher nicht. Daher basiert die Behandlung auf der Regulierung der Flüssigkeitsaufnahme (erhöhte Flüssigkeitsaufnahme zur Verhinderung von Dehydration) und einer salzarmen Diät, die eine übermäßige Urinbildung und -ausscheidung verhindert. Paradoxerweise werden bei der Behandlung von peripherem Diabetes insipidus-Diabetes paradoxerweise Diuretika (Hydrochlorothiazid) verwendet, die das Wasserlassen fördern.

Diese Form von Diabetes insipidus kann auch durch andere Medikamente verursacht werden. In solchen Fällen ist es notwendig, einen Arzt zu konsultieren, der über den Ausschluss und den Ersatz durch andere Medikamente entscheidet.

Behandlung von Schwangerschaftsdiabetes insipidus

Diese Form von Diabetes insipidus bei Frauen wird durch die Einnahme von Desmopressin behandelt, das dem Körper das fehlende Hormon ADH gibt, das die von der Plazenta gebildeten Enzyme abbaut.

Behandlung von dipsogenem Diabetes insipidus

Diese Krankheit wird durch eine Schädigung des Gehirnzentrums verursacht, das für das Durstgefühl verantwortlich ist. Für diese Form von Diabetes wird kein Arzneimittel angewendet. Flüssigkeitsmanagement wird empfohlen und eine salzarme Diät.

Zusätzliche Behandlungsinformationen

Die Krankheit sollte immer unter Aufsicht eines Spezialisten behandelt werden. Eine ausreichende Flüssigkeitsaufnahme zur Verhinderung von Austrocknung ist unerlässlich.

Jeder Patient mit dieser Krankheit sollte immer ein Dokument bei sich haben, aus dem gegebenenfalls seine Krankheit hervorgeht (bei Bewusstlosigkeit usw.)..

Prävention von Diabetes insipidus

Es gibt keine garantierte Möglichkeit, die Krankheit zu verhindern. Sie können versuchen, Kopfverletzungen zu vermeiden. Ebenso besteht keine Möglichkeit einer Impfung gegen Enzephalitis, die Diabetes insipidus verursachen kann.

Komplikationen von Diabetes insipidus

Eine sehr schwerwiegende Komplikation der Krankheit ist die Dehydration, insbesondere bei bewusstlosen Patienten, d. H. Bei Patienten, die die Flüssigkeitsaufnahme bei Durst nicht regulieren können. Im Falle der Entwicklung von nephrogenem Diabetes insipidus in der frühen Kindheit besteht die Möglichkeit, eine geistige Behinderung in unterschiedlichem Ausmaß zu entwickeln - von geringfügigen Gedächtnisstörungen bis hin zu Demenz oder Wachstumsstörungen. Eine solche Krankheit wird als ziemlich gefährlich angesehen und es ist besser, sie im Frühstadium zu identifizieren..

Diabetes insipidus - Symptome, Behandlung, Diagnose

Diabetes insipidus (lateinisch: Diabetes insipidus) ist eine seltene Krankheit (3 Fälle pro 100.000), die auf eine unzureichende Produktion des antidiuretischen Hormons Vasopressin des Patienten zurückzuführen ist, das den Nieren hilft, die erforderliche Menge an Flüssigkeit im Körper zu halten. Bei Diabetes insipidus beginnen die Nieren einer kranken Person, ungewöhnlich viel Urin auszuscheiden. Bei einer Rate von bis zu anderthalb Litern pro Tag können sie 3 bis 30 Liter Urin abgeben! Der Urin hat eine geringe Dichte, ist farblos und geruchlos. Darüber hinaus wird der Patient ständig von starkem Durst gequält, obwohl er viel trinkt.

Diabetes mellitus - was ist das??

Es gibt einen kleinen Abschnitt im Gehirn - den Hypothalamus, der für die Homöostase des Körpers verantwortlich ist. Der Hypothalamus reguliert die Produktion von Vasopressin, einem antidiuretischen Hormon (ADH), das eine Schlüsselrolle bei der Regulierung der Flüssigkeitsmenge im Körper spielt. Vasopressin gelangt vom Hypothalamus zur Hypophyse, von wo es nach Bedarf ausgeschieden wird. Bei einer Insuffizienz von Vasopressin im Blut tritt eine Verletzung der Wasseraufnahme auf, aufgrund derer eine Polyurie auftritt (übermäßiges Wasserlassen)..

Diabetes mellitus wird diagnostiziert, wenn das Hormon Vasopressin unzureichend produziert wird (zentraler Diabetes insipidus) oder wenn die Nierenreaktion auf das antidiuretische Hormon (Nieren-Diabetes insipidus) verringert ist. Diabetes insipidus kann auch bei Frauen während der Schwangerschaft (Schwangerschaftsdiabetes insipidus) oder bei falscher Wahrnehmung des Durstes durch den Körper (nervöse oder insipidare Form der Krankheit) auftreten..

Nicht jeder Diabetes ist Zucker...

Diabetes mellitus unterscheidet sich von Diabetes mellitus - dies sind zwei völlig unterschiedliche Krankheiten. Trotz der Tatsache, dass einige ihrer Symptome eine gewisse Ähnlichkeit aufweisen (ständiger Durst, übermäßiges Wasserlassen), ist der Mechanismus dieser Krankheiten unterschiedlich.

Diabetes mellitus verursacht einen hohen Blutzuckerspiegel, da der Körper nicht in der Lage ist, Blutzucker zur Energiegewinnung zu verwenden. Menschen mit Diabetes insipidus haben normalerweise normalen Zucker, aber ihre Nieren können die Flüssigkeitsmenge im Körper nicht ausgleichen..

Diabetes mellitus tritt normalerweise häufiger bei Männern als bei Frauen auf..

Das Folgende sind die Unterschiede zwischen Diabetes insipidus und Diabetes mellitus und psychogener Polydipsie:

Urin pro Tag

Mit Blutzucker> 13,5 mmol / l vorhanden

Erhöhter Blutzucker

Die relative Dichte des Urins

Niedrig, 5 mmol / l

Erhöht sich mit starker Dekompensation

> 4-5 Liter pro Tag, bis zu 20 oder mehr Liter pro Tag, Polydipsie, Nykturie (erhöhter Harndrang nachts), Enuresis bei Kindern.

  1. Polyurie> 3 l / Tag
  2. Normoglykämie (Ausschluss von Diabetes mellitus)
  3. Niedrige relative Urindichte (nicht mehr als 1005)
  4. Hypoosmolarität des Urins ()
  5. Trockenfrisstest (Probe mit Flüssigkeitsentzug): 8-12 Stunden Abstinenz von der Flüssigkeit - bei Diabetes insipidus nimmt das Gewicht ab, die relative Dichte und Osmolarität des Urins nimmt nicht zu.
  6. Hypophysen-MRT (Ausschluss eines Hypophysen- oder Hypothalamustumors).

Psychogene Polydipsie, Nieren-Diabetes insipidus, Ursachen der zentralen ND (idiopathisch oder symptomatisch)

Desmopressin 0,1 - 0,4 mg oral oder 1-3 Tropfen 2-3 mal täglich intranasal.

Ohne Flüssigkeitsrestriktion ist der Patient nicht gefährdet. Die Hauptgefahr ist Dehydration.

Die Hauptgefahr von Diabetes insipidus ist die Dehydration - der Verlust von mehr Flüssigkeit durch den Körper, als er erhält.

Anzeichen von Dehydration:

  • Durst
  • trockene Haut;
  • ermüden;
  • Langsamkeit, Lethargie;
  • Schwindel;
  • verschwommenes Bewusstsein;
  • Übelkeit.

Starke Dehydration kann zu Krämpfen, bleibenden Hirnschäden und sogar zum Tod führen..

Sofort einen Arzt aufsuchen!

Typischerweise kann eine Person leicht eine Dehydration verhindern, indem sie die Menge der verbrauchten Flüssigkeit erhöht. Einige Menschen wissen jedoch nicht, dass selbst eine große Menge an getrunkener Flüssigkeit zu Dehydration führen kann. Dieser Fall kann bei Diabetes insipidus auftreten. Daher sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen, wenn Sie Anzeichen einer starken Dehydration feststellen:

Arten von Diabetes insipidus

Diabetes insipidus kann je nach Ätiologie in verschiedenen Formen auftreten. Folgende Arten von Diabetes werden unterschieden:

  1. zentral (neurogen);
  2. nephrogen (Nieren);
  3. Schwangerschaft (Diabetes insipidus schwangerer Frauen);
  4. Insipidar (dipsogen, nervös).

Zentraler (neurogener) Diabetes insipidus

Zentraler Diabetes insipidus tritt auf, wenn der Hypothalamus oder die Hypophyse im Gehirn zusammenbricht, was zu einer Störung der normalen Produktion, Lagerung und Freisetzung des antidiuretischen Hormons Vasopressin führt. Vasopressin bewirkt, dass die Nieren zu viel Flüssigkeit aus dem Körper entfernen, was zu vermehrtem Wasserlassen (Polyurie) führt..

Die folgenden Gründe können zu einer Funktionsstörung des Hypothalamus oder der Hypophyse führen:

  • Gehirnoperation;
  • akute oder chronische Infektionskrankheiten: Mandelentzündung, Grippe, sexuell übertragbare Krankheiten, Tuberkulose;
  • entzündliche Erkrankungen des Gehirns;
  • Gefäßläsionen des Hypothalamus-Hypophysen-Systems in den Arterien des Gehirns, die zu einer beeinträchtigten Durchblutung der die Hypophyse und den Hypothalamus versorgenden Gefäße führen;
  • Tumorprozesse in der Hypophyse und im Hypothalamus, Zysten (gutartige Tumoren);
  • Kopfverletzungen, Gehirnerschütterungen;
  • entzündliche, degenerative Schädigung der Nieren, die die Wahrnehmung von Vasopressin beeinträchtigen.

Zentraler Diabetes insipidus kann auch das Ergebnis eines angeborenen Defekts in einem Gen sein, das Vasopressin produziert, obwohl diese Ursache äußerst selten ist. In einigen Fällen ist die Ursache des neurogenen Diabetes insipidus unbekannt..

Nephrogener (Nieren-) Diabetes insipidus

Nieren-Diabetes insipidus tritt auf, wenn die Nieren nicht mehr auf Vasopressin reagieren und weiterhin zu viel Flüssigkeit aus dem Körper entfernen. Nieren-Diabetes insipidus kann als Folge erblicher Veränderungen in Genen oder Mutationen auftreten, die eine beeinträchtigte Nierenwahrnehmung von Vasopressin durch Nephronzellen hervorrufen.

Andere Ursachen für Nierenerkrankungen:

  • Sichelzellenanämie ist eine seltene Krankheit;
  • angeborene Vererbung;
  • Schädigung des Nierenmarkes oder der Harnröhrchen des Nephrons;
  • chronische Nierenerkrankung - polyzystische (multiple Zysten) oder Amyloidose (Ablagerung von Amyloidgewebe) der Nieren; chronisches Nierenversagen;
  • einige für Nierengewebe toxische Arzneimittel (nephrotoxische Arzneimittel, einschließlich: Lithium, Amphotericin B, Gentamicin, Tobramycin, Amikacin und Netilmicin, Cyclosporin);
  • niedrige Kaliumspiegel im Blut;
  • hohe Kalziumspiegel im Blut;
  • Harnverstopfung.

Die Ursachen für nephrogenen Diabetes insipidus sind in einigen Fällen möglicherweise nicht bekannt..

Insipidar (nervös) Diabetes insipidus

Ein Defekt in der Wahrnehmung des Durstmechanismus, für den der Hypothalamus verantwortlich ist, verursacht eine dipsogene (insipidare) Form der Krankheit. Dieser Defekt führt zu einer abnormalen Zunahme des Durstes und der Flüssigkeitsaufnahme, was die Sekretion von Vasopressin hemmt und die Diurese erhöht.

Dieselben Ereignisse und Zustände, die den Hypothalamus oder die Hypophyse schädigen - Operationen, Infektionen, Entzündungen, Tumore, Kopfverletzungen - können auch den Durstmechanismus schädigen. Bestimmte Medikamente oder psychische Gesundheitsprobleme können eine Person für das Auftreten von dipsogenem Diabetes insipidus (nervöse Polydipsie) prädisponieren..

Schwangerschaftsdiabetes insipidus bei schwangeren Frauen

Schwangerschaftsdiabetes insipidus tritt bei Frauen während der Schwangerschaft auf. In einigen Fällen führt die Plazenta, ein temporäres Organ, das Mutter und Kind verbindet, zu einem Mangel an Vasopressin bei der Mutter. In anderen Fällen produzieren schwangere Frauen mehr Prostaglandine - physiologisch aktive Substanzen, die die Empfindlichkeit der Nieren gegenüber Vasopressin verringern.

Bei den meisten schwangeren Frauen ist Schwangerschaftsdiabetes insipidus mild und verursacht keine wahrnehmbaren Symptome. Schwangerschaftsdiabetes insipidus verschwindet normalerweise nach der Geburt des Babys, kann jedoch in einer zweiten Schwangerschaft zurückkehren..

Diagnose von Diabetes insipidus

Diese Krankheit wird umfassend diagnostiziert mit Hilfe von:

  • Untersuchung der Krankenakten des Patienten und Analyse der Familiengeschichte der Krankheit;
  • visuelle Untersuchung des Patienten;
  • klinische und tägliche Urinanalyse;
  • Bluttest;
  • Flüssigkeitsentzugstests;
  • Magnetresonanztomographie (MRT).

Krankenakte und Familiengeschichte

Eine Analyse der Krankenakten und der Familienanamnese des Patienten hilft dem Arzt, zuerst Diabetes insipidus zu diagnostizieren. Der Arzt untersucht den Patienten, fragt nach den aufgetretenen Symptomen und fragt sich, ob Angehörige des Patienten an Diabetes insipidus leiden oder ob bei ihnen ähnliche Symptome auftreten.?

Ärztliche Untersuchung des Patienten

Hilft bei der Diagnose und physiologischen Untersuchung des Patienten. Der Arzt untersucht in der Regel seine Haut und sein Aussehen auf Anzeichen von Dehydration. Trockene Haut weist auf Dehydration hin.

Diabetes-Tests

Urinanalyse

Der Patient sammelt Urin in einem speziellen Behälter zu Hause oder in einer medizinischen Einrichtung. Die Analyse sollte den Grad der Urindichte zeigen. Wenn der Urin stark verdünnt und geruchlos ist, ist dies eines der Symptome von Diabetes insipidus..

Ein Urintest kann auch das Vorhandensein von Zucker anzeigen - mit diesem Faktor können Sie zwischen Diabetes und Diabetes insipidus unterscheiden. Bei Diabetes insipidus wird Zucker im Urin nicht nachgewiesen.

(wenn mehr - die Diagnose ist ausgeschlossen)

Urinanalyse

Der behandelnde Arzt kann auch einen 24-Stunden-Urintest einplanen, um die Gesamtmenge des von den Nieren produzierten Urins zu messen (tägliche Urinausscheidung). Wenn mehr als 4 Liter Urin pro Tag freigesetzt werden, ist dies der Grund für die medizinische Behandlung der Krankheit.

Allgemeine Blutanalyse

Mit einem allgemeinen Bluttest können Sie den Natriumspiegel im Körper bestimmen, der bei der Diagnose von Diabetes insipidus hilft, und in einigen Fällen die Art des Diabetes insipidus bestimmen. Dieser Test zeigt auch den Blutzucker, der für die Diagnose dieser Art von Diabetes wichtig ist..

Flüssigkeitsentzugstest (Trockenfrisstest)

Eine Probe mit Flüssigkeitsverlust ist die aussagekräftigste Methode zur Diagnose von Polyuriesyndromen bei Diabetes insipidus. Mit dieser Analyse können Sie die Änderung des Patientengewichts verfolgen und die Urinkonzentration nach Begrenzung der Flüssigkeitsaufnahme analysieren.

Analysemethode

  1. Am Morgen wird der Patient gewogen, Blut entnommen, um den Natriumspiegel im Blut und die Blutosmolarität zu bestimmen, sowie Urinanalyse, um seine Osmolarität und relative Dichte zu bestimmen.
  2. Der Patient trinkt 8-12 Stunden lang keine Flüssigkeit.
  3. Dann wird der Patient alle 1-2 Stunden gewogen und Labortests wiederholt.

Der Trockenherden-Test endet, wenn:

  • Das Gewicht des Patienten ist 3-5% geringer (dies ist ein deutliches Zeichen für Diabetes insipidus;
  • unerträglicher Durst trat auf;
  • der physiologische Zustand des Patienten verschlechterte sich (Erbrechen, Kopfschmerzen, häufiger Puls);
  • Der Natriumspiegel und die Blutosmolalität begannen, den Normalwert zu überschreiten.

Wenn der Grad der Osmolarität von Blut und Natrium im Blut zunimmt und das Gewicht des Patienten um 3-5% abnimmt, wird ein zentraler Diabetes insipidus diagnostiziert.
Wenn das Gewicht nicht abgenommen hat, hat die Menge des freigesetzten Urins während des Tests abgenommen und der Natriumspiegel im Blut ist normal geblieben - dies ist nephrogener Diabetes insipidus.

N. Lavin schreibt in seiner Arbeit „Endocrinology“, dass eine Zunahme des Urinvolumens, der Plasma-Hypoosmolalität () in Kombination mit psychischen Störungen oder Episoden von Polyurie in der Anamnese den Verdacht auf nervöse Polydipsie ermöglicht. Wenn Polyurie vor dem Hintergrund einer kürzlichen traumatischen Hirnverletzung und einer Gehirnoperation aufgetreten ist, kann eine Vorgeschichte von zentralem Diabetes insipidus vermutet werden..

Magnetresonanztomographie (MRT)

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist nicht die Hauptanalyse bei der Diagnose von Diabetes insipidus, ermöglicht es Ihnen jedoch, Probleme mit dem Hypothalamus oder der Hypophyse des Patienten zu identifizieren, was dem Arzt bei der Diagnose hilft.

Behandlung von Diabetes insipidus

Das Ausmaß des Flüssigkeitsverlusts im Urin ist das Hauptkriterium für die Verschreibung der Behandlung der betreffenden Krankheit:

Urinvolumen / Tag

Einnahme von Medikamenten, die die Wirkung des Hormons Vosopressin ersetzen oder dessen Produktion stimulieren

Die Behandlung hängt auch von der Art des Diabetes insipidus ab, da sie sowohl von einem Nephrologen als auch von einem Endokrinologen verschrieben werden kann, der auf die Behandlung hormonproduzierender Drüsenerkrankungen spezialisiert ist.

Zentraler Diabetes insipidus. Desmopressin - ein Medikament, das ein synthetisches Hormon enthält, wird zur Behandlung von zentralem Diabetes insipidus verschrieben. Das Medikament wird in Form von Injektionen, Nasenspray oder Tabletten geliefert. Das Arzneimittel gleicht das Hormon Vasopressin aus, dessen Mangel bei Patienten mit Diabetes insipidus auftritt. Die Einnahme des künstlichen Hormons Desmopressin hilft dem Patienten, mit den Symptomen des zentralen Diabetes insipidus umzugehen. Dies heilt die Krankheit jedoch nicht vollständig..

Nephrogener Diabetes insipidus. In einigen Fällen verschwindet der Nieren-Diabetes insipidus, nachdem die Ursache der Krankheit beseitigt wurde. Zum Beispiel hilft das Wechseln eines nephrotoxischen Arzneimittels oder die Wiederherstellung des Gleichgewichts von Kalzium oder Kalium im Körper, diese Art von Diabetes zu heilen..

Zu den Medikamenten gegen nephrogenen Diabetes insipidus gehören Diuretika (Diuretika), die entweder allein oder in Kombination mit Aspirin oder Ibuprofen eingenommen werden. Ein Arzt kann Diuretika verschreiben, um den Nieren zu helfen, Flüssigkeit aus dem Körper auszuspülen. Paradoxerweise reduziert bei Menschen mit nephrogenem Diabetes insipidus eine Klasse von Diuretika namens Thiazide die Urinproduktion und hilft den Nieren, den Urin zu konzentrieren. Aspirin oder Ibuprofen helfen auch, das Urinvolumen zu reduzieren..

Insipidar-Syndrom (Diabetes insipidus nervosa). Die moderne Medizin hat noch keinen wirksamen Weg gefunden, um Diabetes mellitus Diabetes zu behandeln. Dem Patienten kann geraten werden, an Eisstücken oder sauren Bonbons zu saugen, um seinen Mund zu befeuchten und den Speichelfluss zu erhöhen, um den Durst zu verringern..

Für eine Person, die mehrmals pro Nacht aufwacht, um aufgrund von Diabetes insipidus zu urinieren, können kleine Dosen Desmopressin helfen.

Der Arzt sollte den Natriumspiegel im Blut des Patienten überwachen, um die Entwicklung einer Hyponatriämie zu verhindern - einem niedrigen Natriumspiegel im Blut.

Schwangerschaftsdiabetes insipidus. Ärzte verschreiben Desmopressin auch für Frauen mit Schwangerschaftsdiabetes insipidus. Die meisten Frauen benötigen keine postpartale Behandlung.

Menschen mit Diabetes insipidus können schwerwiegenden Problemen vorbeugen und ein normales Leben führen, wenn sie den Empfehlungen der Ärzte folgen und die Krankheit unter Kontrolle halten..

Ernährung und Diät

Wissenschaftler haben keine große Rolle für Ernährung und Ernährung bei der Entstehung oder Prävention von Diabetes insipidus gefunden. Der Patient muss ein angemessenes Trinkschema einhalten und die verschriebenen Medikamente einnehmen, falls verschrieben.

Diabetes insipidus bei Kindern

Kinder können eine angeborene Form von Diabetes insipidus haben, wie Diese Krankheit tritt hauptsächlich im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. Wenn eine angeborene Pathologie nicht bemerkt wurde, das Kind jedoch häufig und häufig zu urinieren begann, viel trank, träge und gereizt wurde, ist dies eine Gelegenheit, einen Arzt aufzusuchen.

Manchmal kann Diabetes insipidus bei einem Kind in der Jugend beginnen. Die Krankheit entwickelt sich allmählich, aber die Hauptsymptome sind dieselben - Polyurie und unbändiger Durst.

Kinder mit zentralem Diabetes insipidus können bei richtiger Kontrolle ein erfülltes, gesundes Leben führen. Kinder mit Nieren-Diabetes insipidus können ebenfalls ein relativ normales Leben führen, jedoch unter angemessener ärztlicher Aufsicht, insbesondere wenn die Krankheit vernachlässigt wurde..

Zusammenfassung

  1. Bei Diabetes insipidus scheidet der Patient eine große Menge Urin (> 3 Liter pro Tag) aus und trinkt viel.
  2. Diabetes mellitus tritt aufgrund einer unzureichenden Produktion des antidiuretischen Hormons Vasopressin im Gehirn (zentraler Diabetes insipidus) sowie bei einer falschen Reaktion der Nieren auf die Aufnahme von Vasopressin (Nieren-Diabetes insipidus) auf. Darüber hinaus kann die Krankheit bei einer Frau während der Schwangerschaft (Schwangerschaftsdiabetes insipidus) oder bei falscher Wahrnehmung des Durstes durch den Körper (nervöse oder insipidare Form von Diabetes) auftreten..
  3. Die Hauptgefahr von Diabetes insipidus besteht darin, den Körper zu dehydrieren, wenn mehr Flüssigkeit verloren geht als er eintritt..
  4. Diabetes insipidus wird durch eine Reihe von Studien diagnostiziert: Untersuchung der Krankenakte eines Patienten und seiner Familiengeschichte von Krankheiten, ärztliche Untersuchung, Bestehen von Urin- und Bluttests, Flüssigkeitsentzugstest und Magnetresonanztomographie (MRT).
  5. Zur Behandlung von Diabetes insipidus wird ein reichlich vorhandenes Getränk verschrieben, um die Flüssigkeitsreserven im Körper aufzufüllen und eine Diät einzuhalten. In schweren Fällen, wenn das tägliche Urinvolumen mehr als 4 Liter beträgt, werden Medikamente verschrieben, die die Wirkung von Vasopressin ersetzen oder dessen Produktion stimulieren (Desmopressin)..

Quellen:

Dedov I.N. Endokrinologie. M., 2009.

Lavigne N. Endokrinologie / Übersetzung aus dem Englischen. IN UND. Kandror. M.: Practice, 1999.

Diabetes insipidus

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Diabetes insipidus ist eine Krankheit, die durch Diabetes, eine Erhöhung der Plasmaosmolarität, einen aufregenden Durstmechanismus und eine kompensatorische Aufnahme großer Flüssigkeitsmengen gekennzeichnet ist.

ICD-10-Code

Epidemiologie

Die Häufigkeit von Diabetes insipidus ist nicht angegeben. Zeigen Sie auf 0,5-0,7% der Gesamtzahl der Patienten mit endokriner Pathologie. Die Krankheit tritt bei Menschen beiderlei Geschlechts in jedem Alter gleichermaßen auf, jedoch häufiger in 20-40 Jahren. Angeborene Formen können bei Kindern ab den ersten Lebensmonaten auftreten, treten jedoch manchmal erst viel später auf.

Ursachen von Diabetes insipidus

Diabetes insipidus wird durch einen Mangel an Vasopressin verursacht, das die Reabsorption von Wasser in den distalen Tubuli des Nierennephrons steuert, wobei unter physiologischen Bedingungen eine negative Clearance von „freiem“ Wasser in dem für die Homöostase erforderlichen Ausmaß und die Urinkonzentration bereitgestellt wird.

Es gibt eine Reihe von ätiologischen Klassifikationen von Diabetes insipidus. Am häufigsten verwenden sie die Unterteilung in zentralen (neurogenen, hypothalamischen) Diabetes insipidus mit unzureichender Produktion von Vasopressin (vollständig oder teilweise) und peripheren. Die zentralen Formen umfassen echten, symptomatischen und idiopathischen (familiären oder erworbenen) Diabetes insipidus. Bei peripherem Diabetes insipidus Diabetes bleibt die normale Produktion von Vasopressin erhalten, aber die Empfindlichkeit gegenüber dem Hormon der Nierentubulusrezeptoren (nephrogener vasopressinresistenter Diabetes insipidus) ist verringert oder fehlt oder Vasopressin ist in Leber, Nieren und Plazenta stark inaktiviert.

Die Ursache für die zentralen Formen von Diabetes insipidus können entzündliche, degenerative, traumatische, Tumor- und andere Läsionen verschiedener Teile des hypothalamisch-neurohypophysialen Systems (vordere hypothalamische Kerne, supraopticohypophysialer Trakt, hintere Hypophyse) sein. Die spezifischen Ursachen der Krankheit sind sehr unterschiedlich. Dem wahren Diabetes insipidus gehen eine Reihe von akuten und chronischen Infektionen und Krankheiten voraus: Influenza, Meningoenzephalitis (Diencephalitis), Mandelentzündung, Scharlach, Keuchhusten, alle Arten von Typhus, septische Zustände, Tuberkulose, Syphilis, Malaria, Brucellose, Rheuma. Influenza mit seiner neurotropen Wirkung ist häufiger als andere Infektionen. Da die Gesamtinzidenz von Tuberkulose, Syphilis und anderen chronischen Infektionen abnimmt, hat ihre kausale Rolle beim Auftreten von Diabetes insipidus signifikant abgenommen. Die Krankheit kann nach einer Kopfverletzung (versehentlich oder chirurgisch), einem psychischen Trauma, einem elektrischen Schlag, einer Unterkühlung, während der Schwangerschaft, kurz nach der Geburt oder einer Abtreibung auftreten.

Geburtsfehler können eine Ursache für Diabetes insipidus bei Kindern sein. Symptomatischer Diabetes insipidus wird durch einen primären und metastasierten Tumor des Hypothalamus und der Hypophyse, Adenom, Teratom, Gliom und insbesondere Kraniopharyngeom, Sarkoidose, verursacht. Krebs der Brust- und Schilddrüse, Bronchienmetastasen der Hypophyse häufiger. Eine Reihe von Hämoblastosen sind ebenfalls bekannt - Leukämie, Erythromyelose, Lymphogranulomatose, bei der die Infiltration pathologischer Blutelemente des Hypothalamus oder der Hypophyse Diabetes insipidus verursachte. Diabetes insipidus begleitet eine generalisierte Xanthomatose (Hend-Schuller-Christian-Krankheit) und kann eines der Symptome von endokrinen Erkrankungen oder angeborenen Syndromen mit beeinträchtigten Hypothalamus-Hypophysen-Funktionen sein: Simmonds-, Shien- und Lawrence-Moon-Beadl-Syndrom, Hypophysen-Nanismus, Adigenose, Akromeg Dystrophie.

Bei einer signifikanten Anzahl von Patienten (60-70%) ist die Ätiologie der Krankheit jedoch unbekannt. - idiopathischer Diabetes insipidus. Unter den idiopathischen Formen sollten genetische, erbliche Formen unterschieden werden, die manchmal in drei, fünf und sogar sieben nachfolgenden Generationen beobachtet werden. Art der Vererbung, sowohl autosomal dominant als auch rezessiv.

Die Kombination von Diabetes und Diabetes insipidus ist auch bei Familienformen häufiger. Derzeit wird vermutet, dass bei einigen Patienten mit idiopathischem Diabetes insipidus die Autoimmunität der Krankheit mit Schädigung der hypothalamischen Kerne möglich ist, ähnlich wie bei der Zerstörung anderer endokriner Organe bei Autoimmunsyndromen. Nephrogener Diabetes insipidus wird häufiger bei Kindern beobachtet und entweder durch die anatomische Minderwertigkeit des Nierennephrons (angeborene Fehlbildungen, zystische degenerative und infektiöse dystrophische Prozesse) verursacht: Amyloidose, Sarkoidose, Vergiftung mit Methoxyfluran, Lithium oder einen funktionellen enzymatischen Defekt: eine Störung der cAMP-Produktion in Zellen verminderte Empfindlichkeit gegenüber seinen Wirkungen.

Hypothalamus-Hypophysen-Formen von Diabetes insipidus Eine unzureichende Sekretion von Vasopressin kann mit einer Schädigung eines Teils des hypothalamisch-neurohypophysialen Systems verbunden sein. Die Paarung der neurosekretorischen Kerne des Hypothalamus und die Tatsache, dass mindestens 80% der Zellen, die Vasopressin sekretieren, für die klinische Manifestation betroffen sein sollten, bieten große Möglichkeiten für eine interne Kompensation. Die größte Wahrscheinlichkeit für Diabetes insipidus tritt auf - mit Läsionen im Hypophysentrichter, wo neurosekretorische Bahnen von den Kernen des Hypothalamus ausgehen.

Ein Vasopressin-Mangel verringert die Flüssigkeitsresorption im distalen Nieren-Nephron und trägt zur Freisetzung einer großen Menge hypoosmolaren nicht konzentrierten Urins bei. Anfänglich auftretende Polyurie führt zu einer allgemeinen Dehydration mit dem Verlust von intrazellulärer und intravaskulärer Flüssigkeit mit Hyperosmolarität (über 290 mosm / kg) von Plasma und Durst, was auf eine Verletzung der wässrigen Homöostase hinweist. Es wurde nun festgestellt, dass Vasopressin nicht nur Antidiurese, sondern auch Natriurese verursacht. Bei Hormonmangel, insbesondere während der Dehydration, wenn Natrium auch die hemmende Wirkung von Aldosteron hemmt, verweilt Natrium im Körper und verursacht Hypernatriämie und hypertonische (hyperosmolare) Dehydration.

Eine verstärkte enzymatische Inaktivierung von Vasopressin in Leber, Nieren und Plazenta (während der Schwangerschaft) führt zu einem relativen Hormonmangel. Diabetes insipidus während der Schwangerschaft (vorübergehend oder anschließend stabil) kann auch mit einer Verringerung der osmolaren Durstschwelle verbunden sein, was den Wasserverbrauch erhöht, das Plasma „verdünnt“ und den Vasopressinspiegel senkt. Eine Schwangerschaft verschlechtert häufig den Verlauf eines bereits bestehenden Diabetes insipidus und erhöht den Bedarf an Medikamenten. Angeborene oder erworbene renale Feuerfestigkeit gegenüber endogenem und exogenem Vasopressin führt auch zu einem relativen Hormonmangel im Körper..

Pathogenese

Echter Diabetes insipidus entwickelt sich als Folge einer Schädigung des Hypothalamus und / oder einer Neurohypophyse, während die Zerstörung eines Teils des neurosekretorischen Systems, das durch die supraoptischen und paraventrikulären Kerne des Hypothalamus, des Fasertrakts des Beins und des hinteren Lappens der Hypophyse gebildet wird, mit einer Atrophie seiner verbleibenden Teile sowie einer Schädigung der Funken einhergeht. In den Kernen des Hypothalamus, hauptsächlich im supraoptischen, kommt es zu einer Abnahme der Anzahl großzelliger Neuronen und zu schwerer Gliose. Primäre Tumoren des neurosekretorischen Systems machen bis zu 29% der Fälle von Diabetes insipidus, Syphilis - bis zu 6% - und Schädelverletzungen und Metastasen in verschiedenen Teilen des neurosekretorischen Systems - bis zu 2-4% aus. Tumoren der vorderen Hypophyse, insbesondere große, tragen zum Auftreten von Ödemen im Trichter und in der hinteren Hypophyse bei, die wiederum zur Entwicklung von Diabetes insipidus führen. Die Ursache dieser Krankheit nach einer Operation im suprasellaren Bereich ist eine Schädigung des Hypophysenbeins und seiner Gefäße, gefolgt von Atrophie und Verschwinden großer Nervenzellen in den supraoptischen und / oder paraventrikulären Kernen und Atrophie des hinteren Lappens. In einigen Fällen sind diese Phänomene reversibel. Eine postpartale Schädigung der Adenohypophyse (Skien-Syndrom) durch Thrombose und Blutung im Hypophysenbein sowie eine Unterbrechung des neurosekretorischen Weges führen ebenfalls zu Diabetes insipidus.

Unter den erblichen Varianten von Diabetes insipidus gibt es Fälle mit einer Reduktion von Nervenzellen im supraoptischen und seltener im paraventrikulären Kern. Ähnliche Veränderungen werden in Familienfällen der Krankheit beobachtet. Defekte in der Synthese von Vasopressin im paraventrikulären Kern werden selten festgestellt.

Erworbener nephrogener Diabetes insipidus kann mit Nephrosklerose, polyzystischer Nierenerkrankung und angeborener Hydronephrose kombiniert werden. Darüber hinaus wird im Hypothalamus eine Hypertrophie der Kerne und aller Teile der Hypophyse sowie in der Nebennierenrinde - glomeruläre Hyperplasie festgestellt. Bei nephrogenem vasopressinresistentem Diabetes insipidus werden die Nieren selten verändert. Manchmal kommt es zu einer Ausdehnung des Nierenbeckens oder zu einer Erweiterung der Sammelkanäle. Supraoptische Kerne sind entweder unverändert oder etwas hypertrophiert. Eine seltene Komplikation der Krankheit ist die massive intrakranielle Verkalkung der weißen Substanz der Großhirnrinde von den Frontal- bis zu den Okzipitallappen.

In den letzten Jahren wurde idiopathischer Diabetes insipidus häufig mit Autoimmunerkrankungen und organspezifischen Antikörpern gegen Vasopressin-sekretierende und weniger häufig Oxytocin-sekretierende Zellen in Verbindung gebracht. In den entsprechenden Strukturen des neurosekretorischen Systems wird eine lymphoide Infiltration unter Bildung von lymphoiden Follikeln und manchmal ein signifikanter Ersatz des Parenchyms dieser Strukturen durch lymphoides Gewebe festgestellt.

Symptome von Diabetes insipidus

Der Beginn der Krankheit ist normalerweise akut, plötzlich, seltener, Symptome von Diabetes insipidus treten allmählich auf und nehmen an Intensität zu. Der Verlauf von Diabetes insipidus ist chronisch.

Die Schwere der Krankheit, d. H. Die Schwere der Polyurie und Polydipsie, hängt vom Grad der neurosekretorischen Insuffizienz ab. Bei einem unvollständigen Mangel an Vasopressin sind die klinischen Symptome möglicherweise nicht so deutlich, und diese Formen erfordern eine sorgfältige Diagnose. Die Menge der getrunkenen Flüssigkeit variiert zwischen 3 und 15 Litern, aber manchmal erfordert ein unerträglicher Durst, der den Kranken Tag und Nacht nicht lässt, 20-40 oder mehr Liter Wasser, um zu sättigen. Bei Kindern kann ein schnelles nächtliches Wasserlassen (Nykturie) das erste Anzeichen für die Krankheit sein. Der ausgeschiedene Urin ist verfärbt, enthält keine pathologischen Elemente, die relative Dichte aller Portionen ist sehr gering - 1000-1005.

Polyurie und Polydipsie gehen mit körperlicher und geistiger Asthenie einher. Der Appetit ist normalerweise reduziert und Patienten verlieren Gewicht, manchmal mit primären hypothalamischen Störungen, im Gegenteil, es entwickelt sich Fettleibigkeit.

Mangel an Vasopressin und Polyurie beeinflussen die Magensekretion, die Gallenbildung und die Motilität des Magen-Darm-Trakts und verursachen Verstopfung, chronische und hypazide Gastritis, Kolitis. Aufgrund ständiger Überlastung streckt und fällt der Magen häufig. Trockene Haut und Schleimhäute, eine Abnahme des Speichelflusses und Schwitzen werden festgestellt. Bei Frauen sind Menstruations- und Fortpflanzungsfunktionen möglich, bei Männern eine Abnahme der Libido und der Potenz. Kinder bleiben oft in Bezug auf Wachstum, Körper und Pubertät zurück.

Herz-Kreislauf-System, Lunge, Leber leiden normalerweise nicht. Bei schweren Formen von echtem Diabetes insipidus (erblich, postinfektiös, idiopathisch) mit einer Polyurie von 40-50 oder mehr Litern werden die Nieren infolge einer Überlastung unempfindlich gegenüber von außen verabreichtem Vasopressin und verlieren vollständig ihre Fähigkeit, Urin zu konzentrieren. Nephrogen ist also an primären hypothalamischen Diabetes insipidus gebunden.

Geistige und emotionale Störungen sind charakteristisch - Kopfschmerzen, Schlaflosigkeit, emotionales Ungleichgewicht bis hin zu Psychosen, verminderte geistige Aktivität. Bei Kindern - Reizbarkeit, Tränenfluss.

In Fällen, in denen die im Urin verlorene Flüssigkeit nicht wieder aufgefüllt wird (verminderte Empfindlichkeit des „Durst“ -Zentrums, Wassermangel, Dehydrationstest mit „Trockenessen“), treten Dehydrationssymptome auf: schwere allgemeine Schwäche, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen (verschlimmernde Dehydration), Fieber, Blutverdickung (mit zunehmendem Natriumgehalt, roten Blutkörperchen, Hämoglobin, Reststickstoff), Krämpfen, psychomotorischer Erregung, Tachykardie, Hypotonie, Kollaps. Diese Symptome einer hyperosmolaren Dehydration sind besonders charakteristisch für angeborenen nephrogenen Diabetes insipidus bei Kindern. Darüber hinaus kann bei nephrogenem Diabetes insipidus die Empfindlichkeit gegenüber Vasopressin teilweise erhalten bleiben..

Während der Dehydration bleibt die Polyurie trotz einer Abnahme des zirkulierenden Blutvolumens und einer Abnahme der glomerulären Filtration bestehen, die Urinkonzentration und ihre Osmolarität nehmen fast nicht zu (relative Dichte 1000-1010)..

Diabetes insipidus nach einer Operation an der Hypophyse oder am Hypothalamus kann vorübergehend oder dauerhaft sein. Nach einer versehentlichen Verletzung ist der Krankheitsverlauf nicht vorhersehbar, da auch einige (bis zu 10) Jahre nach der Verletzung eine spontane Genesung beobachtet wird.

Diabetes mellitus wird bei einigen Patienten mit Zucker kombiniert. Dies erklärt sich aus der benachbarten Lokalisierung der hypothalamischen Zentren, die das Wasser- und Kohlenhydratvolumen regulieren, und der strukturellen und funktionellen Nähe der Neuronen der hypothalamischen Kerne, die Vasopressin und Pankreas-B-Zellen produzieren.

Diagnose von Diabetes insipidus

In typischen Fällen ist die Diagnose nicht schwierig und basiert auf dem Nachweis von Polyurie, Polydipsie, Plasma-Hyperosmolarität (mehr als 290 mosm / kg), Hypernatriämie (mehr als 155 meq / l), Urinhypoosmolarität (100-200 mosm / kg) mit einer geringen relativen Dichte. Die gleichzeitige Bestimmung der Plasma- und Urinosmolarität liefert zuverlässige Informationen über die Verletzung der Wasserhomöostase. Um die Art der Krankheit zu klären, werden Anamnese und Ergebnisse von Röntgen-, ophthalmologischen und neurologischen Untersuchungen sorgfältig analysiert. Greifen Sie bei Bedarf auf die Computertomographie zurück. Die Bestimmung der basalen und stimulierten Plasmaspiegel von Vasopressin könnte für die Diagnose von entscheidender Bedeutung sein. Diese Studie ist jedoch für die klinische Praxis nicht zugänglich..

Was müssen Sie untersuchen?

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Welche Tests werden benötigt??

Differenzialdiagnose

Diabetes mellitus unterscheidet sich durch eine Reihe von Krankheiten, die mit Polyurie und Polydipsie verbunden sind: Diabetes mellitus, psychogene Polydipsie, kompensatorische Polyurie im azotämischen Stadium chronischer Glomerulonephritis und Nephrosklerose.

Nephrogener Vasopressin-resistenter Diabetes insipidus (angeboren und erworben) unterscheidet sich von Polyurie, die bei primärem Aldosteronismus, Hyperparathyreoidismus mit Nephrokalzinose und beeinträchtigtem Darmadsorptionssyndrom auftritt.

Psychogene Polydipsie - idiopathisch oder aufgrund einer psychischen Erkrankung - ist durch primären Durst gekennzeichnet. Es wird durch funktionelle oder organische Störungen im Zentrum des Durstes verursacht, die zur unkontrollierten Aufnahme einer großen Menge Flüssigkeit führen. Eine Erhöhung des Volumens der zirkulierenden Flüssigkeit verringert den osmotischen Druck und verringert durch ein System von osmoregulatorischen Rezeptoren den Vasopressinspiegel. So tritt (sekundär) Polyurie mit einer geringen relativen Urindichte auf. Die Osmolarität des Plasmas und der darin enthaltene Natriumspiegel sind normal oder leicht verringert. Die Einschränkung der Flüssigkeitsaufnahme und -entwässerung, die bei Patienten mit psychogener Polydipsie das endogene Vasopressin stimuliert, verstößt im Gegensatz zu Patienten mit Diabetes insipidus nicht gegen den Allgemeinzustand, die ausgeschiedene Urinmenge nimmt entsprechend ab und ihre Osmolarität und relative Dichte normalisieren sich. Bei längerer Polyurie verlieren die Nieren jedoch allmählich ihre Fähigkeit, auf Vasopressin mit einer maximalen Zunahme der Urinosmolarität (bis zu 900-1200 mosm / kg) zu reagieren, und selbst bei primärer Polydipsie tritt möglicherweise keine Normalisierung der relativen Dichte auf. Bei Patienten mit Diabetes insipidus verschlechtert sich mit einer Abnahme der aufgenommenen Flüssigkeitsmenge der Allgemeinzustand, der Durst wird schmerzhaft, es entwickelt sich eine Dehydration, und die ausgeschiedene Urinmenge, ihre Osmolarität und relative Dichte ändern sich nicht signifikant. In diesem Zusammenhang sollte in einem Krankenhaus ein Differentialdiagnosetest zur Dehydration mit Trockenessen durchgeführt werden, dessen Dauer 6-8 Stunden nicht überschreiten sollte. Die maximale Dauer des Tests mit guter Verträglichkeit beträgt 14 Stunden. Während des Tests wird stündlich Urin gesammelt. Seine relative Dichte und sein Volumen werden in jeder stündlichen Portion und das Körpergewicht nach jedem ausgeschiedenen Liter Urin gemessen. Das Fehlen einer signifikanten Dynamik der relativen Dichte in den nächsten beiden Abschnitten mit einem Verlust von 2% des Körpergewichts zeigt das Fehlen einer Stimulation von endogenem Vasopressin an.

Für die Differentialdiagnose mit psychogener Polydipsie wird manchmal eine Probe unter intravenöser Verabreichung einer 2,5% igen Natriumchloridlösung verwendet (50 ml werden über 45 Minuten verabreicht). Bei Patienten mit psychogener Polydipsie stimuliert eine Erhöhung der osmotischen Plasmakonzentration schnell die Freisetzung von endogenem Vasopressin, die ausgeschiedene Urinmenge nimmt ab und die relative Dichte nimmt zu. Bei Diabetes insipidus ändern sich Volumen und Konzentration des Urins nicht signifikant. Es ist zu beachten, dass Kinder die Probe mit einer Salzbeladung nur sehr schwer vertragen können.

Die Einführung von Vasopressin bei echtem Diabetes insipidus reduziert die Polyurie und dementsprechend die Polydipsie; Bei psychogener Polydipsie können jedoch Kopfschmerzen und Symptome einer Wasserintoxikation im Zusammenhang mit der Einführung von Vasopressin auftreten. Bei nephrogenem Diabetes insipidus ist die Verabreichung von Vasopressinpräparaten unwirksam. Gegenwärtig wird die diagnostische Wirkung der Verwendung der Hemmwirkung des synthetischen Analogons von Vasopressin auf die Faktor VIII-Koagulation verwendet. Bei Patienten mit latenten Formen von nephrogenem Diabetes insipidus und in Familien mit Krankheitsrisiko fehlt die Wirkung der Unterdrückung.

Bei Diabetes ist die Polyurie nicht so groß wie bei Diabetes, und der Urin ist hypertonisch. Im Blut - Hyperglykämie. Mit einer Kombination aus Diabetes und Diabetes insipidus erhöht Glukosurie die Urinkonzentration, aber selbst bei einem hohen Zuckergehalt verringert sich die relative Dichte (1012-1020)..

Bei kompensatorischer azotämischer Polyurie überschreitet die Diurese 3-4 Liter nicht. Es wird eine Hypoisostenurie mit relativen Dichteschwankungen von 1005-1012 beobachtet. Der Blutspiegel von Kreatinin, Harnstoff und Reststickstoff ist im Urin erhöht - rote Blutkörperchen, Eiweiß, Zylinder. Eine Reihe von Erkrankungen mit dystrophischen Nierenveränderungen und vasopressinresistenter Polyurie und Polydipsie (primärer Aldosteronismus, Hyperparathyreoidismus, gestörtes Adsorptionssyndrom im Darm, Fanconi-Nephronophyse, Tubulopathie) sollte vom nephrogenen Diabetes insipidus unterschieden werden.

Bei primärem Aldosteronismus wird eine Hypokaliämie festgestellt, die eine Dystrophie des Nierentubulusepithels, eine Polyurie (2-4 l) und eine Hypoisostenurie verursacht.

Hyperparathyreoidismus mit Hyperkalzämie und Nephrokalzinose, der die Bindung von Vasopressin an Tubulusrezeptoren hemmt, führt zu mäßiger Polyurie und Hypoisostenurie.

Bei einem Syndrom mit gestörter Adsorption im Darm („Malabsorptionssyndrom“) - anstrengender Durchfall, Malabsorption von Elektrolyten, Protein, Vitaminen, Hypoisostenurie im Darm, mäßige Polyurie.

Nefronoftiz Fanconi - eine angeborene Krankheit bei Kindern - ist im Frühstadium nur durch Polyurie und Polydipsie gekennzeichnet, später durch eine Abnahme des Kalziumspiegels und eine Zunahme des Phosphors im Blut, Anämie, Osteopathie, Proteinurie und Nierenversagen.